CHAPITRE 17 IMAGERIE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE DE LA VEINE CAVE SUPÉRIEURE M. El Hajjam, P.-Y. Marcy, A. Lacout, M. Bensalah, C. Lagrange, J. Desperramons, C. Hardit, S. Binsse and P. Lacombe La pathologie de la veine cave supérieure peut être d’origine congénitale ou acquise. Ces deux entités sont différentes dans leur présentation clinique, leur exploration, leur pronostic et leur traitement. L’exploration de la veine cave supérieure bénéficie des progrès de l’imagerie non invasive comme la tomodensitométrie (TDM) spiralée multibarrettes, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’écho-Doppler. Le bilan préthérapeutique du syndrome cave supérieur repose actuellement sur le phléboscanner cave supérieur qui permet de définir une stratégie thérapeutique inscrite dans le cadre d’une prise en charge multidisciplinaire. À côté du traitement classique du syndrome cave supérieur tumoral, associant anticoagulation, corticothérapie et radio-chimiothérapie, existe le traitement endovasculaire, qui tend à devenir le traitement de premier choix car il permet une amélioration rapide, voire instantanée, des symptômes [27]. La veine cave supérieure se développe entre la 4e et la 8e semaine de la vie embryonnaire et dérive des veines cardinales commune et antérieure droites (fig. 17-1). Fig. 17-1 Embryologie de la veine cave supérieure a. Quatrième semaine. b. Verticalisation des canaux de Cuvier. c. Septième semaine. d. Huitième semaine. Le stade définitif est obtenu à la 8e semaine : – à droite : le canal de Cuvier et la veine cardinale antérieure deviennent la veine cave supérieure. La veine cardinale postérieure forme la racine de la veine azygos ; – à gauche : le canal de Cuvier devient le sinus coronaire. La veine cardinale postérieure s’oblitère sur une portion de son trajet et contribue à la formation de la veine intercostale supérieure gauche à son extrémité craniale et la veine hémi-azygos à son extrémité caudale. La veine cardinale antérieure s’atrophie et devient la veine de Marschall. L’anastomose oblique vers la droite entre les deux veines cardinales antérieures devient le tronc veineux brachiocéphalique gauche. La veine cave supérieure est constituée par la réunion des veines brachiocéphaliques ou troncs veineux brachiocépha-liques (fig. 17-2). Chacun d’eux provient de la jonction des veines jugulaires internes et subclavières au niveau du confluent de Pirogoff qui reçoit des affluents secondaires : en avant, les veines jugulaires antérieure et externe ; en arrière, la veine jugulaire postérieure et la veine vertébrale ; à gauche, le canal thoracique et à droite, la grande veine lymphatique. Le tronc veineux brachiocéphalique droit mesure 2 à 3 cm de longueur ; il a un trajet presque vertical, à droite de la ligne médiane. Le tronc veineux brachiocéphalique gauche, long de 6 à 7 cm, est oblique en bas et à droite. Il reçoit les veines thyroïdiennes inférieures et médianes, les veines thymiques, médiastinales et thoraciques internes et, dans les trois quarts des cas, la veine intercostale supérieure gauche qui draine les trois premières veines intercostales gauches. Il croise en avant l’origine des troncs supra-aortiques. La convergence des troncs veineux brachiocéphaliques est située en avant du tronc artériel brachiocéphalique, en arrière du bord droit du manubrium sternal, à la hauteur du 1er cartilage costal. Fig. 17-2 Anatomie de la veine cave supérieure. La veine cave supérieure mesure 6 à 8 cm de long et 2 cm de diamètre, descend verticalement, légèrement oblique en arrière, derrière le bord droit du manubrium sternal. Le péricarde recouvre le tiers inférieur de la veine cave supérieure par ses deux feuillets, viscéral et pariétal, accolés, sur les trois quarts de sa circonférence. La ligne de réflexion des feuillets péricardiques est située 3 cm au-dessus de la base du cœur sur le bord gauche de la veine cave supérieure ; elle descend obliquement en dehors et recouvre seulement les trois quarts de la circonférence de la veine. – Dans son trajet extrapéricardique, la veine cave supérieure entre en rapport avec : – en avant : latéralement, le cul-de-sac pleural costomé-diastinal antérieur droit et la languette pulmonaire antérieure droite ; en dedans, la chaîne médiastinale antérieure droite et la loge thymique ; – en dehors : le segment ventral du lobe supérieur droit et la plèvre médiastinale accompagnée du nerf phré-nique