Chapitre 11 Vascularites Systémiques
Les vascularites systémiques comprennent des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse, la maladie de Kawasaki, la granulomatose de Wegener (GW), le purpura rhumatoïde de Schonlein-Henoch (PSH) ou, le syndrome de Churg et Strauss (SCS). Elles peuvent être primitives ou secondaires à des infections ou à d’autres maladies systémiques. Elles sont de mécanismes très différents, et si l’atteinte inflammatoire du vaisseau est l’élément commun de toutes ces affections, elles constituent cependant un groupe hétérogène de maladies. Nous aborderons ici les principaux aspects de la classification des vascularites, puis nous analyserons leurs points communs, leurs différences et décrirons leurs traitements.
DÉFINITION ET CLASSIFICATION DES VASCULARITES
Classification
Deux classifications sont aujourd’hui utilisées :
Tableau 11-1 Noms et définitions des vascularites adoptés par la conférence de consensus pour la nomenclature des vascularites systémiques à
| VASCULARITES DES VAISSEAUX DE GROS CALIBRE | |
|---|---|
| Artérite à cellules géantes (artérite temporale) | Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division atteignant avec prédilection les branches de la carotide externe. Atteinte fréquente de l’artère temporale. Survient habituellement chez des patients âgés de plus de 50 ans et est souvent associée à une pseudo-polyarthrite rhizomélique. |
| Artérite de Takayasu | Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division. Survient habituellement chez des patients âgés de moins de 50 ans. |
| VASCULARITES DES VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE | |
|---|---|
| Périartérite noueuse | Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibre sans glomérulonéphrite, ni vascularite des artérioles, capillaires et veinules. |
| Maladie de Kawasaki | Vascularite intéressant les vaisseaux de gros, moyen et petit calibre associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux. Atteinte fréquente des artères coronaires. Aorte et veines peuvent être atteintes. Survient habituellement chez l’enfant. |
| VASCULARITES DES VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE | |
|---|---|
| Granulomatose de Wegener* | Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules artérioles, artères). Glomérulonéphrite nécrosante fréquente |
| Syndrome de Churg et Strauss* | Granulomatose et infiltration éosinophilique de l’appareil respiratoire associée à une vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre. Asthme et hyperéosinophilie |
| Polyangéite microscopique* | Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Peut atteindre les artères de petit et moyen calibre. Glomérulonéphrite nécrosante très fréquente. Capillarite pulmonaire fréquemment observée. |
| Purpura rhumatoïde de Henoch-Schönlein | Vascularite avec dépôts d’IgA affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomérules). Arthralgies et arthrites fréquentes. |
| Cryoglobulinémie mixte essentielle | Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Présence d’une cryoglobulinémie. La peau et le rein (glomérules) sont souvent atteints. |
| Vascularites cutanées leucocytoclasiques | Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite. |
Le terme vaisseaux de gros calibre correspond à l’aorte et ses plus grosses branches de division. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques). Les vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artérioles et aux artères intraparenchymateuses distales qui se connectent avec les artérioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre les vaisseaux de moyen calibre mais les vascularites des vaisseaux de moyen calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petit que les artères. En italique les éléments fréquents mais non essentiels.
* Association fréquente aux ANCA.
Chapel Hill, Caroline du Nord, 1993.
PRINCIPALES VASCULARITES NECROSANTES
Maladie de Takayasu
C’est la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du sujet jeune. C’est une aorto-artérite non spécifique touchant l’aorte, les artères qui en naissent et les artères pulmonaires. L’atteinte de la crosse aortique est responsable de la rétinopathie ischémique, des complications neurologiques et de l’atteinte axillo-sous-clavière qui est classiquement à l’origine de l’abolition des pouls aux membres supérieurs. L’atteinte de l’aorte thoraco-abdominale se traduit, le plus souvent, par une hypertension artérielle rénovasculaire par sténose uni ou bilatérale des artères rénales. La paroi vasculaire est le siège de cellules géantes. Elle est classée en formes distinctes selon la topographie des atteintes vasculaires.
