Chapitre 10. Répertoire technique
Remarques préliminaires
Ce chapitre est une énumération, un répertoire technique dans lequel la méthode est décrite pour le nouveau-né. Ensuite, les adaptations du contenu et des manœuvres pour l’enfant plus âgé sont présentées. L’ordre de présentation des items dans le présent répertoire suit essentiellement la séquence proposée dans les grilles d’examen dont celle pour l’évaluation à terme se retrouve en annexe B.
En ce qui concerne le système de cotationévaluation neurologiquesystème de cotation utilisé à la fois pour les évaluations à terme et dans les années suivantes, il est commun aux outils et intégré dans chacune des grilles. Chaque item est codé sur une échelle en trois niveaux :
• le code 0 indique l’aspect typique pour l’âge, dans les limites de la normale;
• le code 1 indique une zone modérément déviante pour l’âge;
• le code 2 indique un résultat nettement pathologique.
Un code X permettra de garder en mémoire le résultat à un item (par exemple, la présence des réflexes primaires au cours du deuxième trimestre), mais sans conclure sur le caractère normal ou anormal de la réponse puisque ininterprétable à l’âge considéré. De la même façon, la valeur estimée de l’angle (base du codage) lors de l’analyse du tonus musculaire passif sera écrite en clair afin de ne perdre aucune information. Finalement, une zone grisée apparaît pour certains items dans la grille de l’évaluation 0–6 ans; elle indique que la recherche n’est pas nécessaire dans la colonne d’âge utilisée (par exemple, la comparaison de la dorsiflexion lente et rapide du pied au cours du premier trimestre de la vie).
Pour garantir la qualité de l’évaluation neurologique, certains éléments essentiels sont à retenir.
1. Des déformations importantes peuvent se voir à la naissance, en relation avec une malposition fœtale, une malformation utérine ou une insuffisance de liquide amniotique. Il est important de les reconnaître et de proposer une prise en charge précoce. Il faut également retenir que les anciens prématurés peuvent être très déformés par le maintien prolongé dans des postures non fonctionnelles pendant la période de soins intensifs. Un examen neurologique correct ne sera pas possible si la prévention des déformations n’a pas été appliquée dès la naissance de l’enfant.
2. Un examen crânien s’avère essentiel. De fait, il n’y a pas d’examen neurologique sans examen du crâne. Le périmètre céphalique (PC) doit être sur un percentile équivalent à celui du poids et de la taille. Le transfert sur une courbe normative des valeurs absolues (exprimées en centimètres) pour chaque paramètre de croissance est donc indispensable. De plus, les fontanelles antérieure et postérieure doivent être palpées. De la même façon, les sutures sont toutes suivies au doigt, sans oublier les squameuses, situées au-dessus du pavillon de l’oreille; elles sont normalement bord à bord, donc pas ou peu perceptibles. La constitution de bourrelets au niveau des sutures accompagne et souvent précède une croissance insuffisante du PC; une disjonction peut être le premier signe d’une hypertension intracrânienne.
3. Plusieurs manœuvres permettent d’affirmer une asymétrie. Il n’est d’ailleurs pas rare que la mère elle-même attire l’attention sur le fait que l’enfant bouge plus un côté que l’autre, une jambe ou un bras plus que l’autre. Plus tard, elle mentionnera sa difficulté dans l’habillage due à la raideur d’un bras : le diagnostic aurait dû être fait dès l’évaluation à la période néonatale, car la mise en évidence d’anomalies unilatérales ou à prédominance unilatérale est beaucoup plus facile que dans les cas où le trouble est symétrique (puisqu’un côté sert de contrôle à l’autre et élimine ainsi la variation individuelle). L’identification de cette asymétrie peut orienter la suite des investigations.
4. Devant les manœuvres de l’évaluation neurologique, l’angoisse latente des parents est susceptible de se manifester. Il faut donc faire les manœuvres comme un jeu, en commentant seulement les bonnes réponses : toujours se laisser le temps d’une réflexion et d’une synthèse sur les réponses déviantes ou absentes. Si mauvaises nouvelles il y a, l’offre d’une prise en charge devra précéder leur révélation.
L’évaluation proposée ici a pour buts la simplicité et la rapidité propices à une utilisation systématique. Cette évaluation devra être complétée par d’autres investigations selon chaque cas. Par exemple, lorsqu’une asymétrie droite-gauche a été repérée au niveau des extrémités, il faudra compléter par d’autres explorations du tonus passif au niveau de l’axe corporel, comme la comparaison des inclinaisons latérales du tronc et des rotations de la tête, de même que par la comparaison des réflexes ostéotendineux (ROT) droit-gauche.
Données et problèmes de santé de la période néonatale
Influence de la posture fœtale
posturefœtale (influence de la)La posture fœtale est maintenue par le nouveau-né pendant les premiers jours de la vie. Dans le cas général d’une présentation céphalique et d’une quantité normale de liquide amniotique, le nouveau-né est enroulé ventralement, membres supérieurs et inférieurs très fléchis à toutes les articulations; la tête est en position médiane, sans inclinaison latérale.
