155: Tumeurs du pancréas

Item 155 Tumeurs du pancréas



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Objectif




• Diagnostiquer une tumeur du pancréas.



Liens transversaux




ITEM 5 Indications et stratégies d’utilisation des principaux examens d’imagerie.


ITEM 66 Thérapeutiques antalgiques, médicamenteuses et non médicamenteuses.


ITEM 138 Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification.


ITEM 140 Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.


ITEM 141 Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.


ITEM 151 Tumeurs du foie, primitives et secondaires.


ITEM 206 Hypoglycémie.


ITEM 220 Adénome hypophysaire.


ITEM 268 Pancréatite aiguë.


ITEM 269 Pancréatite chronique.


ITEM 290 Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite.


ITEM 295 Amaigrissement.


ITEM 298 Ascite.


ITEM 303 Diarrhée chronique.


ITEM 319 Hypercalcémie (avec le traitement).


ITEM 320 Ictère.


ITEM 345 Vomissements du nourrisson, de l’enfant et de l’adulte (avec le traitement).



Sujets tombés au concours de l’Internat ou aux ECN


Ce sujet n’est pas tombé en dossier depuis 1995. image



Consensusimage




• Thésaurus national de cancérologie digestive : mises à jour de 2011 pour l’adénocarcinome du pancréas (http://www.snfge.com/data/ModuleDocument/publication/5/pdf/TNCD-chapitre-9.pdf) et les tumeurs neuroendocrines digestives (http://www.snfge.com/data/ModuleDocument/publication/5/pdf/TNCD-chapitre-11.pdf). image


• Recommandations de la Société française d’endoscopie digestive (SFED) sur la cholangiographie rétrograde endoscopique. SFED 2003 (http://www.sfed.org/documents_sfed/files/recommandations/CPRE_sphincterobiliopancr.pdf). image



Pour comprendre…




image Les tumeurs pancréatiques sont dominées par l’adénocarcinome (ADK) du pancréas exocrine, qui représente 90 % des tumeurs solides malignes pancréatiques.


image C’est un cancer au pronostic sombre : < 4 % de survie à 5 ans. Les rares survies prolongées sont obtenues par la résection chirurgicale, dont seuls ≈ 10 % des patients peuvent bénéficier.


image Les modes de révélation les plus fréquents sont : l’ictère, les douleurs solaires, les signes généraux (amaigrissement, signes d’extension métastatique).


image Le bilan initial doit permettre de répondre aux questions :


– d’opérabilité du malade (état général, comorbidités) ;

– de résécabilité de la tumeur (recherche de métastases ou d’un envahissement locorégional contre-indiquant la résection) : ceci est permis par le scanner thoraco-abdominal spiralé, injecté, avec coupes fines pancréatiques et reconstructions vasculaires, parfois complété par une écho-endoscopie.

image L’obtention d’une anatomopathologie n’est pas indispensable en cas de tumeur opérable et dont la présentation est typique d’un ADK. Elle est en revanche nécessaire lorsqu’on envisage un traitement préopératoire ou médical exclusif (chimiothérapie, radiothérapie), puisque 10 % des tumeurs malignes du pancréas ne sont pas des ADK. Si elle est nécessaire, elle sera obtenue par biopsie d’une métastase ou de la tumeur primitive.


image Les tumeurs neuroendocrines (TNE) représentent 1–2 % des tumeurs de la région pancréatique ; il faut déterminer :


– si la tumeur est sécrétante (symptômes liés à une hypersécrétion hormonale) ;

– si elle est bénigne ou maligne ;

– si elle est liée à un syndrome de prédisposition génétique, notamment la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1).


I Classification des tumeurs pancréatiques


Les formations tumorales pancréatiques peuvent avoir une présentation radiologique tissulaire (solide) ou kystique.



A Tumeurs solides du pancréas




image Tumeurs primitives du pancréas :


– l’adénocarcinome pancréatique ++++, développé aux dépens des cellules du pancréas exocrine, correspond au cancer du pancréas. Il représente 90 % des tumeurs pancréatiques malignes. La tumeur est développée dans plus de deux tiers des cas dans la tête pancréatique, dans un tiers des cas dans le corps ou la queue ;

– tumeurs neuroendocrines (TNE) de la région duodéno-pancréatique : 1–2 % des tumeurs pancréatiques. Elles peuvent être :

• fonctionnelles (= sécrétantes) ou non fonctionnelles en fonction de leur sécrétion systémique d’une ou plusieurs substances hormonales,

• de différents degrés de malignité : TNE bénignes, à potentiel de malignité incertain, malignes (= carcinomes endocrines) bien ou peu différenciées ;

– tumeurs ampullaires ou ampullomes vatériens (cf. encadré) ;

– tumeur du cholédoque intrapancréatique : sur le plan histologique, il s’agit d’un cholangiocarcinome (tumeur maligne développée aux dépens de la voie biliaire), en règle générale révélé par un ictère ITEM 320 ;

– lymphome pancréatique.

image Tumeurs secondaires du pancréas, rares : métastases (sein, poumon, rein, mélanome).


