15: Synostoses congénitales de l’avant-bras (ostéotomie transversale, ostéotomie en roseau, fixateur externe)

Chapitre 15 Synostoses congénitales de l’avant-bras (ostéotomie transversale, ostéotomie en roseau, fixateur externe)



La synostose de l’avant-bras est une affection rare caractérisée par une fusion radio-ulnaire proximale, responsable de la disparition des mouvements de prono-supination, avec un avantbras bloqué le plus souvent en position neutre ou en hyperpronation. L’étiologie de la synostose de l’avant-bras reste inconnue, une cause génétique est suggérée devant l’existence d’histoires familiales ou son association plus fréquente à des maladies génétiques comme le syndrome d’Apert, de William ou de Klinefelter [1]. Un défaut de segmentation longitudinale survenant précocement vers la 7e semaine de développement fœtal serait à l’origine de la malformation, responsable de la persistance d’un pont fibreux ou osseux entre le radius et l’ulna, secondaire à une anomalie du trajet de l’artère interosseuse postérieure. La synostose fixant définitivement le squelette de la partie supérieure de l’avant-bras en position neutre par rapport à la palette humérale, la différence de croissance entre l’arbre artériel et le radius dans le développement ultérieur du squelette est responsable de la pronation habituelle de l’avant-bras connue dans cette anomalie [2]. Il s’y associe des anomalies de la tête radiale qui peut être hypoplasique, luxée ou pour certains auteurs absente et qui est à l’origine de diverses classifications. Cela ne modifie pas toutefois la prise en charge de la malposition.



INDICATIONS THÉRAPEUTIQUES


La synostose de l’avant-bras est souvent bien tolérée fonctionnellement, car compensée par la mobilité des articulations sus et sous-jacentes. Son retentissement est fonction du caractère uni ou bilatéral de la malformation, de l’atteinte du côté dominant ou non, du degré de la déformation, et de l’efficacité des mouvements de compensation de l’épaule et du poignet [3]. Même en cas d’atteinte bilatérale, les deux mains peuvent être parfaitement fonctionnelles si elles sont fixées dans une position de complémentarité l’une par rapport à l’autre [4]. C’est l’importance de la gêne fonctionnelle qui doit guider l’indication thérapeutique, d’autant plus que le taux de complications de cette chirurgie est élevé, atteignant parfois jusqu’à 25 à 30 % des cas. Il s’agit essentiellement d’un risque de souffrance vasculaire ou nerveuse par étirement excessif lors de la dérotation et d’un risque élevé de syndrome de loge.


En partant d’une prono-supination neutre (cotée 0 °), une pronation fixée à plus de 60 ° est une indication chirurgicale, surtout s’il s’agit du côté non dominant. Entre 20 et 60 ° de pronation, l’indication est relative et à évaluer au cas par cas. En cas d’atteinte inférieure à 15–20 ° de pronation, la gêne fonctionnelle est minime et ne nécessite pas de correction chirurgicale, car la compensation est aisée au niveau de l’épaule.


La meilleure position de l’avant-bras après dérotation est discutée dans la littérature. On peut proposer, en cas d’atteinte bilatérale, 20 à 30 ° de pronation du côté dominant et 20 à 30 ° de supination du côté controlatéral en miroir, de façon à permettre une prise bi-manuelle simple, les deux étant ainsi en opposition. En cas d’atteinte unilatérale, la position idéale est de 0 à 20 ° de supination du côté non dominant et de 10 à 20 ° de pronation du côté dominant [5].


La plupart des auteurs s’accordent pour une chirurgie précoce vers l’âge de 3–4 ans si l’avant-bras est fixé à plus de 60 ° de pronation, position que l’on sait mal tolérée fonctionnellement, permettant ainsi de limiter les complications post-opératoires et de permettre une bonne adaptation fonctionnelle chez un enfant jeune [6].



TECHNIQUES OPÉRATOIRES


L’accord est quasi unanime sur l’inutilité des interventions chirurgicales visant à libérer la synostose dans l’espoir de rendre une prono-supination active. La membrane interosseuse, les rétractions musculaires, l’atrophie des muscles pronateurs et supinateurs, la tête radiale et l’articulation radio-ulnaire inférieure anormales s’y opposent [6].


Nous décrirons l’ostéotomie transversale dans la synostose et l’ostéotomie en roseau.


Dans tous les cas, l’intervention se déroule sous anesthésie générale, en décubitus dorsal avec un garrot pneumatique à la racine du membre supérieur, celui-ci étant posé sur une table à bras.



Ostéotomie transversale dans la synostose


L’abord est longitudinal postérieur le long de la crête ulnaire, centré sur la synostose. Une broche de Kirschner est introduite latéralement, distalement par rapport au cartilage de croissance olécranien et poussée dans le canal médullaire selon la technique de l’embrochage centromédullaire élastique stable [7]. Le périoste est ouvert entre l’anconé et l’extenseur ulnaire du carpe et le long de la crête ulnaire. Le périoste est décollé à la rugine pour exposer la synostose. La broche de Kirschner est reculée de manière à réaliser une ostéotomie sous-périostée à la scie oscillante, horizontale dans la moitié proximale de la synostose et à distance de l’apophyse coronoïde (figure 15.1). Les parties molles sont protégées pendant la réalisation de l’ostéotomie par deux écarteurs contre-coudés placés dans le décollement du fourreau périosté. Il est prudent de faire un raccourcissement de 0,5 cm dans la synostose de façon à limiter le risque de complications vasculo-nerveuses. Une fois l’ostéotomie réalisée, la broche de Kirchner est poussée dans le canal médullaire, stabilisant le foyer d’ostéotomie, recourbée et enfouie sous la peau. Après avoir effectué la rotation désirée, une broche oblique est mise en place pontant le foyer d’ostéotomie de manière à fixer définitivement la rotation (figure 15.2). On vérifie la bonne vascularisation du membre supérieur après le lâcher du garrot. Le périoste est suturé et la fermeture s’effectue en deux plans avec ou sans drainage. Un plâtre de type brachio-anté-brachio palmaire est mis en place en fin d’intervention.


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Apr 22, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on 15: Synostoses congénitales de l’avant-bras (ostéotomie transversale, ostéotomie en roseau, fixateur externe)

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