Assez souvent cependant, et surtout en cas de primiparité, la posture néonatale est asymétrique, avec inclinaison latérale de la tête et rotation latérale vers le côté opposé, enfoncement de la région maxillaire par le moignon de l’épaule, et souvent enroulement vertébral en une scoliose à grande courbure : c’est la posture dite en virgule (figure 10.1). Le muscle sterno-cléido-mastoïdien est raccourci du côté où la tête est inclinée, par rapprochement permanent de ses insertions, c’est le torticolis congénital. De plus, le crâne lui-même est souvent déformé, il prend une forme oblique due à l’aplatissement de la région pariéto-occipitale du même côté que le torticolis, c’est une plagiocéphalie posturale acquise en fin de grossesse. Cet ensemble est désigné sous le nom de séquence déformative plagiocéphalie-torticolis. Il faudra chercher d’autres conséquences du manque d’espace telles qu’une asymétrie du bassin, des malpositions variées des pieds, métatarsus varus le plus souvent. Il faudra donner des conseils pour maintenir des postures appropriées dès les premiers jours et confier très tôt l’enfant au kinésithérapeute pour accélérer le retour à une morphologie normale. En l’absence de prise en charge, la déformation crânienne aura tendance à s’aggraver du fait de la posture préférentielle de l’enfant.
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Figure 10.1 Posture «en virgule» due au manque d’espace in utero.Tête inclinée à droite, en rotation latérale gauche, tronc incurvé à concavité droite; les axes des épaules et des hanches convergent vers la droite. |
La posture des membres inférieurs en cas de présentation du siège est très caricaturale, en particulier dans le siège décomplété où les deux membres inférieurs sont en extension de chaque côté du corps, avec un risque élevé d’anomalies des hanches; celles-ci seront recherchées systématiquement.
En cas d’oligoamnios, les conséquences morphologiques de la restriction d’espace peuvent faire penser à tort à des malformations au premier examen, en particulier devant certaines limitations du jeu articulaire; il faudra être prudent dans l’interprétation entre déformation et malformation, mais de toute façon, confier rapidement l’enfant au kinésithérapeute.
Influence de la posture postnatale
posturepostnatale (influence de la)Dans l’utérus maternel, le fœtus est normalement protégé; de plus, il n’est pas soumis à la pesanteur, il a une liberté de mouvements qu’il ne perdra que dans les dernières semaines de la grossesse. Lorsqu’il naît prématurément, il est globalement hypotonique à la phase aiguë de la détresse vitale : flaccidité et immobilité entraînent une posture comparable à celle d’une grenouille écrasée (figure 10.2), telle que décrite par Albert Grenier [1] : hanches, genoux et pieds sur le même plan, genoux relevés très haut.
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Figure 10.2 Posture pathogène.Ce qu’il ne faut pas tolérer : position aplatie des membres inférieurs, en «grenouille écrasée», les deux genoux reposant sur le plan du lit au-dessus de la ligne des hanches; hyperextension de la tête et posture des membres supérieurs en chandelier. Tiré de Grenier [1]. |
Grenier a attiré l’attention sur le risque de laisser une telle posture se fixer. En effet, cette attitude aura rapidement deux conséquences : une antétorsion de l’extrémité supérieure du fémur d’une part, un raccourcissement des muscles adducteurs d’autre part, par rapprochement de leurs insertions. Ces déformations prendront place en moins d’une dizaine de jours, et d’autant plus que l’enfant est plus prématuré. Si le cerveau est intact, la motricité spontanée rétablira plus tard les longueurs musculaires; si le cerveau est lésé, les déformations persisteront. Dans les cas où une diplégie ou une tétraplégie spastique se développe, la pathologie d’origine cérébrale s’installera sur un appareil locomoteur déjà déformé. Toute la vie de l’enfant, puis de l’adulte paralytique cérébral sera lourdement grevée par l’attitude en ciseaux des membres inférieurs et la luxation de hanche. Il faut donc posturer en position de fonction tout nouveau-né malade, comme indiqué sur la figure 10.3, soit avec des dispositifs commercialisés, soit avec des langes roulés installés par les infirmières. C’est de la prévention élémentaire.
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Figure 10.3 Prévention posturale.Ce qu’il faut favoriser : position de fonction des membres, avec liberté de bouger; léger enroulement en flexion de l’axe. |
Cette attitude préventive entraîne d’ailleurs de telles modifications de la motricité spontanée et du confort de l’enfant que le personnel soignant pourra très vite mesurer l’effet de ses efforts dans ce domaine (et se demander pourquoi il ne s’y est pas intéressé plus tôt…); la motricité spontanée s’exprimera plus vite, de façon harmonieuse, en fonction du stade de maturation. La trophicité musculaire et le jeu articulaire peuvent aussi être favorisés par des massages et manipulations passives.
