16: La boîte crânienne et son contenu. Les tumeurs cérébrales

16 La boîte crânienne et son contenu


Les tumeurs cérébrales



La boîte crânienne et son contenu


La boîte crânienne est tapissée par la dure-mère, doublée à sa face interne par l’arachnoïde. Elle est cloisonnée par des expansions de la dure-mère : la tente du cervelet entre l’étage sus-tentoriel et l’étage sous-tentoriel, la faux du cerveau entre les deux hémisphères.


Le contenu de la boîte crânienne est représenté par l’encéphale, ses vaisseaux et le liquide céphalorachidien. Tous ces éléments étant incompressibles et la boîte crânienne inextensible (au moins chez l’adulte), le développement d’une néoformation ne peut se faire qu’à la faveur d’une réduction des espaces vasculaires et liquidiens, et éventuellement de transferts de volume vers les régions voisines : engagement sous la faux, à travers l’orifice de la tente, à travers le trou occipital.



Liquide céphalorachidien


Le liquide céphalorachidien (LCR) est réparti dans deux secteurs, sous-arachnoïdien (115 cm3) et ventriculaire (25 cm3), communiquant entre eux au niveau de la grande citerne par les trous de Luschka et de Magendie, ouverts dans le toit du quatrième ventricule.


La formation du LCR est pour 60 % plexuelle, résultant d’une sécrétion par les plexus choroïdes dans le système ventriculaire, et pour 40 % extraplexuelle, correspondant à une diffusion à partir des espaces extracellulaires du système nerveux central. Pour cette partie extraplexuelle, le LCR peut être comparé à la lymphe dans les autres tissus de l’organisme.


La quantité de LCR formée chaque jour est de l’ordre de 500 à 700 cm3. La circulation se fait à partir des ventricules vers les espaces sous-arachnoïdiens, et par les citernes de la base vers la convexité, où le LCR est résorbé dans le système veineux au niveau des granulations de Pacchioni.



Troubles de la circulation du LCR


Les troubles de la circulation du LCR conduisent à la constitution d’une hydrocéphalie :


image les hydrocéphalies non communicantes sont la conséquence d’un obstacle sur le système ventriculaire, résultant de tumeurs (kystes colloïdes, épendymomes, pinéalomes, médulloblastomes) ou de sténoses de l’aqueduc pouvant être la conséquence d’une anomalie congénitale ou d’un processus infectieux, tumoral ou inflammatoire (sarcoïdose) ;

image les hydrocéphalies communicantes sont la conséquence d’un obstacle à l’écoulement au niveau des citernes de la base, survenant après une méningite ou une hémorragie méningée, empêchant le LCR de gagner les lieux de résorption situés à la convexité du cerveau.

D’une façon générale, une hydrocéphalie de constitution rapide entraîne précocement une hypertension intracrânienne. En revanche, certaines hydrocéphalies, en particulier du type communiquant, de constitution très progressive, peuvent donner lieu au tableau de l’hydrocéphalie dite à pression normale.


Hydrocéphalie dite à pression normale (syndrome d’Adams et Hakim) — Elle associe une détérioration intellectuelle de type frontal et des troubles de la marche qui est instable, ralentie, hésitante. L’imagerie montre une dilatation quadriventriculaire, l’absence d’atrophie corticale (fig. 16.1) et une résorption trans-épendymaire se manifestant sous la forme d’un liseré péri-ventriculaire hyperintense en T2. Ces lésions doivent être distinguées d’une leucoaraïose d’origine artériopathique.


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Figure 16.1 Hydrocéphalie à pression normale : dilatation quadriventriculaire (IRM, coupe sagittale, T1).


Le LCR est normal mais la ponction lombaire « évacuatrice », retirant 30 à 40 mL de LCR, peut entraîner une amélioration temporaire de la marche et des fonctions cognitives. L’intérêt du diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale est que l’établissement d’une dérivation ventriculo-péritonéale est capable d’amener une régression remarquable des troubles neurologiques et de la détérioration (d’où le terme de « démence curable »). Cette évolution favorable est habituelle lorsque le syndrome est imputable à une cause précise, trouvée dans la moitié des cas, telle qu’un antécédent d’hémorragie méningée, de méningite, d’intervention neurochirurgicale. Dans les autres cas, les indications chirurgicales doivent être posées avec circonspection.



