17 Item 296 – Aménorrhée

Aménorrhée primaire

I. DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

II. DEMARCHE ETIOLOGIQUE

Objectif pédagogique

◗ Devant une aménorrhée primaire, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les examens complémentaires pertinents.

On appelle ménarche l’apparition des premières règles. L’aménorrhée est définie par l’absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge d’avoir ses règles. L’aménorrhée primaire est définie par l’absence de ménarche à 16 ans. L’intérêt du sujet vient du fait :

– qu’il s’agit d’une pathologie assez fréquente ;

– aux causes multiples ;

– qu’il convient d’explorer correctement pour éviter les traitements mal adaptés.

I DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

Elle commence par une anamnèse bien conduite, puis se poursuit par un examen général et gynécologique pratiqué avec douceur.

A Interrogatoire

Il convient de préciser :

– sur le plan familial, l’âge de la puberté chez la mère, les sœurs ;

– sur le plan personnel :

• les circonstances de la grossesse et de l’accouchement de la mère (prise d’un traitement hormonal pendant la grossesse, souffrance néonatale),

• les pathologies médicales : antécédent de tuberculose, BCG, maladie chronique, traumatisme crânien, méningite,

• les interventions chirurgicales au niveau du petit bassin (appendicite ± compliquée, cure de hernie inguinale, etc.),

• les traitements tels que chimiothérapie, corticothérapie, radiothérapie,

• l’étape du développement pubertaire spontané,

• les signes d’accompagnement : douleurs cycliques, troubles de l’olfaction, troubles visuels, céphalées, déséquilibre pondéral,

• le profil psychologique et le contexte familial (divorce, conflit affectif, sport de haut niveau, etc.).

B Examen clinique

1 Examen général

Il permet de noter :

– la taille, le poids et le rapport staturo-pondéral (maigreur, obésité ?) ;

– le développement de la pilosité, des seins (stades pubertaires de Tanner cf. p. 57) ;

– une dysmorphie parfois évocatrice d’un syndrome particulier ;

– l’existence d’une acné, plus ou moins accompagnée d’une séborrhée.

2 Examen gynécologique

Il est fait avec douceur et psychologie, à vessie vide :

– inspection de la vulve : pilosité, aspect des petites et grandes lèvres, taille du clitoris, abouchement de l’urètre, perméabilité de l’hymen ;

– le développement des caractères sexuels secondaires est-il totalement absent, ébauché ou complet ? Les organes génitaux externes sont-ils normaux ? immatures ? ambigus ?

– examen au spéculum de vierge : profondeur du vagin, existence d’un col utérin ;

– toucher rectal (±) : vérification de l’existence d’un utérus, perception d’une éventuelle masse ovarienne latéro-utérine ou d’un hématocolpos (rétention du sang menstruel dans le vagin par imperforation hyménéale ou diaphragme vaginal ou hémivagin borgne), éventuellement complété par un toucher vaginal selon la compliance de l’hymen ;

– recherche d’une galactorrhée.

C Examens complémentaires de base

À la différence d’une aménorrhée secondaire où le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, ici le test de grossesse ne sera demandé que si des éléments de l’examen clinique font penser à un tel diagnostic.

Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l’aménorrhée. Des examens complémentaires sont ajoutés en fonction de l’examen clinique.

1 Courbe de température

La courbe de température est réalisée si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet d’authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations.

La courbe ménothermique doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire, etc.), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre.

Il convient de disposer de feuilles adaptées avec une échelle bien lisible au dixième de degré, entre 36° et 37 °C. Il faut noter sur la feuille la date et le jour du cycle, les prises thérapeutiques, les phénomènes pathologiques intercurrents qui peuvent modifier la température (phénomènes inflammatoires, nuit agitée, etc.).

Normalement, en première partie de cycle, la température basale se maintient aux environs de 36,5 °C. Puis de façon brutale la température monte : c’est le décalage post-ovulatoire. L’ovulation est repérée comme étant le point le plus bas (nadir de la courbe) avant l’ascension de la courbe. Suit un plateau thermique de 12 à 14 jours puis la température retombe (fig. 17.1).

Fig. 17.1 Courbe ménothermique normale.

Le nadir de la courbe définit le jour de l’ovulation.

2 Radiographie de la main

La radiographie de la main pour définir un âge osseux si les caractères sexuels secondaires sont peu développés ou absents (le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans).

3 Dosages de FSH et prolactine

Les dosages de FSH et prolactine sont réalisés pour situer le niveau de l’atteinte :

– FSH élevée : atteinte ovarienne ;

– FSH basse : atteinte centrale ;

– PRL (prolactine) élevée : recherche d’un adénome hypophysaire.