droit et des vaisseaux diaphragmatiques supérieurs droits ; – en dedans : l’aorte ascendante ; – en arrière : le pédicule pulmonaire droit qui la croise transversalement, la loge de Baréty contenant les ganglions latérotrachéaux droits, la trachée et le nerf pneumogastrique droit. – Dans son trajet intrapéricardique, elle répond : en avant à l’auricule droite ; à gauche à l’orifice droit du sinus transverse du péricarde qui la sépare de l’aorte ascendante et constitue un récessus inter-aortico-cave ; à droite, par l’intermédiaire du péricarde fibreux au nerf phrénique droit et aux vaisseaux diaphragmatiques supérieurs ; en arrière à la veine pulmonaire supérieure droite dont elle est séparée par la fossette rétrocave. La veine cave supérieure reçoit en regard de la 4e vertèbre thoracique une seule collatérale, la veine azygos qui naît dans l’espace inframédiastinal postérieur droit en regard de la 11e vertèbre par deux racines : externe, constituée par la réunion de la veine lombaire ascendante et la 12e veine intercostale droites, et interne, inconstante, naissant de la veine cave inférieure ou de la veine rénale droite (fig. 17-3). Elle chemine verticalement sur le bord droit du rachis et décrit une crosse postéro-antérieure, au-dessus de l’origine de la bronche souche droite, jusqu’à son abouchement à la face postérieure de la veine cave supérieure. À ce niveau, elle reçoit le tronc commun des veines intercostales supérieures droites. Au cours de son trajet, elle reçoit : Fig. 17-3 Le système azygos. – à droite : les veines bronchiques et les veines intercostales droites ; – à gauche : les veines œsophagiennes, médiastinales et péri-cardiques postérieures, ainsi que les deux veines hémia-zygos, en regard de la 8e ou la 9e vertèbre, qui cheminent sur le bord gauche du rachis et traversent la ligne médiane à ce niveau ; – la veine hémi-azygos accessoire qui reçoit les veines intercostales supérieures gauches de la 4e à la 8e vertèbre thoracique et, dans un quart des cas, la veine intercostale supérieure gauche ; – la veine hémi-azygos qui reçoit deux racines : l’une externe formée par la réunion de la 12e veine intercostale gauche et de la veine lombaire ascendante gauche en traversant le diaphragme ; l’autre interne, inconstante, réunissant la veine rénale gauche en formant l’arc réno-azygo-lombaire ; elle chemine sur le bord gauche du rachis et reçoit les veines intercostales gauches de la 9e à la 12e vertèbre. Elles existent naturellement mais se développent en cas d’obstruction de la veine cave supérieure. Leur développement dépend du siège de la sténose, de sa durée d’installation et d’un éventuel envahissement médiastinal tumoral ou fibreux ou d’une radiothérapie médiastinale. Les voies de dérivation empruntent le trajet à basse pression le plus court possible [24, 40]. Quatre types d’anastomoses ont été décrits par Okay et Bryk [50]. Ces anastomoses sont illustrées de façon didactique dans publication récente de Lacout et al. [40]. – Les voies anastomotiques transversales du réseau suprasternal à travers la ligne médiane sont très développées et constituent des voies de suppléance quand l’obstacle est situé sur l’un des troncs veineux brachiocéphaliques ou leur convergence (fig. 17-4). Elles forment un cercle anastomotique unissant : les veines jugulaires internes, antérieures et externes ; des voies transthyroïdiennes par les veines thyroïdiennes moyennes et inférieures ; une arcade transverse entre les veines jugulaires antérieures dans l’espace sus-sternal de Grüber ; et des voies postérieures à travers les plexus rachidiens formés par les veines vertébrales. Fig. 17-4 Anastomoses cervicales transversales. – Les voies anastomotiques verticales courtes entre les troncs veineux brachiocéphaliques et le système azygos quand l’obstacle est situé au-dessus de l’abouchement de l’azygos. Ces anastomoses empruntent : – les veines thoraciques internes puis les veines intercostales vers la veine azygos à droite et l’hémi-azygos accessoire à gauche ; – les veines thoraciques externes ; – les veines intercostales supérieures ; – Les anastomoses verticales longues entre la veine cave supérieure et la veine cave inférieure se développent quand l’obstacle siège au niveau ou au-dessous de l’abouchement de la veine azygos : – en avant, elles empruntent les veines pariétales : thoraciques internes en continuité avec les veines épigas-triques qui se drainent dans les veines iliaques