image Lésions non tumorales : pancréatites chroniques avec hypertrophie de la tête (diagnostic différentiel difficile +++), rares pancréatites auto-immunes (de présentation fréquemment pseudo-tumorale pouvant en imposer pour une authentique tumeur) ITEM 269



Ampullome vatérien




image Il s’agit d’une tumeur développée aux dépens de l’ampoule de Vater, qui correspond à la convergence du canal de Wirsung, de la voie biliaire principale et du 2e duodénum.


image Elle est maligne (adénocarcinome) dans deux tiers des cas, bénigne (adénome) dans un tiers des cas.


image Cette définition anatomique recouvre des entités anatomopathologiques hétérogènes : la différenciation histologique peut être de type excrétobiliaire (les assimilant aux tumeurs du pancréas) ou de type intestinal (les assimilant aux tumeurs duodénales). En cas de tumeur locorégionalement avancée, il est d’ailleurs souvent difficile de faire la part des choses entre un adénocarcinome issu de la tête du pancréas, de l’ampoule, du bas cholédoque ou du duodénum.


image Le tableau clinique classique associe inconstamment :


– cholestase ou ictère fluctuant, parfois angiocholite, avec dilatation des voies biliaires intra- et extrahépatiques à l’échographie du fait de l’obstruction biliaire ;

– anémie microcytaire ferriprive par saignement tumoral distillant, parfois hémorragie digestive vraie (méléna).

image Le diagnostic repose sur l’endoscopie digestive haute, qui peut visualiser une tumeur bourgeonnante de la papille et permettre alors la réalisation de biopsies. Cependant, la papille peut apparaître normale car l’ampullome est développé en profondeur : l’écho-endoscopie le met alors en évidence.


image Le scanner abdominal et l’écho-endoscopie permettent la recherche de signes de malignité (invasion locale ou métastatique) et fait le bilan d’extension à distance en cas de tumeur maligne.


image Le traitement curatif est chirurgical et dépend de l’anatomopathologie :


– adénome : ampullectomie ;

– adénocarcinome : duodéno-pancréatectomie céphalique.

image Le traitement palliatif des adénocarcinomes ampullaires inopérables est à rapprocher de celui des cancers de la tête du pancréas.


.



B Lésions kystiques du pancréas


Les lésions kystiques posent de difficiles problèmes de diagnostic différentiel entre elles. Elles sont de découverte fortuite (à l’occasion d’une imagerie) ou symptomatiques (ictère obstructif, poussée de pancréatite aiguë révélatrice). Elles peuvent être :



image non tumorales, dominées par les pseudo-kystes pancréatiques, développés après pancréatite aiguë ou sur pancréatite chronique, représentant 80 % des lésions kystiques du pancréas ;


image tumorales : représentent 20 % des lésions kystiques du pancréas :


– cystadénome séreux, le plus fréquent et constamment bénin,

– cystadénome mucineux, à risque de dégénérescence en cystadénocarcinome,

– TIPMP (tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses du pancréas), à risque de dégénérescence maligne,

– tumeurs malignes : TIPMP dégénérée, cystadénocarcinome.


II Adénocarcinome canalaire pancréatique (ou cancer du pancréas exocrine)



A Épidémiologie – Histoire naturelle



1 Épidémiologie ITEM 138




image Son incidence est en augmentation : en France en 2005 (données InVS), 7 200 nouveaux cas/an, 9e cancer, 2e cancer digestif (après le CCR). La mortalité est élevée expliquant qu’elle soit presque identique à l’incidence. C’est la 5e cause de mortalité par cancer en France (après : poumon, CCR, sein, prostate).


image Sex ratio ≈ 1.


image L’ADK pancréatique représente 90 % des tumeurs solides malignes du pancréas.



2 Facteurs de risque (FDR)




image Peu de FDR sont identifiés et la plupart d’entre eux sont responsables d’une augmentation faible du risque relatif, rendant impossible tout dépistage ciblé.


image Pathologies pancréatiques :


– pancréatite chronique +++ (PC) : risque relatif (RR) d’ADK pancréatique = 2, à 10 ans (mais < 5 % des patients porteurs d’une PC en développeront un) ITEM 269 ;

– diabète sucré : l’existence d’un diabète sucré est corrélée à la survenue d’un ADK pancréatique, mais cause ou conséquence ?

• l’apparition d’un diabète peut précéder de quelques mois la découverte du cancer (cancer pancréatique = cause de 5 % des diabètes tardifs),

• mais il semble aussi exister un surrisque de cancer pancréatique (RR = 2) en cas de diabète ancien ;

– rares cancers pancréatiques familiaux, notamment par mutation du gène BRCA2 (prédisposition héréditaire aux cancers du sein et de l’ovaire principalement), syndrome de Peutz-Jeghers, mélanome familial multiple, ou en cas de pancréatite chronique héréditaire. Une origine génétique est à évoquer de principe en présence de deux cas familiaux, mais bien souvent la recherche d’une des mutations prédisposant aux syndromes sus-cités s’avère négative.

image FDR environnementaux :


– tabac : RR = 2 ;

– l’alcool n’est pas incriminé (en dehors de la PC alcoolique).


