Assez souvent cependant, et surtout en cas de primiparité, la posture néonatale est asymétrique, avec inclinaison latérale de la tête et rotation latérale vers le côté opposé, enfoncement de la région maxillaire par le moignon de l’épaule, et souvent enroulement vertébral en une scoliose à grande courbure : c’est la posture dite en virgule (figure 10.1). Le muscle sterno-cléido-mastoïdien est raccourci du côté où la tête est inclinée, par rapprochement permanent de ses insertions, c’est le torticolis congénital. De plus, le crâne lui-même est souvent déformé, il prend une forme oblique due à l’aplatissement de la région pariéto-occipitale du même côté que le torticolis, c’est une plagiocéphalie posturale acquise en fin de grossesse. Cet ensemble est désigné sous le nom de séquence déformative plagiocéphalie-torticolis. Il faudra chercher d’autres conséquences du manque d’espace telles qu’une asymétrie du bassin, des malpositions variées des pieds, métatarsus varus le plus souvent. Il faudra donner des conseils pour maintenir des postures appropriées dès les premiers jours et confier très tôt l’enfant au kinésithérapeute pour accélérer le retour à une morphologie normale. En l’absence de prise en charge, la déformation crânienne aura tendance à s’aggraver du fait de la posture préférentielle de l’enfant.

La posture des membres inférieurs en cas de présentation du siège est très caricaturale, en particulier dans le siège décomplété où les deux membres inférieurs sont en extension de chaque côté du corps, avec un risque élevé d’anomalies des hanches; celles-ci seront recherchées systématiquement.

En cas d’oligoamnios, les conséquences morphologiques de la restriction d’espace peuvent faire penser à tort à des malformations au premier examen, en particulier devant certaines limitations du jeu articulaire; il faudra être prudent dans l’interprétation entre déformation et malformation, mais de toute façon, confier rapidement l’enfant au kinésithérapeute.

posturepostnatale (influence de la)Dans l’utérus maternel, le fœtus est normalement protégé; de plus, il n’est pas soumis à la pesanteur, il a une liberté de mouvements qu’il ne perdra que dans les dernières semaines de la grossesse. Lorsqu’il naît prématurément, il est globalement hypotonique à la phase aiguë de la détresse vitale : flaccidité et immobilité entraînent une posture comparable à celle d’une grenouille écrasée (figure 10.2), telle que décrite par Albert Grenier [1] : hanches, genoux et pieds sur le même plan, genoux relevés très haut.

Grenier a attiré l’attention sur le risque de laisser une telle posture se fixer. En effet, cette attitude aura rapidement deux conséquences : une antétorsion de l’extrémité supérieure du fémur d’une part, un raccourcissement des muscles adducteurs d’autre part, par rapprochement de leurs insertions. Ces déformations prendront place en moins d’une dizaine de jours, et d’autant plus que l’enfant est plus prématuré. Si le cerveau est intact, la motricité spontanée rétablira plus tard les longueurs musculaires; si le cerveau est lésé, les déformations persisteront. Dans les cas où une diplégie ou une tétraplégie spastique se développe, la pathologie d’origine cérébrale s’installera sur un appareil locomoteur déjà déformé. Toute la vie de l’enfant, puis de l’adulte paralytique cérébral sera lourdement grevée par l’attitude en ciseaux des membres inférieurs et la luxation de hanche. Il faut donc posturer en position de fonction tout nouveau-né malade, comme indiqué sur la figure 10.3, soit avec des dispositifs commercialisés, soit avec des langes roulés installés par les infirmières. C’est de la prévention élémentaire.

Cette attitude préventive entraîne d’ailleurs de telles modifications de la motricité spontanée et du confort de l’enfant que le personnel soignant pourra très vite mesurer l’effet de ses efforts dans ce domaine (et se demander pourquoi il ne s’y est pas intéressé plus tôt…); la motricité spontanée s’exprimera plus vite, de façon harmonieuse, en fonction du stade de maturation. La trophicité musculaire et le jeu articulaire peuvent aussi être favorisés par des massages et manipulations passives.

malformationsdu tube neuralLes malformations cérébrales et spinales ne sont pas abordées ici. Les progrès de la prévention et du dépistage par échographie fœtale ont rendu rare la découverte à la naissance d’une anencéphalie ou d’un spina bifida. Cependant, les formes mineures de malformations du tube neural échappent au dépistage; il faudra donc systématiquement rechercher des petits signes d’orientation.

périmètre crânienvaleur absolueLe PC est obtenu par la mesure de la plus grande circonférence occipitofrontale. Le chiffre est reporté sur une courbe, comme celle représentée à la figure 10.9 par exemple, en fonction du sexe. Cette courbe définit statistiquement la zone normale, c’est-à-dire celle qui est comprise entre deux écarts-types au-dessus et au-dessous de la moyenne (ou encore entre le 2^e et le 98^e percentile). En dehors de ces limites, les valeurs situées au-dessus de deux écarts-types permettent de définir une macrocéphalie, les valeurs situées au-dessous de deux écarts-types permettent de définir une microcéphalie.

périmètre crânienrelation avec la tailleCette définition universellement acceptée de macrocéphalie et de microcéphalie est cependant assez peu satisfaisante; en effet, les limites de la normale sont très larges (32 à 38 cm chez le nouveau-né à terme) et les facteurs génétiques jouent un rôle non négligeable. À ce propos, il est vivement conseillé de recueillir systématiquement les informations concernant taille et PC de la mère et du père, page II de la grille d’examen présentée en annexe B. Il est possible d’affiner l’interprétation en observant la concordance ou discordance avec les autres paramètres de la croissance. On peut considérer arbitrairement une différence de 1 écart-type entre PC et taille comme indiquant une discordance modérée, de 2 écarts-types comme indiquant une discordance majeure. Il est admis qu’une discordance significative entre le PC et la taille augmente la probabilité d’une pathologie, même si le PC est situé dans les limites normales.