Anomalies craniofaciales liées à la naissance
Déformations crâniennes dues à la grossesse
boîte crâniennedéformations dues à la grossesseLa déformation la plus typique est celle observée en cas de présentation du siège (figure 10.4) : le vertex est aplati, moulé par le fond utérin, avec un «chignon» occipital proéminent; cette déformation est due à la position in utero, et non au modelage de l’accouchement.
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Figure 10.4 Déformation crânienne due à une position prolongée en siège.La calotte crânienne est aplatie, moulée par le fond utérin, avec un chignon occipital proéminent; c’est la tête dite en béret basque. |
Modelage crânien au cours du travail
boîte crâniennemodelage au cours du travailLes enfants nés en présentation céphalique ont à la naissance un certain degré de modelage du crâne qui accentue la dolichocéphalie (allongement dans l’axe occipitofrontal); en effet, les os du crâne sont assez malléables, les sutures et les fontanelles permettent des chevauchements importants, symétriques ou non.
Il faut donc attendre les quelques jours nécessaires à l’effacement de ces déformations avant de s’étonner d’une forme inhabituelle du crâne. Il faut aussi observer la forme du crâne du père et de la mère avant de dire quoi que ce soit. D’une façon générale, il faut garder pour soi tous commentaires concernant forme ou volume du crâne.
Bosse sérosanguine
bosse sérosanguineLa forme modérée est très fréquente; elle est faite d’œdème et souvent de sang extravasé dans le tissu cellulaire sous-cutané, avec parfois une teinte violacée au niveau de la présentation (figure 10.5). Sa localisation dans le tissu cellulaire sous-cutané explique le fait qu’elle change de place au cours des premiers jours de la vie, selon la position de l’enfant dans son lit, avant de disparaître (elle peut «couler» en avant vers le front et la région orbitaire, ou en arrière vers le cou, ou latéralement en fer à cheval temporal, du côté où l’enfant est couché). Lorsqu’elle est volumineuse, elle doit être considérée comme un signe d’alerte car elle est le témoin d’une difficulté mécanique prolongée au cours du travail. Il n’est donc pas surprenant que la bosse sérosanguine soit souvent associée à des signes neurologiques en relation avec une dystocie.
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Figure 10.5 Bosse sérosanguine.L’épanchement (œdème + sang) est situé dans les mailles du tissu cellulaire sous-cutané, au niveau de la présentation. Il se déplace après la naissance, de façon déclive, avant de se résorber en quelques jours. |
Ecchymoses craniofaciales
ecchymoses craniofacialesElles sont parfois très étendues, très violacées, avec ou sans les marques du forceps qui peut en être responsable; des zones abrasées ou des phlyctènes peuvent être présentes.
Hémorragies sous-conjonctivales
Elles sont banales, entourant parfois complètement l’iris; elles disparaissent spontanément en quelques jours. Il faut rassurer la mère. Lorsqu’un fond d’œil est fait, des hémorragies rétiniennes sont souvent présentes; elles sont banales et sans conséquence (présentes dans 20 à 30 % des cas si elles sont recherchées systématiquement).
Céphalhématome
céphalhématomeIl est de nature très différente de la bosse sérosanguine : c’est une hémorragie sous-périostée (figure 10.6); le saignement est lié soit au simple frottement dur des os du crâne contre les os du bassin maternel, soit à une fracture de la table externe. Le «traumatisme» est contemporain de l’engagement ou de l’expulsion. Le caractère sous-périosté du saignement explique la caractéristique principale de la tuméfaction qui est d’être limitée par les sutures. Le volume est très variable (diamètre de 2 à 8 ou 10 cm) et la tension de l’épanchement est aussi variable, pouvant aller de la simple fluctuation à une tension marquée. La localisation est le plus souvent pariétale (parfois bilatérale), ou encore occipitale. Le céphalhématome est souvent incomplètement constitué à la naissance et le décollement périosté continue à progresser au cours des premières 24 heures. L’évolution du céphalhématome est de durée variable, les petits et moyens disparaissent dans 8 à 10 jours; ceux qui sont très volumineux sont plus longs à disparaître, ils peuvent évoluer vers la calcification à partir de la périphérie du décollement et mettre plusieurs mois avant de s’effacer complètement. Il peut succéder à un forceps mais il se voit souvent après un accouchement naturel mécaniquement normal; il est donc rarement associé à des signes neurologiques.
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Figure 10.6 Céphalhématome.Épanchement sanguin qui décolle le périoste, le céphalhématome est toujours localisé à l’un des os du crâne; la collection est maintenue sous tension par le périoste. Sur cette figure, les deux pariétaux sont le siège d’un céphalhématome. |
Fractures du crâne
boîte crâniennefracturesUne fracture minime de la table externe est souvent présente en cas de céphalhématome, sous forme d’un petit trait sur une radiographie du crâne centrée sur le céphalhématome. La recherche de ce trait n’ayant aucun intérêt, la radiographie du crâne est le plus souvent inutile.