3 Histoire naturelle ITEM 138




image Extension locorégionale :


– envahissement vasculaire : artère et veine mésentériques supérieures, tronc spléno-mésaraïque, veine splénique (avec thromboses veineuses possibles et hypertension portale segmentaire) ;

– envahissement du plexus cœliaque, responsable des douleurs solaires, précoce en cas de tumeur du corps pancréatique ;

– envahissement des organes de voisinage : mésentère, mésocôlon et côlon transverse, rétropéritoine, rate.

image Envahissement ganglionnaire :


– ganglions péripancréatiques, réséqués avec la tumeur en cas de chirurgie ;

– ganglions à distance : tronc cœliaque, hile hépatique, rétropéritoine (inter- aortico-caves) = contre-indiquent la chirurgie de résection.

image Métastases : hépatiques et péritonéales ++ (carcinose), pulmonaires.



B Diagnostic



1 Mode de découverte ITEM 140


Le diagnostic est souvent porté à un stade tardif car la tumeur est asymptomatique aux stades précoces ; les tumeurs céphaliques, les plus fréquentes, sont diagnostiquées plus précocement lorsqu’elles sont révélées par un ictère.



a). Signes digestifs


image Ictère +++ : il révèle les tumeurs de la tête du pancréas, les plus fréquentes. C’est un ictère ITEM 320 : image

– cholestatique (urines sombres, selles décolorées, prurit) ;

– classiquement « nu » (sans autre symptôme associé) ;

– parfois cependant associé aux douleurs solaires ou à de la fièvre (angiocholite sur l’obstacle tumoral) ;

– d’allure tumorale : d’installation progressive, parfois rapide mais sans rémission.

image L’obstacle biliaire peut parfois se compliquer d’angiocholite avec sepsis.

image Douleurs solaires +++, par envahissement du plexus solaire ou pancréatite aiguë sur l’obstacle tumoral. Possibles dans toutes les localisations, mais surtout corps pancréatique. Ce sont des douleurs : image

– épigastriques ou péri-ombilicales ;

– à irradiation postérieure (transfixiantes) ;

– intenses, insomniantes, mal calmées par les antalgiques simples (composante neurogène) ;

– soulagées par l’antéflexion (position « en chien de fusil »).

image Pancréatite aiguë : liée à l’obstruction canalaire, une pancréatite aiguë peut révéler une tumeur pancréatique, parfois précocement ; une pancréatite aiguë non alcoolique, non biliaire doit faire rechercher une tumeur pancréatique.

image Masse abdominale : tumeurs locorégionalement avancées (corporéo-caudales ++).

image Syndrome obstructif digestif (occlusion digestive haute) : sténose duodénale (tumeurs de la tête pancréatique) : vomissements chroniques, post-prandiaux tardifs et alimentaires, ou de liquide de stase ITEM 345

image Parfois, symptômes d’insuffisance pancréatique (diabète sucré de novo ou décompensation d’un diabète préexistant, diarrhée avec stéatorrhée) ITEM 303

b). Signes généraux ou à distance


image Altération de l’état général +++ : anorexie, asthénie, amaigrissement. L’amaigrissement est précoce, intense et quasi constant (90 % des patients). Ce peut être le seul signe d’appel : le cancer pancréatique est à rechercher devant une AEG inexpliquée ITEM 295.

image Maladie veineuse thromboembolique +++ : très fréquente.

image Manifestations liées aux métastases : hépatalgies, ascite, syndrome occlusif sur carcinose, ganglion sus-claviculaire gauche (= de Troisier) ITEMS 151, 298.


2 Examen clinique




image Il peut être normal.


image Ictère cutanéomuqueux, avec grosse vésicule palpable (signe de Courvoisier) traduisant un obstacle d’installation progressive, a priori tumoral.


image En cas de sténose duodénale : distension et clapotement épigastriques.


image Masse abdominale épigastrique.


image Signes d’extension métastatique : ganglion de Troisier, hépatomégalie irrégulière, ascite, nodules de carcinose au toucher rectal, perçus dans le cul-de-sac de Douglas.


image Pour le diagnostic différentiel avec une tumeur neuroendocrine, rechercher par l’interrogatoire des éléments de syndrome d’hypersécrétion (cf. infra).



3 Stratégie préthérapeutique : bilan d’opérabilité, diagnostic, bilan d’extension




imageConsensus


D’après les recommandations du thésaurus national de cancérologie digestive de la fédération francophone de cancérologie digestive (FFCD) image


(http://www.snfge.com/data/ModuleDocument/publication/5/pdf/TNCD-chapitre-9.pdf)


Les examens complémentaires, essentiellement les examens morphologiques, ont pour but :




image de faire le diagnostic positif de tumeur pancréatique et de suspecter sa nature histologique, l’ADK étant le type histologique le plus fréquent ;


image de faire le bilan :


– d’opérabilité du malade,

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Aug 28, 2017 | Posted by in IMAGERIE MÉDICALE | Comments Off on 155: Tumeurs du pancréas

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