Hypertension intracrânienne


L’hypertension intracrânienne est la conséquence prévisible du développement d’un processus expansif dans un espace clos et rigide. Cette éventualité est cependant retardée pendant une période plus ou moins longue grâce à une réduction des espaces liquidiens et des espaces vasculaires, notamment veineux.


La décompensation de l’hypertension intracrânienne dépend de la rapidité d’expansion de la tumeur, de l’importance des réactions de voisinage (œdème) et de la situation stratégique de la néoformation par rapport aux voies d’écoulement du liquide céphalorachidien dont le blocage (tumeurs du troisième ventricule, de l’aqueduc de Sylvius, du quatrième ventricule) peut jouer un rôle déterminant.


La céphalée est un élément important quoique non constant de la sémiologie de l’hypertension intracrânienne. Elle peut être diffuse ou localisée à un hémicrâne dans les tumeurs hémisphériques, à la région occipitale dans les tumeurs de la fosse postérieure. Elle a parfois un aspect pseudo-migraineux trompeur, d’autant plus qu’elle peut s’accompagner de vomissements.


Les vomissements, notamment dans certaines tumeurs de la fosse postérieure, peuvent orienter à tort vers une affection digestive.


L’œdème papillaire est le signe objectif majeur mais inconstant, en particulier chez les sujets âgés. Difficile à affirmer au début – où il se traduit seulement par une légère dilatation veineuse et un flou du bord nasal de la papille – il évolue ensuite vers l’aspect caractéristique de la stase papillaire avec surélévation du disque papillaire, aspect coudé des vaisseaux qui l’abordent, distension veineuse, parfois hémorragies. L’œdème papillaire de l’hypertension intracrânienne ne s’accompagne pas au début d’une baisse notable de l’acuité visuelle, à la différence de celui observé dans les papillites inflammatoires. Cependant, si elle est importante, la stase papillaire peut donner lieu à des épisodes d’éclipse visuelle avant d’aboutir, si elle se prolonge, à une cécité en rapport avec une atrophie post-stase.


Une paralysie du VI, se manifestant par une diplopie, peut résulter de l’hypertension intracrânienne et n’a donc pas nécessairement la valeur d’un signe focal.



Pseudo-tumeur cérébrale


On décrit sous ce terme la survenue d’un syndrome d’hypertension intracrânienne, avec œdème papillaire bilatéral, en l’absence de processus expansif intracrânien ou d’hydrocéphalie. L’IRM peut être entièrement normale ou montrer de petits ventricules, parfois un aspect de selle turcique vide et une dilatation périoptique de l’espace sous-arachnoïdien. La composition du LCR est normale, mais sa pression est supérieure à 250 mm d’eau, mesurée sur le patient en décubitus latéral, aussi relaxé que possible, les membres inférieurs allongés.


Ce syndrome peut être secondaire, en relation avec diverses affections systémiques, notamment endocrinienne, l’utilisation de médicaments, dont la vitamine A et les tétracyclines. Surtout la thrombose d’un sinus veineux cérébral ou d’une veine jugulaire, plus rarement une fistule durale, peuvent se traduire uniquement par des céphalées associées à un œdème papillaire, ce qui souligne la nécessité d’éliminer une telle cause avant de retenir le diagnostic d’hypertension intracrânienne idiopathique. À noter que l’imagerie montre parfois un aspect de sténose d’un sinus transverse pouvant conduire à un traitement endovasculaire avec mise en place d’un stent. Toutefois, le caractère causal de cette sténose est discuté dans la mesure où cet aspect peut disparaître au décours d’une ponction lombaire.


L’hypertension intracrânienne idiopathique est donc un diagnostic d’élimination. Il s’agit d’une affection relativement fréquente chez la jeune femme obèse et au cours de la grossesse. Sa gravité potentielle tient au risque élevé d’une atteinte visuelle sévère, d’où la nécessité d’une surveillance ophtalmologique rigoureuse. Le traitement repose sur les diurétiques (acétazolamide), la ponction lombaire éventuellement répétée, et parfois le traitement chirurgical (fenestration de la gaine du nerf optique, dérivation lombo-péritonéale du LCR).



Engagements cérébraux


La masse encéphalique est relativement fluide, de telle sorte que la poussée résultant du développement d’un processus expansif se répartit dans toutes les directions et tend à produire des engagements aux points faibles du dispositif (fig. 16.2).