Une asymétrie à la faveur du PC est souvent observée dans l’insuffisance placentaire : la croissance cérébrale a été privilégiée aux dépens de la croissance somatique. Une asymétrie à la défaveur du PC peut être le résultat d’une pathologie hypoxique-ischémique anténatale ayant abouti à un certain degré d’atrophie cérébrale.

boîte crâniennefontanellesLa palpation des fontanelles antérieure et postérieure est rituelle; cependant, en dehors de cas extrêmes, elle apporte peu de renseignements. En effet, dans les premiers jours de la vie, elles sont souvent un peu tendues et leur taille est très variable, sans signification.

boîte crâniennesuturesElles ont été décrites précédemment, pour leur topographie et leur nature (dentelée ou en biseau). Chacune d’elles sera suivie au doigt, pour déterminer si les os du crâne sont bord à bord (figure 10.10A), distants de quelques millimètres ou davantage, ou chevauchants (le bord de l’un faisant un bourrelet sur la surface osseuse de l’autre).

La distension des suturessutures craniofacialesdistension des) (figure 10.10B) indique un excès de pression intracrânienne, excès passager très fréquent dans les 2 à 3 jours qui suivent une naissance en présentation céphalique. Il faut donc attendre avant de tirer des conclusions de sutures disjointes, surtout au niveau de la suture sagittale qui peut s’ouvrir transitoirement de 1 cm. L’état de la suture squameuse renseigne de façon plus précise car elle ne se disjoint que pour des pressions vraiment excessives (la calotte crânienne «monte»).

Le chevauchement des suturessutures craniofacialeschevauchement des (figure 10.10C) indique une situation inverse, plus préoccupante si les chevauchements atteignent toutes les sutures et forment un bourrelet très franc, visible sous le cuir chevelu. En effet, les os du crâne grandissent en partie sous la poussée du développement hémisphérique (le PC augmente en moyenne de 3 cm par mois entre 28 semaines [25 cm] et 40 semaines [35 cm]). En cas de pathologie hypoxique-ischémique au cours de la vie fœtale, le PC augmentera insuffisamment et les sutures seront parfois déjà chevauchantes à la naissance.

palais (forme du)La langue du fœtus est un éventail musculaire volumineux et puissant, participant à l’activité rythmique de déglutition du liquide amniotique. La forme du palais peut donc fournir des indications sur la fonction cérébrale fœtale. En effet, les crêtes palatines latérales s’effacent au cours des 3 derniers mois de la gestation du fait de la motricité de la langue fœtale. Cet effacement physiologique crée l’aspect plat, normal chez le nouveau-né à terme (figure 10.11). Un palais ogival peut résulter du non-effacement des crêtes latérales, dû à une faiblesse ou à une absence des mouvements de la langue, d’origine neurologique. Lorsque cette anomalie est présente dès la naissance dans le contexte d’un accouchement à terme, elle oriente vers une atteinte neurologique prénatale et associée à d’autres signes neurologiques et crâniens.

excitabilitépleursUn pleur normal est ample, franc, varié, bien toléré au point de vue cardiorespiratoire, calmable. Un pleur pathologique peut être très aigu, très excessif, monotone, mal supporté, incalmable; il peut aussi être trop rare, discontinu, faible, geignard. La qualité des pleurs constitue donc un signe d’appel pour une pathologie neurologique ou extraneurologique.

excitabilitéLa définition de l’hyperexcitabilitéexcitabilitéhyperexcitabilité chez le nouveau-né est peu précise, assez subjective, faite d’un ensemble de signes qui paraissent s’écarter du comportement néonatal banal (car tout nouveau-né a des périodes d’hyperexcitabilité, mais brèves et calmables). Les signes sont les suivants : sommeil insuffisant, pleurs excessifs et difficiles à calmer, sursauts fréquents, trémulations et clonies des extrémités ou du menton (voir plus loin les définitions). À l’inverse, une hyporéactivitéexcitabilitéhyporéactivité peut être repérée sur un sommeil excessif, une impossibilité d’obtenir l’état 3 même avec des stimulations vigoureuses, une absence d’interaction avec l’environnement, une pauvreté ou absence de motricité spontanée; cet état peut être défini comme léthargique. Lorsque cette absence d’interaction et d’activité spontanée est extrême, on peut parler de coma.

comportements du nouveau-néautorégulationcomportements du nouveau-nésignes de stressAls [3], psychologue de l’École nord-américaine de Brazelton, a proposé un cadre conceptuel pour expliquer l’organisation progressive et précoce des comportements du nouveau-nécomportements du nouveau-né. Elle conçoit ce dernier comme étant en constante interaction avec l’environnement. Les comportements du très jeune enfant reflèteront son niveau d’organisation et de maturité; ils peuvent se définir selon deux pôles, l’autorégulation et les signes de stress.

Dans une situation optimale où les stimulations provenant de l’environnement sont appropriées pour le niveau d’organisation du nouveau-né, l’enfant est stable, dans une situation respiratoire et hémodynamique satisfaisante; il ne montre aucun signe de fatigue au cours de l’examen neurologique. Bien plus, il paraît très partie prenante, maintenant un éveil calme assez prolongé et caractérisé par une activité motrice minimale et harmonieuse, une expression faciale de plaisir calme, quelques mouvements de succion avec les mains près du visage et parfois même une succion du pouce. Ces phénomènes d’adaptation à la situation d’examen, comme à toute autre stimulation ou situation, sont considérés comme une réponse très favorable (figure 10.12).