Un trait de fracture sans déplacement, siégeant le plus souvent sur un pariétal, n’est pas rare au cours d’un forceps asymétrique difficile; un long trait oblique est alors visible sur la radiographie de profil du crâne, radiographie indiquée sur la notion d’une extraction vraiment difficile. La découverte d’une telle fracture sans déplacement rend la surveillance neurologique plus vigilante, car un hématome extradural ou sous-dural peut la compliquer.
Un enfoncement frontal peut se voir en cas de cuiller de forceps mal posée. La déformation est impressionnante, en balle de ping-pong. Cependant, l’examen neurologique est souvent parfaitement normal, en l’absence d’hypoxie-ischémie préalable au forceps. Il faudra consulter rapidement le neurochirurgien, car il est indiqué de remettre rapidement l’os en place, ce qui ne peut se faire que par trépanation. Ce type de déformation n’est d’ailleurs pas toujours la conséquence d’un forceps, il a été décrit au cours d’un travail spontané; une expression manuelle vigoureuse sur le fond utérin peut créer cet enfoncement lorsque la tête bute sur le promontoire maternel.
Les fractures de la base du crâne sont très peu mentionnées dans la littérature, elles existent pourtant, en cas de pression excessive par un forceps mal posé : fracture du rocher (écoulement de sang ou de LCR par l’oreille), fracture de l’ethmoïde (écoulement du LCR par le nez, ecchymose périorbitaire). Il est difficile de les confirmer radiologiquement, même en IRM. Elles sont heureusement devenues exceptionnelles.
Lésions traumatiques autres que crâniennes
Fracture de la clavicule
clavicule (fracture de la)Elle n’est signalée ici que parce qu’elle constitue éventuellement un piège pour l’évaluation neurologique; elle survient au moment du passage des épaules en cas de fœtus volumineux, ou en cas de relèvement des bras dans la présentation du siège (un craquement est souvent perçu par l’opérateur). Il est bon de la rechercher systématiquement en suivant du doigt toute la longueur des deux clavicules; une crépitation et une mobilité anormales sont alors perçues, au niveau du tiers moyen. Cette méfiance systématique devant une éventuelle fracture de la clavicule évitera les fausses pistes telles qu’hyperexcitabilité, asymétrie du tonus, élongation du plexus brachial… erreurs d’interprétation dues tout simplement à la douleur lors de la mobilisation.
Paralysie du plexus brachial
plexusbrachial et paralysieC’est une paralysie flasque d’un membre supérieur, présente immédiatement à la naissance. Elle reste une complication redoutable de la dystocie des épaules, dystocie dont les circonstances de risque sont difficiles à évaluer avant le fait accompli. C’est dire que cette paralysie survient souvent de façon non prévisible, au moment de l’extraction d’un gros fœtus en présentation céphalique, ou en cas de relèvement des bras dans une présentation du siège. Les tractions latérales exercées sur le cou entraînent soit une élongation, soit un arrachement du plexus brachial. Sauf quelques cas d’atteinte de toutes les racines rachidiennes constituant le plexus brachial, de C5 à D1, la lésion est habituellement localisée, comme il est décrit dans le tableau 10.1.
Variétés topographiques | Associations |
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![]() | + C4 → paralysie phrénique + C7 → atteinte plus sévère de la main + Chaîne sympathique → syndrome de Horner |
La forme haute (C5-C6) est la plus fréquente (figure 10.7) : le bras repose immobile le long du corps, en adduction, rotation interne et pronation de l’avant-bras; les doigts sont fléchis. Le tonus est relâché. Une détresse respiratoire peut s’y associer par atteinte du nerf phrénique (C4); la paralysie phrénique est facilement mise en évidence par l’élévation de l’hémicoupole diaphragmatique du côté atteint, sur la radiographie de face du thorax. Dans d’autres cas, le coude peut être fléchi et l’aspect poignet tombant-doigts fléchis très marqué, ceci indique que la racine C7 est également lésée.
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Figure 10.7 Paralysie du plexus brachial droit, forme haute, C5-C6.Bras immobile en extension le long du corps, avant-bras en pronation, poignet fléchi. |
La forme basse (C8-D1), avec atteinte exclusive de la main, épaule respectée, est rare.
La forme complète, de C5 à D1, peut se voir dans les arrachements sévères; dans ces cas, un syndrome de Horner (myosis et énophtalmie, voir plus bas) est souvent associé, par arrachement de la chaîne sympathique paravertébrale.
L’évolution dépend de la lésion : dans 80 % des cas, c’est une élongation simple des racines hautes, C5 et C6; après une phase de sidération de quelques jours, la récupération s’amorce au niveau de la main d’abord, elle sera le plus souvent complète vers la 3e ou 4e semaine.