externes, et thoraciques externes en continuité avec les veines sous-cutanées abdominales qui se drainent dans les veines saphènes internes (fig. 17-5) ; Fig. 17-5 Anastomoses verticales. – en arrière, ces anastomoses empruntent : les veines azygos à contre-courant puis les veines lombaires ascendantes vers les veines iliaques ou l’arc réno-azygo-lombaire et les veines azygos droite et gauche par un drainage transversal constitué par les plexus intra- et extrarachidiens avalvulés développés à partir des veines intercostales (fig. 17-6). Fig. 17-6 Anastomoses verticales postérieures. – Les anastomoses avec le système porte : par l’intermédiaire des veines œsophagiennes et les veines pariétales antérieures du tronc vers les veines du ligament rond et les dérivations portales accessoires. Une cinquième voie de dérivation a été décrite entre les troncs veineux brachiocéphaliques et les veines pulmonaires par l’intermédiaire de veines bronchiques (fig. 17-7), responsable d’un shunt droite-gauche [14]. Fig. 17-7 Syndrome cave supérieur chronique évoluant depuis plusieurs semaines chez un patient de 55 ans porteur d’un dispositif veineux implantable sous-clavier gauche pour chimiothérapie en raison d’une myélosclérose. C’est le premier examen réalisé devant un syndrome cave supérieur. Elle comprend un cliché de face et de profil [52]. Des variantes de la normale peuvent se rencontrer : – débord médiastinal droit en cas d’étroitesse de l’orifice cer-vicothoracique ; – « mamelon aortique » (aortic nipple) formé par la veine intercostale supérieure gauche visible chez 10 % des sujets normaux ; – lobe azygos modifiant l’aspect de la bande paratrachéale droite. Des signes pathologiques sont à rechercher : – trajet vasculaire anormal orientant vers une anomalie congénitale : mamelon aortique convexe, encoches costales ; – développement de la circulation collatérale témoignant d’un obstacle sur la veine cave supérieure, notamment une augmentation du calibre de la crosse de l’azygos, donnant une opacité au-dessus de la bronche souche droite (fig. 17-8) ; Fig. 17-8 Radiographie thoracique chez un patient ayant un syndrome cave supérieur. – opacité médiastinale en faveur d’une masse tumorale à l’origine d’un syndrome cave supérieur ; – cathéter veineux central, dispositif veineux implantable, en recherchant une position aberrante de l’extrémité du cathéter tel qu’un cathéter court ou qui bute contre une paroi veineuse (fig. 17-7 et 8) ; – sondes d’entraînement électrosystolique ou pacemaker (fig. 17-9). Fig. 17-9 Syndrome cave supérieur chronique chez une patiente de 70 ans porteuse d’un pacemaker. Le phléboscanner cave supérieur ou phlébo-TDM représente actuellement la technique de référence dans la pathologie acquise de la veine cave supérieure pour confirmer le diagnostic du syndrome cave supérieur, déterminer son étiolo-gie, analyser les caractères morphologiques de l’obstacle et préciser le degré et le type de circulation collatérale développée [24, 30, 40, 47, 56]. Le phléboscanner se pratique chez un patient en décubitus dorsal, la tête surélevée par des oreillers en cas d’or-thopnée majeure. Les bras sont positionnés au-dessus de la tête en évitant de créer une pince costoclaviculaire. Dans les situations difficiles, les bras peuvent être laissés le long du corps, mais cela génère quelques artéfacts. Nous avons abandonné la technique d’injection empruntée à la phlé-bographie par ponction veineuse brachiale bilatérale [56]. Cette ponction bibrachiale a des contraintes techniques de réalisation, car les patients sont souvent difficiles à perfu-ser au niveau des deux membres supérieurs ; d’autre part, elle ne permet pas de s’affranchir des artéfacts de flux. L’injection intraveineuse est donc unilatérale au pli du coude, de préférence du côté opposé au dispositif veineux implantable. Le volume de produit de contraste iodé est de 1,5 à 2 ml/kg. Un produit d’une concentration allant de 240 à 400 mg d’iode par mL est recommandé. Il n’est plus indispensable d’utiliser un produit à faible concentration (120 mg d’iode/mL) car les artéfacts de saturation et les artéfacts liés aux flux laminaires (phénomène de gouttière) sont évités par une acquisition réalisée à un temps d’équilibre vasculaire (70 à 80 s après le début de l’injection). Le débit d’injection est de 2 ml/s. Une acquisition sans injection peut être réalisée si des calcifications médiastinales liées à une médiastinite fibreuse