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Figure 16.2 Déplacements intracrâniens au cours de lésions sus-tentorielles.



1. Hernie du gyrus cingulaire sous la faux.

2. Hernie du lobe temporal dans l’orifice tentoriel.

3. Compression du pédoncule cérébral controlatéral contre le bord libre de la tente du cervelet.

4. Déplacement vers le bas du tronc cérébral à travers l’orifice tentoriel.

Engagement cingulaire sous la faux du cerveau — Il est surtout le fait des processus expansifs frontaux. Il contribue à l’aggravation du tableau clinique par compression de l’hémisphère controlatéral et des artères cérébrales antérieures.


Engagements trans-tentoriels — Ils peuvent se faire soit de bas en haut par engagement du lobe antérieur du cervelet dans les tumeurs sous-tentorielles, soit de haut en bas par engagement de l’uncus et de l’hippocampe dans les tumeurs supratentorielles. L’expression clinique de la hernie trans-tentorielle est variable, pouvant comporter une atteinte du III, souvent partielle (abolition du réflexe photomoteur, mydriase, ptosis), une hémiplégie homolatérale par compression du pédoncule contre le bord libre de la tente du cervelet, une hémianopsie latérale homonyme par compression de la cérébrale postérieure, des troubles de la conscience, une raideur de la nuque, des accès de rigidité de décérébration, tous signes traduisant la souffrance du tronc cérébral supérieur. Cette variété d’engagement se complique assez souvent d’hémorragies protubérantielles.


Engagement des amygdales cérébelleuses — L’engagement des amygdales cérébelleuses à travers le trou occipital est essentiellement le fait des processus expansifs de la fosse postérieure. La gravité de ce type d’engagement résulte de la compression du bulbe qui peut compromettre rapidement les fonctions vitales.


Traitement — L’existence d’un engagement, qui peut être décelé précocement par l’imagerie, indique l’urgence thérapeutique. Le traitement associe de façon variable la lutte contre l’œdème péritumoral (corticoïdes, mannitol), la réduction de la masse sanguine cérébrale par le contrôle de la ventilation et la baisse de la PaCO2, le traitement neurochirurgical du processus expansif en cause, éventuellement la dérivation du LCR.



Tumeurs cérébrales



Sémiologie


L’hypertension intracrânienne est habituellement une manifestation tardive des tumeurs cérébrales, qui se révèlent le plus souvent par des phénomènes épileptiques ou des signes déficitaires.



Épilepsie tumorale


L’épilepsie est une manifestation fréquente des tumeurs sus-tentorielles. Des crises d’épilepsie, partielles ou généralisées, constituent souvent le premier symptôme de la tumeur. Ce mode de révélation est surtout le fait de tumeurs lentement évolutives, telles que les gliomes de bas grade et les méningiomes. On doit d’autant plus suspecter l’étiologie tumorale d’une épilepsie qu’il s’agit d’une épilepsie d’apparition tardive et d’une épilepsie cliniquement et électriquement focale. L’imagerie cérébrale, tout particulièrement l’IRM, a grandement facilité le diagnostic de ces épilepsies tumorales.



Sémiologie focale


La sémiologie dépend avant tout du siège de la tumeur, suivant qu’elle se développe dans une zone de grande importance fonctionnelle ou dans une zone relativement « muette ».


Elle dépend aussi de la nature de la tumeur. Un méningiome refoule, un astrocytome infiltre, de telle sorte qu’ils peuvent occuper un volume important au prix d’un minimum de signes déficitaires. À l’opposé, les tumeurs qui sont à la fois expansives et destructrices (glioblastomes) ont une sémiologie déficitaire précoce et importante.


Le déficit est régulièrement progressif, « en tache d’huile », avec une rapidité largement dépendante de la nature de la tumeur dont elle reflète la malignité. Toutefois, certains événements peuvent modifier cette évolution : survenue d’une hémorragie intratumorale, nécrose et fonte kystique de certaines tumeurs. Il faut surtout insister sur le rôle de l’œdème péritumoral, qui traduit une rupture de la barrière hémocérébrale. Son développement est plus marqué dans les tumeurs malignes (glioblastomes, métastases). Il est capable de donner lieu à des variations rapides de la sémiologie focale, dans le sens de l’aggravation, mais aussi de l’amélioration lorsqu’il régresse, spontanément ou sous l’influence d’une thérapeutique.