Périartérite noueuse
C’est une vascularite inflammatoire qui touche les artères de petit et moyen calibre, avec des lésions segmentaires et transmurales siégeant volontiers aux bifurcations artérielles. L’architecture normale de la paroi vasculaire est détruite, et la lésion peut être le siège d’une dilatation anévrismale, pouvant être objectivée par une artériographie, ou d’une thrombose. L’American College of Rheumatology a établi des critères de classification [2] (encadré 11-1) qui, malheureusement, ne permettent pas de la distinguer de la polyangéite microscopique. La nomenclature de Chapel Hill [1] permet de distinguer la PAN de la polyangéite microscopique (PAM). L’évolution des lésions vasculaires se fait vers une endartérite fibreuse.
Maladie de Kawasaki
Il s’agit d’une vascularite des artères de gros et moyen calibre, d’étiologie inconnue, qui touche préférentiellement le nourrisson et l’enfant de moins de 5 ans, plus rarement l’adulte. Le syndrome de Kawasaki réalise un syndrome adéno-cutanéomuqueux fébrile. Sa gravité est liée à l’atteinte cardiaque et au développement d’anévrismes coronaires qui peuvent être à l’origine de mort subite.
Polyangéite microscopique
C’est une vascularite des petits vaisseaux, artérioles, capillaires et veinules, sans granulome extravasculaire. La capillarite est responsable d’une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, associée à une prolifération extracapillaire. S’y associent d’autres atteintes viscérales touchant surtout la peau, les muscles, les articulations, le poumon (hémorragie alvéolaire) et l’appareil digestif. Une certaine confusion a longtemps régné entre PAN et polyangéite microscopique, alors que ces deux maladies sont distinctes et ont des mécanismes pathogéniques différents, la polyangéite étant associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles. Nous résumons au tableau 11-2 les principales différences entre les deux maladies.
Tableau 11-2 Diagnostic différentiel de la périartérite noueuse et de la polyangéite .
| PÉRIARTÉRITE NOUEUSE | POLYANGÉITE MICROSCOPIQUE | |
|---|---|---|
| HISTOLOGIE | ||
| Type de vascularite | Vascularite nécrosante, infiltrat inflammatoire polymorphe, rares granulomes. | Vascularite nécrosante, infiltrat inflammatoire polymorphe, pas de granulome. |
| Type de vaisseaux | Artères de petit et moyen calibre, rarement | Petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles). |
| artérioles | Les artères de moyen calibre peuvent être touchées. | |
| DISTRIBUTION ET LOCALISATION | ||
|---|---|---|
| ATTEINTE RÉNALE | ||
| Vascularite rénale avec hyper tension rénovasculaire, infarctus rénaux et microanévrismes | Oui | Non |
| Glomérulonéphrite rapidement progressive | Non | Très fréquente |
| ATTEINTE PULMONAIRE | ||
|---|---|---|
| Hémorragie alvéolaire | Non | Oui |
| Multinévrite | 50-80 % | 10-58 % |
| Rechutes | Rares | Fréquentes |
| ANOMALIES BIOLOGIQUES | ||
|---|---|---|
| P-ANCA, anti-MPO | Non | Fréquents (70-80 %) |
| Infection par le virus de l’hépatite B | Oui (4 G à 5 G %) | Non |
| Anomalies artériographiques (microanévrismes, sténoses) | Oui | Non |
Angéite granulomateuse allergique ou syndrome de Churg et Strauss
Elle se caractérise par l’existence d’un asthme grave, d’une hyperéosinophilie sanguine et d’une angéite nécrosante, histologiquement proche de la PAN, touchant les artères et les veinules de petit calibre. Des infiltrats à éosinophiles et des granulomes gigantocellulaires, périvasculaires et surtout extravasculaires s’associent aux lésions vasculaires. Les trois éléments histologiques (nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux de petit calibre, infiltrats tissulaires à éosinophiles et granulomes extravasculaires), caractéristiques de l’affection, ne coexistent pas toujours sur le même site biopsique.
Granulomatose de Wegener
Les lésions siègent préférentiellement au niveau des voies aériennes supérieures, du poumon et des reins. La triade histologique classique de la GW associe des granulomes des voies aériennes supérieures ou inférieures, une vascularite nécrosante ou granulomateuse des artères de petit calibre et des veines, et une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale. Une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, associée à une prolifération extracapillaire, est l’atteinte rénale la plus fréquente et la plus typique. Les ANCA sont présents dans environ 90 % des GW actives, il s’agit typiquement de c-ANCA ayant une spécificité anti-PR3. Les critères de classification de l’ACR sont mentionnés dans l’encadré 11-2 [3]