ou à une tumeur calcifiée sont visibles sur la radiographie thoracique. C’est un examen fondamental dans l’exploration du médiastin du fait des avantages liés à l’absence de rayons X et d’injection de produit de contraste iodé. Sa place est prépondérante dans l’exploration de la pathologie congénitale mais reste encore limitée dans l’exploration du syndrome cave supérieur et contre-indiquée chez les patients porteurs de pacemaker [37]. Cependant, l’imagerie rapide avec des hypergradients et des antennes de surface en réseau phasé lui confère une place de plus en plus grande dans l’exploration du syndrome cave supérieur. L’IRM est réalisée avec une synchronisation cardiaque et comporte plusieurs séquences : – les séquences en écho de spin, fast ou turbo spin écho en apnée donnent une excellente étude morphologique. Les séquences pondérées en T1 offrent un bon contraste spontané entre le sang circulant noir et les parois vasculaires. Le plan de coupe initial est réalisé en axial puis complété par un plan coronal et des plans obliques adaptés à l’anatomie. Les séquences pondérées en T2 renseignent sur le contenu d’une masse médiasti-nale : tissulaire, liquidien, fibreux ou hématique ; – les séquences de flux, écho de gradient avec compensation de flux, peuvent être utiles pour identifier des petites structures veineuses ou différencier les structures vasculaires des structures aériennes. L’écho-Doppler de la veine cave supérieure et des troncs veineux brachiocéphaliques ne bénéficie pas d’une bonne fenêtre acoustique : interface osseuse chondrosternale et gazeuse des languettes pulmonaires antérieures. Cependant, il est possible d’explorer le médiastin supérieur, en particulier les troncs veineux brachiocéphaliques, au moyen d’une une petite sonde sectorielle ou d’une sonde endocavitaire, par balayage récur-renciel en plaçant son extrémité au niveau de la fourchette sternale ou en intercostal et parasternal (fig. 17-10 et 17-11). Fig. 17-10 Échographie thoracique avec une sonde endocavitaire. Fig. 17-11 Écho-Doppler thoracique : adénomégalies compressives. La sensibilité de cet examen est opérateur- et surtout patient-dépendant (position du patient en décubitus dorsal avec tête en hyperextension). L’échographie en axial permet de repérer le tronc artériel brachio-céphalique (TABC) puis le tronc veineux brachiocéphalique (TVBC) gauche qui barre le médiastin supérieur. L’examen paraît plus facile après 50 ans, le TABC affleurant fréquemment la fourchette sternale. Les coupes sagittales latérales repèrent au cou la veine jugulaire interne droite puis la sonde descend et s’incline en crânio-caudal selon la même direction, permettant d’atteindre le TVBC droit, la veine cave supérieure (VCS) et l’atrium droit. Parfois, la terminaison de la crosse azygos est repérée. L’échographie transœsophagienne seule permet de bien visualiser la veine cave supérieure dans son tiers inférieur mais n’est pas réalisée en pratique courante [64]. Dans la pathologie acquise de la VCS, l’exploration des affluents recherche des signes indirects d’un syndrome cave supérieur sur des caractéristiques morphologiques et d’analyse de flux. Elle recherche également la présence d’un thrombus intraluminal cruorique ou tumoral (dur en élastographie avec des signaux de shunts artérioveineux en Doppler). L’échogra-phie abdominale permet d’analyser la veine cave inférieure et les voies de dérivations longues, notamment le système azygo-lombaire. Une évaluation indirecte de la perméabilité cave supérieure peut être obtenue par l’analyse des quatre spectres Doppler des veines subclavières et jugulaires internes [53] (fig. 17-11). Des flux amortis sans modulation respiratoire ou cardiaque dans chacune de ces quatre veines sont en faveur d’une obstruction cave supérieure. Si les flux sont amortis uniquement d’un côté, on s’oriente vers l’obstruction du TVBC homolatéral. De même, l’inversion du flux des veines collatérales traduit l’hémodétournement cave supérieur : veine thoracique interne dilatée et de même couleur que son artère satellite [46] (fig. 17-12). La disparition de ces anomalies permet d’évaluer l’efficacité du traitement, notamment endovasculaire, au lit du patient (au moyen d’un échographe portable) et de manière non invasive (absence d’exposition aux rayons X et d’injection de produit de contraste). Fig. 17-12 Échographie-Doppler du pédicule thoracique interne au cours d’un syndrome cave supérieur.