Tumeurs frontales


Les tumeurs développées dans la partie postérieure du lobe frontal, au niveau prérolandique, ont une sémiologie motrice : hémiplégie à début facial ou brachial pour les tumeurs de la convexité, à début crural pour les tumeurs parasagittales. Le déficit moteur est souvent associé à des crises bravais-jacksoniennes.


Les tumeurs à point de départ frontal antérieur donnent lieu tardivement à des signes neurologiques déficitaires. Les troubles cognitivo-comportementaux sont les premiers en date, associant une réduction progressive de l’activité, des troubles de l’attention et de la mémoire des faits récents, du désintérêt et de l’indifférence affective. On peut observer aussi un relâchement des conduites sociales. Des crises d’épilepsie sont fréquentes, volontiers inaugurales ; il peut s’agir de crises généralisées, de crises adversives, de crises de l’aire motrice supplémentaire associant une élévation du membre supérieur controlatéral vers lequel se tournent la tête et les yeux et des phénomènes palilaliques.


L’examen neurologique met souvent en évidence la libération de certains comportements (préhension, utilisation, imitation), des troubles des séquences gestuelles et une aphasie dynamique dans les lésions de l’hémisphère dominant. Dans les tumeurs développées à la base du lobe frontal, il est possible d’observer une anosmie ou une atteinte du nerf optique avec parfois syndrome de Foster-Kennedy (atrophie optique du côté de la tumeur, stase papillaire controlatérale). Les tumeurs frontales volumineuses, souvent fronto-calleuses, refoulant (engagement sous la faux) ou envahissant l’autre côté, associent un état démentiel, un grasping bilatéral, des troubles de l’équilibre à type de rétropulsion.



Tumeurs temporales


Les tumeurs temporales gauches ont une expression clinique riche dominée par des troubles du langage. En revanche, les tumeurs temporales droites peuvent rester longtemps latentes, ne se révélant que tardivement par des signes d’hypertension intracrânienne. Cependant, cette notion d’un lobe temporal mineur muet mérite d’être atténuée dans la mesure où une symptomatologie épileptique, généralisée ou focale, est fréquente quel que soit le lobe temporal concerné. Les crises à valeur localisatrice, outre les troubles paroxystiques du langage spécifiques de l’hémisphère dominant, sont les crises olfactives et psychomotrices (point de départ temporal profond), les crises auditives (circonvolution de Heschl), les états de rêve (convexité temporale). Enfin, une lésion développée au sein du lobe temporal peut entraîner dans le champ visuel controlatéral une hémianopsie en quadrant supérieur, en rapport avec l’atteinte de la boucle que décrivent les radiations optiques autour de la corne temporale.



Tumeurs pariétales


Elles ont une sémiologie sensitive prédominante ; le déficit sensitif porte surtout sur les aspects discriminatifs de la sensibilité, entraînant une astéréognosie. L’atteinte de la pariétale ascendante peut aussi s’exprimer par des troubles sensitifs paroxystiques de type paresthésique, réalisant des crises jacksoniennes sensitives. Un autre élément important du tableau des tumeurs pariétales est représenté par des phénomènes apraxiques et des troubles du schéma corporel, la formule de ces troubles étant différente selon qu’il s’agit de l’hémisphère dominant ou mineur (cf. chapitre 6). Il est possible d’observer une hémianopsie latérale homonyme en quadrant inférieur.



Tumeurs occipitales


Leur symptôme majeur est l’hémianopsie latérale homonyme. Ce trouble peut être méconnu du malade et n’être découvert que par un examen systématique. Des crises à type d’hallucinations visuelles élémentaires sont évocatrices d’un point de départ occipital. Les phénomènes d’agnosie visuelle appartiennent aussi à la sémiologie des tumeurs occipitales, mais il s’agit en règle générale de lésions bilatérales (cf. chapitre 6).



Tumeurs hémisphériques profondes


Elles ont une sémiologie variable selon qu’elles interrompent de façon prédominante les voies motrices, sensitives ou les radiations optiques. Les tumeurs développées dans la région des noyaux gris centraux peuvent donner lieu à une hémiplégie par envahissement de la capsule interne, ou à un hémisyndrome sensitif dans les tumeurs thalamiques, plus rarement à des signes moteurs extrapyramidaux.