L’absence de signes de récupération à cette date est un élément de mauvais pronostic et fait craindre un arrachement; l’électromyographie (EMG) permettra de suivre l’évolution. L’avenir lointain est très défavorable : des déficits sensitifs associés, des rétractions musculaires, des troubles trophiques avec raccourcissements osseux sont responsables de séquelles très invalidantes. Des interventions secondaires de type neurochirurgical ou orthopédique n’auront le plus souvent que des résultats assez médiocres.
Il faut savoir que les paralysies du plexus brachial sont l’une des causes les plus fréquentes de poursuites légales contre obstétriciens et sages-femmes. Il est conseillé, pour prévenir ces poursuites, de :
• ne rien cacher aux parents à la période néonatale;
• expliquer que, souvent, la manœuvre responsable a évité le pire, c’est-à-dire une anoxie cérébrale sévère ou le décès de l’enfant;
• demander très tôt l’avis de l’orthopédiste;
• ne pas afficher un optimisme sans réserve au cours des premiers jours; en effet, lorsque l’obstétricien et le pédiatre basent leurs informations à la famille sur la probabilité (80 %) d’une forme bénigne rapidement régressive, l’amertume des parents sera grande dans les 20 % des formes qui ne régressent pas ou incomplètement;
• confier l’enfant dès les premiers jours de la vie à un kinésithérapeute spécialisé; il est bon, même dans les formes bénignes, d’éviter les raccourcissements musculaires qui s’installent très vite si on laisse se fixer la posture en rotation interne, adduction, pronation.
Traumatismes médullaires
moelle épinièretraumatismesIls peuvent être rapprochés des lésions du plexus brachial. Bien qu’exceptionnelles, les sections médullaires peuvent survenir au cours de manœuvres de dégagement de la tête dans une présentation du siège, par tractions excessives et surtout rotations (la colonne est plus extensible que la moelle épinière). Au cours des manœuvres, un bruit de craquement est entendu, c’est celui de la dure-mère rachidienne; la moelle est dilacérée, le plus souvent au niveau C8-D1, avec paralysie flasque bilatérale des membres inférieurs et partielle des membres supérieurs. C’est une pathologie gravissime qui justifie le taux élevé de césariennes dans les présentations du siège, et en particulier lorsqu’une déflexion de la tête est mise en évidence par l’échographie de fin de grossesse.
Paralysie faciale
faceparalysieLa paralysie faciale traumatique est le plus souvent due à une cuiller de forceps placée trop bas exerçant une pression directe sur le foramen stylomastoïdien d’où émerge le nerf facial. C’est une paralysie de type périphérique (figure 10.8), c’est-à-dire avec non-fermeture de l’œil. Si la lésion du nerf facial est complète, les conséquences sont évidemment définitives, c’est exceptionnel. Plus souvent, c’est une contusion du nerf facial et les signes régresseront en quelques jours et complètement.
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Figure 10.8 Paralysie faciale gauche.Le pli nasogénien est effacé à gauche, la bouche est attirée du côté sain, l’œil gauche reste ouvert (typique de la paralysie périphérique). |
La paralysie faciale due à la compression in utero de la région maxillaire par le moignon de l’épaule a une tout autre interprétation : c’est une compression prolongée qui ne se voit qu’en cas d’oligoamnios ou de grossesse multiple; la paralysie faciale s’accompagne de déformations osseuses évidentes et d’un raccourcissement du sterno-cléido-mastoïdien. Elle est régressive. Une kinésithérapie précoce est utile pour obtenir la régression des déformations et raccourcissements constitués in utero.
Il faut toujours penser, devant une asymétrie faciale, à éliminer l’hypoplasie du muscle triangulaire des lèvres.
Orientation vers une pathologie malformative du tube neural
malformationsdu tube neuralLes malformations cérébrales et spinales ne sont pas abordées ici. Les progrès de la prévention et du dépistage par échographie fœtale ont rendu rare la découverte à la naissance d’une anencéphalie ou d’un spina bifida. Cependant, les formes mineures de malformations du tube neural échappent au dépistage; il faudra donc systématiquement rechercher des petits signes d’orientation.
Signes crâniens
En palpant la voûte crânienne, on peut découvrir, le plus souvent dans la partie postérieure des pariétaux, une lacuneboîte crâniennelacunecrânienne. C’est un défaut à l’emporte-pièce, intéressant les deux tables ou la table externe seulement. Les défauts cutanés du cuir chevelu ne sont pas rares; les plus banals sont plats ou faiblement granuleux, légèrement colorés en jaune, dépourvus de cheveux. Plus rarement, ils ont un aspect verruqueux, et peuvent être associés à des malformations viscérales.