EMBRYOLOGIE ET ANATOMIE
1- Atrium primitif. 2- Sinus venosus. 3- Veine cardinale antérieure. 4- Veine cardinale commune (de Cuvier). 5- Veine cardinale postérieure. 6- Veine ombilicale. 7- Veine vitelline. 8- Anastomose. 9- TVBC. 10- Veine cave supérieure. 11 – Atrium droit. 12- Veine intercostale supérieure gauche. 13- Sinus coronaire. 14- Veine hémiazygos. 15- Veine hémia-zygos accessoire. 16- Veine cave inférieure. 17- Veine azygos. D : droite G : gauche.
Anatomie
Origine, trajet et terminaison
1. Veine jugulaire interne droite. 2. Nerf phrénique. 3. Veine sous-clavière droite. 4. Nerf pneumogastrique droit. 5. TVBC droit. 6. Veine intercostale supérieure droite. 7. Veine mammaire interne droite. 8. Crosse de la veine azygos. 9. Artère pulmonaire droite. 10. Veine pulmonaire droite. 11. Veine jugulaire interne gauche. 12. Artère carotide commune gauche. 13. Veines thyroïdiennes inférieures et médianes. 14. Tronc artériel brachiocépha-lique. 15. TVBC gauche. 16. Veine mammaire interne gauche. 17. Veines thymiques et médiastinales. 18. Crosse aortique. 19. Veine cave supérieure. 20. Récessus péricardique. 21. Auricule droit.
Rapports
Collatérales : le système azygos
(a) Collatérales de la veine cave supérieure. 1. TVBC droit. 2. Veine intercostale supérieure droite. 3. Crosse. 4. Veine cave supérieure. 5. Veines intercostales droites. 6. 12e veine intercostale gauche. 7. Racine interne. 8. TVBC gauche. 9. Veine intercostale supérieure gauche. 10. Veines intercostales gauches. 11. Veine hémi-azygos accessoire. 12. Veine hémiazygos.
(b) Phléboscanner en reconstruction coronale (MIP) montrant le système azygos.
Anastomoses
1. Veine jugulaire antérieure. 2. Veine jugulaire externe. 3. Veine jugulaire interne. 4. Anastomose transverse. 5. Sous-clavière. 6. TVBC. 7. Plexus rachidien. 8. Veine vertébrale. 9. Veine thyroïdienne moyenne. 10. Veine thyroïdienne inférieure. D : droit. G : gauche.
(a) Anastomoses verticales courtes et longues. 1. Veine jugulaire externe. 2. Veine mammaire externe droite. 3. Veine mammaire interne droite. 4. Veine cépha-lique. 5. Veine basilique. 6. Veine azygos. 7. Veine sous-cutanée abdominale superficielle. 8. Crosse de la saphène interne. 9. Veine jugulaire interne droite. 10. Veine mammaire interne gauche. 11. Veine intercostale postérieure. 12. Veine intercostale antérieure. 13. Veine œsophagienne. 14. Veine hémi-azygos accessoire. 15. Veine rénale gauche. 16. Veine épigastrique gauche. 17. Veine lombaire ascendante. 18. Veine iliaque externe gauche.