Tumeurs de la région sellaire


Outre une symptomatologie endocrinienne liée à leur retentissement hypophysaire ou hypothalamique, ces tumeurs peuvent donner lieu à des troubles visuels par compression du chiasma optique. L’expression la plus caractéristique de ce syndrome chiasmatique est une hémianopsie bitemporale. En fait, le tableau peut être plus complexe du fait de la compression associée d’un ou des deux nerfs optiques, donnant une baisse uni- ou bilatérale de l’acuité visuelle, ou d’une bandelette optique, ajoutant un déficit du champ visuel à type d’hémianopsie latérale homonyme.



Tumeurs de la fosse postérieure


Elles associent de façon variable des signes d’hypertension intracrânienne, souvent précoces dans cette localisation, des signes cérébelleux, des signes d’atteinte des nerfs crâniens et des voies longues.


Les tumeurs du tronc cérébral habituellement infiltrantes, mal limitées, donnent lieu à une symptomatologie complexe, difficile à systématiser, dominée par l’atteinte des nerfs crâniens.


Les tumeurs cérébelleuses se manifestent, lorsqu’elles sont latéralisées dans un lobe, par un syndrome cérébelleux homolatéral ; les tumeurs vermiennes entraînent surtout un syndrome cérébelleux statique, dominé par des troubles de l’équilibre.


Les tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, dont la symptomatologie initiale est discrète, limitée à l’atteinte d’un nerf crânien qui peut être le VIII, le VII ou le V, se manifestent ensuite, lorsqu’elles ont atteint un volume important, par un syndrome cérébelleux homolatéral et des signes de souffrance du tronc cérébral.



Troubles psychiques


Des perturbations psychiques sont fréquentes au cours de l’évolution des tumeurs sus-tentorielles, à type de modifications de l’humeur et du caractère, de réduction de l’activité, de ralentissement intellectuel. En l’absence de signe de localisation neurologique, cette sémiologie peut évoquer un état dépressif ou une démence primitive et c’est parfois seulement l’imagerie qui permet de reconnaître l’origine tumorale de ces manifestations.


Une symptomatologie frontale est parfois observée dans des tumeurs siégeant très à distance, telles que les tumeurs de la fosse postérieure, lorsqu’elles entraînent une dilatation importante des cornes frontales. Enfin, il faut connaître la possibilité d’un syndrome de Korsakoff dans les tumeurs de l’hypothalamus et du trigone.



Examens complémentaires



Électroencéphalogramme


En dehors de cas où des crises d’épilepsie sont la manifestation révélatrice, l’électroencéphalogramme n’est plus un examen effectué de façon systématique lorsqu’on évoque la possibilité d’une tumeur cérébrale. Il est habituellement perturbé dans les tumeurs hémisphériques, encore qu’il puisse rester longtemps normal lorsqu’il s’agit de tumeurs bénignes d’évolution lente. Les anomalies, plus ou moins nettement focalisées, revêtent l’aspect d’ondes lentes, delta ou thêta, plus rarement d’éléments paroxystiques de type épileptique. L’EEG demeure longtemps normal dans les tumeurs de la fosse postérieure.



Imagerie cérébrale


Le scanner X, avec injection intraveineuse de produit de contraste, permet de déceler la quasi-totalité des tumeurs cérébrales. Il faut cependant connaître la possibilité de « faux négatifs ».


L’IRM a une sensibilité supérieure, aussi bien pour détecter les tumeurs que pour apprécier leur extension. La possibilité d’obtenir des coupes dans les trois plans de l’espace permet de mieux préciser la localisation de la tumeur, notamment son siège intra- ou extra-axial. D’une façon générale, les tumeurs sont hypo-intenses en T1 et hyperintenses en T2, mais une analyse soigneuse du signal permet de reconnaître des modifications tissulaires qui peuvent orienter vers la nature de la tumeur : nécrose tumorale, présence d’un kyste, d’une composante hémorragique, de graisse, de mélanine, de vaisseaux. L’injection intraveineuse d’un produit de contraste magnétique (gadolinium) permet d’augmenter la sensibilité de l’examen lorsqu’il existe une rupture de la barrière sang-cerveau.

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May 23, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 16: La boîte crânienne et son contenu. Les tumeurs cérébrales

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