Signes physiques en relation avec des anomalies du cône terminal de la moelle épinière (région sacrococcygienne)
région sacrococcygienne et anomalies du cône terminalRetourner le nouveau-né pour faire une inspection de la ligne médiane du dos est une bonne règle, à la recherche de signes extérieurs attirant l’attention sur un dysraphisme occulte à la phase présymptomatique. Dans la région sacrococcygienne, les signes sont les suivants : une fossette sacrococcygienne de taille supérieure à 5 mm, en situation haute (plus de 25 mm au-dessus de l’anus), est suspecte, d’autant plus si des signes associés sont présents tels que touffe de poils, anomalies cutanées (hémangiome, macule pigmentée, aplasie localisée, bourgeon) ou encore masse sous-cutanée de consistance lipomateuse.
L’intérêt de ce dépistage n’est pas immédiat; en effet, il est rare que des signes neurologiques en rapport avec une atteinte médullaire soient présents dès la naissance. Cependant, si on repère les signes physiques décrits plus haut, à la période néonatale, on pourra demander au cours du premier mois une échographie de la moelle lombosacrée (facile à cette période car le rachis est encore peu ossifié) et une radiographie de la colonne vertébrale à la recherche d’anomalies osseuses, ainsi que, plus tard, une IRM médullaire. Le tout sera décrit dans le carnet de santé : en effet, cette première analyse pourra être précieuse, au moment de la révélation tardive chez l’enfant ou l’adulte de troubles moteurs des membres inférieurs ou de troubles sphinctériens observés dans le groupe hétérogène de ces pathologies malformatives; les difficultés et erreurs de diagnostic sont alors fréquentes, d’où l’intérêt du dépistage néonatal qui évitera par la suite beaucoup d’interprétations erronées.
Paramètres de croissance
Périmètre crânien en valeur absolue
périmètre crânienvaleur absolueLe PC est obtenu par la mesure de la plus grande circonférence occipitofrontale. Le chiffre est reporté sur une courbe, comme celle représentée à la figure 10.9 par exemple, en fonction du sexe. Cette courbe définit statistiquement la zone normale, c’est-à-dire celle qui est comprise entre deux écarts-types au-dessus et au-dessous de la moyenne (ou encore entre le 2e et le 98e percentile). En dehors de ces limites, les valeurs situées au-dessus de deux écarts-types permettent de définir une macrocéphalie, les valeurs situées au-dessous de deux écarts-types permettent de définir une microcéphalie.
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Figure 10.9 Courbe du périmètre céphalique d’après Nelhaus.Composée d’après des données internationales et interraciales. Tiré d’Amiel-Tison et Grenier [2]. |
Périmètre crânien en relation avec la taille
périmètre crânienrelation avec la tailleCette définition universellement acceptée de macrocéphalie et de microcéphalie est cependant assez peu satisfaisante; en effet, les limites de la normale sont très larges (32 à 38 cm chez le nouveau-né à terme) et les facteurs génétiques jouent un rôle non négligeable. À ce propos, il est vivement conseillé de recueillir systématiquement les informations concernant taille et PC de la mère et du père, page II de la grille d’examen présentée en annexe B. Il est possible d’affiner l’interprétation en observant la concordance ou discordance avec les autres paramètres de la croissance. On peut considérer arbitrairement une différence de 1 écart-type entre PC et taille comme indiquant une discordance modérée, de 2 écarts-types comme indiquant une discordance majeure. Il est admis qu’une discordance significative entre le PC et la taille augmente la probabilité d’une pathologie, même si le PC est situé dans les limites normales.
Une asymétrie à la faveur du PC est souvent observée dans l’insuffisance placentaire : la croissance cérébrale a été privilégiée aux dépens de la croissance somatique. Une asymétrie à la défaveur du PC peut être le résultat d’une pathologie hypoxique-ischémique anténatale ayant abouti à un certain degré d’atrophie cérébrale.
Examen craniofacial
examen craniofacialLa palpation du crâne fait partie intégrante de l’évaluation neurologique des premières années : le centimètre ne suffit pas pour apprécier les déviations de la croissance des hémisphères cérébraux.
Fontanelles
boîte crâniennefontanellesLa palpation des fontanelles antérieure et postérieure est rituelle; cependant, en dehors de cas extrêmes, elle apporte peu de renseignements. En effet, dans les premiers jours de la vie, elles sont souvent un peu tendues et leur taille est très variable, sans signification.
Sutures crâniennes
boîte crâniennesuturesElles ont été décrites précédemment, pour leur topographie et leur nature (dentelée ou en biseau). Chacune d’elles sera suivie au doigt, pour déterminer si les os du crâne sont bord à bord (figure 10.10A), distants de quelques millimètres ou davantage, ou chevauchants (le bord de l’un faisant un bourrelet sur la surface osseuse de l’autre).
