17 Item 296 – Aménorrhée
I DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE
Elle commence par une anamnèse bien conduite, puis se poursuit par un examen général et gynécologique pratiqué avec douceur.
A Interrogatoire
B Examen clinique
2 Examen gynécologique
Il est fait avec douceur et psychologie, à vessie vide :
C Examens complémentaires de base
À la différence d’une aménorrhée secondaire où le premier diagnostic à éliminer est la grossesse, ici le test de grossesse ne sera demandé que si des éléments de l’examen clinique font penser à un tel diagnostic.
Les premiers examens permettent de préciser le niveau de l’aménorrhée. Des examens complémentaires sont ajoutés en fonction de l’examen clinique.
1 Courbe de température
La courbe de température est réalisée si les caractères sexuels secondaires sont développés. Elle permet d’authentifier un fonctionnement ovarien avec ovulations.
La courbe ménothermique doit être réalisée sur au moins 2 mois. Pour être interprétable, la température basale doit être prise dans des conditions précises : toujours avec le même thermomètre, toujours par la même voie (auriculaire, rectale, buccale, axillaire, etc.), le matin au réveil, avant de mettre le pied par terre.
Il convient de disposer de feuilles adaptées avec une échelle bien lisible au dixième de degré, entre 36° et 37 °C. Il faut noter sur la feuille la date et le jour du cycle, les prises thérapeutiques, les phénomènes pathologiques intercurrents qui peuvent modifier la température (phénomènes inflammatoires, nuit agitée, etc.).
Normalement, en première partie de cycle, la température basale se maintient aux environs de 36,5 °C. Puis de façon brutale la température monte : c’est le décalage post-ovulatoire. L’ovulation est repérée comme étant le point le plus bas (nadir de la courbe) avant l’ascension de la courbe. Suit un plateau thermique de 12 à 14 jours puis la température retombe (fig. 17.1).
2 Radiographie de la main
La radiographie de la main pour définir un âge osseux si les caractères sexuels secondaires sont peu développés ou absents (le sésamoïde du pouce apparaît pour un âge osseux de 13 ans).
3 Dosages de FSH et prolactine
Les dosages de FSH et prolactine sont réalisés pour situer le niveau de l’atteinte :
Pour être interprétable, le dosage de la prolactinémie est à réaliser dans de bonnes conditions :
II DÉMARCHE ÉTIOLOGIQUE
Elle est variable selon l’aspect des caractères sexuels secondaires.
A Caractères sexuels secondaires normaux
1 Si la courbe de température est biphasique
Il s’agit d’une cause anatomique congénitale avant tout :
2 Si la courbe de température est monophasique (fig. 17.2)
Il peut s’agir alors d’un testicule féminisant : sujet génétiquement mâle (46, XY) mais avec une morphologie féminine (seins, organes génitaux externes normaux).
À l’examen clinique, la pilosité axillaire et pubienne est rare ; deux hernies inguinales contenant les testicules se présentant sous la forme de 2 petites masses à la base des grandes lèvres sont parfois constatées. Toutefois, ce dernier signe peut manquer dans la mesure où les gonades peuvent être intra-abdominales. À l’examen au spéculum, le vagin est perméable mais borgne, sans col. Au toucher rectal, aucun utérus n’est perçu. La cœlioscopie confirme l’absence d’utérus, de trompes et d’ovaires.
Biologiquement la testostéronémie est à un niveau masculin et la sécrétion œstrogénique est basse.
Il s’agit d’un trouble de la réceptivité des organes cibles aux androgènes, caractérisé soit par une absence de récepteur, soit par une mutation de gène codant ce récepteur, le rendant non fonctionnel.
B Virilisation des caractères sexuels secondaires
Trois diagnostics doivent surtout être évoqués : l’hyperplasie congénitale des surrénales, un syndrome tumoral et la dystrophie ovarienne.
1 Hyperplasie congénitale des surrénales
Cliniquement, la patiente est plus petite que les autres membres de la fratrie. Au toucher rectal, l’utérus est perçu. Il existe une hypertrophie plus ou moins marquée du clitoris.
L’échographie pelvienne atteste la présence de l’utérus.
Le diagnostic est confirmé par la biologie. En effet il existe un déficit enzymatique congénital dans la synthèse des stéroïdes avec accumulation en amont de l’obstacle des précurseurs : désoxycortisol, 17 OH-progestérone plasmatique (potentialisé par un test au Synacthène). Le déficit se situe en 21 ou 11-bêta-hydroxylase.
Le traitement de base est une corticothérapie ± associée à une chirurgie réparatrice vulvopérinéale.
3 Dystrophie ovarienne (ou ovaires polykystiques)
Elle est plus rarement révélée par une aménorrhée primaire. Cliniquement les patientes présentent un tableau un peu différent de celui qui est usuellement rencontré : l’excès pondéral est rare et l’hirsutisme moins marqué.
Biologiquement il existe un déséquilibre entre l’hypersécrétion de LH et la sécrétion de FSH. La delta-4-androstènedione et la testostérone sont augmentées. Échographiquement, les ovaires sont augmentés de taille et contiennent de très nombreux microkystes en périphérie.

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