(b) Illustration tomodensitométrique des voies de dérivation antérieures (MIP coronal).
1. TVBC gauche. 2. Veine cave supérieure. 3. Veine intercostale supérieure droite. 4. Veine azygos. 5. Veine cave inférieure. 6. Veine intercostale supérieure gauche. 7. Anneau veineux vertébral. 8. Plexus veineux vertébral externe. 9. Veine hémi-azygos accessoire. 10. Veine intercostale postérieure. 11. Veine hémi-azygos. 12. Veine lombaire ascendante. 13. Veine iliaque commune.
Devant ce tableau, un traitement anticoagulant est conduit pendant 3 semaines, préalablement au traitement endovasculaire. (a) Phléboscanner en coupe axiale, montrant une sténose préocclusive de la veine cave supérieure sur une thrombose à l’extrémité du cathéter. Noter la dilatation de la veine azygos et la myriade de dérivations veineuses péri-aortiques. (b) Reconstruction coronale montrant une sténose très serrée de la veine cave supérieure à la convergence des troncs veineux brachiocéphaliques. Noter que l’axe brachiocéphalique et jugulaire droit est dominant. La restauration de la veine cave supérieure se fera dans cet axe. (c) MIP coronal montrant que le dispositif veineux est court à l’origine d’une sténose cave à son extrémité. Noter l’importance de la collatéralité faite de veines thymiques et péricardophréniques court-circuitant l’obstacle et rejoignant la veine cave inférieure. (d) MIP coronal montrant des voies de dérivation constituées par des veines bronchiques drainées dans la veine azygos, mais également dans la veine pulmonaire supérieure droite à l’origine d’un shunt droite-gauche (flèche). (e) La cavographie confirme la présence d’une sténose courte de la veine cave supérieure proximale (flèche) en regard du cathéter qui bute contre la paroi veineuse. La veine jugulaire interne droite est dominante. (f) Largage d’une prothèse auto-expansible. (g) Angioplastie intraprothétique. (h) Contrôle final satisfaisant. Le cathéter en position aberrante sera retiré très rapidement.
IMAGERIE DE LA VEINE CAVE SUPÉRIEURE
Radiographie thoracique
Le dispositif veineux implantable est court et son extrémité distale est en regard d’une crosse azygos dilatée (flèche).
(a) La radiographie thoracique montre un élargissement du médiastin supérieur. (b) Le phléboscanner cave supérieur montre une occlusion de la veine cave supérieure. Noter l’importance de la circulation collatérale pariétale antérieure (veines intercostales et thoraciques internes gauches). (c) Riche circulation collatérale médiastinale et périrachidienne. (d) Bonne corrélation angiographique avec la fig. 17-9c. (e) Contrôle après angioplastie-endoprothèse : rétablissement du calibre et du flux de la veine cave supérieure et disparition de la circulation collatérale.
Phléboscanner
IRM
Échographie-Doppler
Cette coupe récurrente permet de visualiser la veine jugulaire interne droite (JID), le tronc veineux brachio-céphalique droit (TVBCD), la veine cave supérieure (VCS) dans sa totalité ainsi que l’oreillette (atrium) droit (OD).
Cette coupe récurrente effectuée avec une sonde endocavitaire montre des adénomégalies médiastinales supérieures (flèche) comprimant le tronc veineux brachiocéphalique gauche. Ce dernier reste perméable. En Doppler couleur et pulsé, le flux veineux reste modulé par l’activité cardiaque, ce qui est en faveur d’une perméabilité de la veine cave supérieure.
Coupe axiale du pédicule thoracique interne au 3e espace intercostal antérieur parasternal droit, mode Doppler couleur. Artère et veine thoraciques internes droites (ATID, VTID) sont de même sens : la veine thoracique interne hypertrophiée a un flux inversé (rétrograde). On visualise l’œdème interstitiel sous-cutané (flèche). Après mise en place de l’endoprothèse, la veine retrouvera un calibre et un flux normaux : l’échographie Doppler peut ainsi témoigner de l’efficacité du traitement endovasculaire.
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17: IMAGERIE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE DE LA VEINE CAVE SUPÉRIEURE