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Figure 10.10 État des sutures crâniennes.A.En situation normale. Le trajet de chaque suture peut être facilement suivi au doigt, les os du crâne se joignent «bord à bord». B.Distension des sutures. La suture squameuse (palpée au-dessus du pavillon de l’oreille) s’ouvre en dernier, après la sagittale, la coronale et la lambdoïde. C.Chevauchement des sutures. Chaque suture est le siège d’un bourrelet, palpable et souvent visible. |
La distension des suturessutures craniofacialesdistension des) (figure 10.10B) indique un excès de pression intracrânienne, excès passager très fréquent dans les 2 à 3 jours qui suivent une naissance en présentation céphalique. Il faut donc attendre avant de tirer des conclusions de sutures disjointes, surtout au niveau de la suture sagittale qui peut s’ouvrir transitoirement de 1 cm. L’état de la suture squameuse renseigne de façon plus précise car elle ne se disjoint que pour des pressions vraiment excessives (la calotte crânienne «monte»).
Le chevauchement des suturessutures craniofacialeschevauchement des (figure 10.10C) indique une situation inverse, plus préoccupante si les chevauchements atteignent toutes les sutures et forment un bourrelet très franc, visible sous le cuir chevelu. En effet, les os du crâne grandissent en partie sous la poussée du développement hémisphérique (le PC augmente en moyenne de 3 cm par mois entre 28 semaines [25 cm] et 40 semaines [35 cm]). En cas de pathologie hypoxique-ischémique au cours de la vie fœtale, le PC augmentera insuffisamment et les sutures seront parfois déjà chevauchantes à la naissance.
Il faut être prudent dans l’interprétation, en fonction du modelage secondaire à un accouchement céphalique récent, mais aussi en fonction de l’état d’hydratation. En effet, les modifications cliniques des sutures peuvent accompagner un état de déshydratation (en particulier chez l’hypotrophique) ou d’excès d’hydratation. Il faut donc regarder la courbe de poids et considérer l’évolution au cours de la première semaine et ne pas tenir compte d’un seul examen.
Forme du crâne
crâneformeCertaines déformations crâniennes sont d’emblée évocatrices de syndromes malformatifs. En cas d’atrophie cérébrale d’origine fœtale, on peut être frappé dès la naissance par un frontal étroit, fuyant au-dessus d’arcades sourcilières apparaissant anormalement saillantes, et des oreilles paraissant anormalement grandes. Dans ces cas, le PC lui-même est discordant avec la croissance somatique (asymétrie à la défaveur du PC); les sutures sont chevauchantes, en raison du manque d’expansion cérébrale.
Forme du palais
palais (forme du)La langue du fœtus est un éventail musculaire volumineux et puissant, participant à l’activité rythmique de déglutition du liquide amniotique. La forme du palais peut donc fournir des indications sur la fonction cérébrale fœtale. En effet, les crêtes palatines latérales s’effacent au cours des 3 derniers mois de la gestation du fait de la motricité de la langue fœtale. Cet effacement physiologique crée l’aspect plat, normal chez le nouveau-né à terme (figure 10.11). Un palais ogival peut résulter du non-effacement des crêtes latérales, dû à une faiblesse ou à une absence des mouvements de la langue, d’origine neurologique. Lorsque cette anomalie est présente dès la naissance dans le contexte d’un accouchement à terme, elle oriente vers une atteinte neurologique prénatale et associée à d’autres signes neurologiques et crâniens.
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Figure 10.11 Morphologie du palais chez le nouveau- né à terme.A. Les mouvements de la langue fœtale effacent normalement les crêtes latérales au cours des derniers mois de la grossesse : ils modèlent ainsi le palais en une voûte presque plate. B. Si la motricité fœtale a été insuffisante, les crêtes latérales (grisées) persistent : le palais de forme ogivale témoigne de cette insuffisance de la succion fœtale. |
Comportement au cours de l’examen et fonctions neurosensorielles
Cinq états ont été décrits précédemment. Ils sont donc seulement rappelés au tableau 10.2.
Sommeil profond (état 1) | Respiration régulière, yeux fermés, pas de mouvements oculaires, activité motrice brusque en courts épisodes |
Sommeil léger (état 2) | Respiration irrégulière, activité motrice plus fluide, mouvements oculaires rapides sous des paupières closes, sursauts des membres, mimiques faciales, mouvements de succion |
Éveil calme (état 3) | Yeux ouverts, regard brillant, fixations et poursuites visuelles, attention soutenue, activité motrice spontanée réduite |
Éveil agité (état 4) | Yeux ouverts, activité motrice abondante et rapide, réactions intenses aux stimuli externes |
Pleurs (état 5) | Pleurs vigoureux, difficiles à calmer, agitation motrice intense |
Au cours de la première semaine de la vie, le rythme spontané veille-sommeilveille-sommeil est difficile à juger; l’enfant est souvent dérangé, la mise en route de l’alimentation le perturbe; les périodes de sommeil sont physiologiquement courtes, 50 minutes environ, séparées par des périodes d’éveil d’une dizaine de minutes. Ces périodes s’allongeront et s’additionneront pour arriver à un sommeil de 2 heures environ et des périodes d’éveil pouvant atteindre 20 à 30 minutes, dès la fin de la première semaine.