Pour être interprétable, le dosage de la prolactinémie est à réaliser dans de bonnes conditions :

– en dehors de tout stress ;

– à jeun, le matin ;

– après un repos d’environ 20 à 30 minutes ;

– en l’absence de médications qui par elles-mêmes entraînent un hyperprolactinisme (psychotropes, antihistaminiques, antiémétiques, certains antihypertenseurs, œstrogènes à doses élevées et en traitement prolongé, amphétamines, opiacés et stupéfiants). Mais contrairement à une idée reçue encore tenace, les contraceptions orales œstroprogestatives usuelles n’élèvent pas le taux de prolactine.

4 Échographie pelvienne

L’échographie pelvienne permet de visualiser les organes génitaux internes et notamment l’utérus.

II DÉMARCHE ÉTIOLOGIQUE

Elle est variable selon l’aspect des caractères sexuels secondaires.

A Caractères sexuels secondaires normaux

1 Si la courbe de température est biphasique

Il s’agit d’une cause anatomique congénitale avant tout :

– si des douleurs cycliques existent :

• imperforation de l’hymen à évoquer en premier lieu : bombement de l’hymen. Au toucher vaginal une masse importante est perçue, constituée de sang accumulé dans l’utérus (hématométrie) et dans le vagin (hématocolpos). Le diagnostic est confirmé par l’échographie,

• puis, il est également possible de faire le diagnostic : d’une aplasie vaginale avec utérus fonctionnel (au toucher rectal, l’utérus est gros, rempli de sang) ; ou d’une cloison transversale du vagin de diagnostic facile par examen au spéculum ;

– s’il n’y a pas de douleurs cycliques :

• syndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser qui associe aplasie vaginale et aplasie utérine. Les trompes et les ovaires sont présents et normaux,

• l’utérus n’est pas perçu au toucher rectal ; et la confirmation de l’absence d’utérus passe par la réalisation d’une échographie pelvienne,

• parfois cette anomalie s’associe avec une aplasie ou une ectopie rénale unilatérale,

• exceptionnellement, une synéchie utérine totale : une cause acquise infectieuse est possible : tuberculose génitale prépubertaire entraînant une synéchie utérine totale par destruction de l’endomètre.

2 Si la courbe de température est monophasique (fig. 17.2)

Il peut s’agir alors d’un testicule féminisant : sujet génétiquement mâle (46, XY) mais avec une morphologie féminine (seins, organes génitaux externes normaux).

Fig. 17.2 Courbe ménothermique anovulatoire.

À l’examen clinique, la pilosité axillaire et pubienne est rare ; deux hernies inguinales contenant les testicules se présentant sous la forme de 2 petites masses à la base des grandes lèvres sont parfois constatées. Toutefois, ce dernier signe peut manquer dans la mesure où les gonades peuvent être intra-abdominales. À l’examen au spéculum, le vagin est perméable mais borgne, sans col. Au toucher rectal, aucun utérus n’est perçu. La cœlioscopie confirme l’absence d’utérus, de trompes et d’ovaires.

Biologiquement la testostéronémie est à un niveau masculin et la sécrétion œstrogénique est basse.

Il s’agit d’un trouble de la réceptivité des organes cibles aux androgènes, caractérisé soit par une absence de récepteur, soit par une mutation de gène codant ce récepteur, le rendant non fonctionnel.

B Virilisation des caractères sexuels secondaires

Trois diagnostics doivent surtout être évoqués : l’hyperplasie congénitale des surrénales, un syndrome tumoral et la dystrophie ovarienne.

1 Hyperplasie congénitale des surrénales

Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie. Au toucher rectal, l’utérus est perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris.

L’échographie pelvienne atteste la présence de l’utérus.

Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l’obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17 OH-progestérone plasmatique (potentialisé par un test au Synacthène). Le déficit se situe en 21 ou 11-bêta-hydroxylase.

Le traitement de base est une corticothérapie ± associée à une chirurgie réparatrice vulvopérinéale.

2 Syndrome tumoral

Il s’agit :

– soit d’une tumeur virilisante de l’ovaire (arrhénoblastome, tumeur de Leydig) ;

– soit d’une tumeur virilisante de la surrénale.

3 Dystrophie ovarienne (ou ovaires polykystiques)

Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l’excès pondéral est rare et l’hirsutisme moins marqué.

Biologiquement il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta-4-androstènedione et la testostérone sont augmentées. Échographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux microkystes en périphérie.

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