Comment utiliser ces éléments de jugement au cours d’une évaluation neurologique de routine : en repérant l’état dans lequel on prend l’enfant pour commencer l’examen; en considérant la réponse de l’enfant aux manœuvres calmantes s’il était en état 5, ou aux manœuvres stimulantes s’il était en état 1 ou 2; en maintenant aussi longtemps que nécessaire le stade 3 d’éveil calme qui est celui permettant d’obtenir les meilleures réponses neurologiques; en observant la fluidité du passage d’un état à un autre ou au contraire la lenteur, la difficulté, l’impossibilité; et en interrogeant la mère et l’infirmière sur le rythme veille-sommeil de l’enfant.
Dans les 2 heures qui suivent la naissance, la situation est le plus souvent très favorable pour tester la vigilance car le nouveau-né à terme reste éveillé, sans pleurer, disponible (quelques heures plus tard, et souvent pour les 2 premiers jours, il sera au contraire très difficile à réveiller). Cet état prolongé d’éveil calme des 2 premières heures après une naissance à terme par voie basse est très remarquable; il convient d’en profiter quelques minutes pour l’examen, mais aussi de laisser ses parents en profiter. Il est lié à la réaction du fœtus au difficile cheminement, dilatation et expulsion, qui l’a conduit à la vie extra-utérine. Catécholamines et endorphines créent cet état bien particulier : le nouveau-né cherche du regard, dans son isolette, et démontrera très facilement fixation et poursuite visuelles. On a pu suggérer que ces phénomènes physiologiques étaient là pour favoriser la mise en place du lien mère-enfant, tant l’interaction est intense au cours de ces premières heures de la vie.
Parfois cependant, le nouveau-né est très excitable. Il faudra chercher une cause éventuelle : une hypoglycémie, une fracture (en particulier d’une clavicule), une lésion douloureuse au niveau du crâne ou de la face. Parfois le nouveau-né est léthargique, il répond peu aux sollicitations; cet état peut dépendre d’une anesthésie maternelle, il faudra en discuter avec l’anesthésiste. Si la vigilance est jugée anormale et se traduit par des interactions sociales pauvres en cours d’examen, il faudra revoir l’enfant; le plus souvent, cet état est transitoire et la vigilance se normalise, d’autres fois elle reste insuffisante ou le devient plus encore, et s’associe à d’autres signes neurologiques (voir plus bas).
Qualité des pleurs
excitabilitépleursUn pleur normal est ample, franc, varié, bien toléré au point de vue cardiorespiratoire, calmable. Un pleur pathologique peut être très aigu, très excessif, monotone, mal supporté, incalmable; il peut aussi être trop rare, discontinu, faible, geignard. La qualité des pleurs constitue donc un signe d’appel pour une pathologie neurologique ou extraneurologique.
Excitabilité
excitabilitéLa définition de l’hyperexcitabilitéexcitabilitéhyperexcitabilité chez le nouveau-né est peu précise, assez subjective, faite d’un ensemble de signes qui paraissent s’écarter du comportement néonatal banal (car tout nouveau-né a des périodes d’hyperexcitabilité, mais brèves et calmables). Les signes sont les suivants : sommeil insuffisant, pleurs excessifs et difficiles à calmer, sursauts fréquents, trémulations et clonies des extrémités ou du menton (voir plus loin les définitions). À l’inverse, une hyporéactivitéexcitabilitéhyporéactivité peut être repérée sur un sommeil excessif, une impossibilité d’obtenir l’état 3 même avec des stimulations vigoureuses, une absence d’interaction avec l’environnement, une pauvreté ou absence de motricité spontanée; cet état peut être défini comme léthargique. Lorsque cette absence d’interaction et d’activité spontanée est extrême, on peut parler de coma.
Tolérance au cours de l’examen : autorégulation et signes de stress
comportements du nouveau-néautorégulationcomportements du nouveau-nésignes de stressAls [3], psychologue de l’École nord-américaine de Brazelton, a proposé un cadre conceptuel pour expliquer l’organisation progressive et précoce des comportements du nouveau-nécomportements du nouveau-né. Elle conçoit ce dernier comme étant en constante interaction avec l’environnement. Les comportements du très jeune enfant reflèteront son niveau d’organisation et de maturité; ils peuvent se définir selon deux pôles, l’autorégulation et les signes de stress.
Dans une situation optimale où les stimulations provenant de l’environnement sont appropriées pour le niveau d’organisation du nouveau-né, l’enfant est stable, dans une situation respiratoire et hémodynamique satisfaisante; il ne montre aucun signe de fatigue au cours de l’examen neurologique. Bien plus, il paraît très partie prenante, maintenant un éveil calme assez prolongé et caractérisé par une activité motrice minimale et harmonieuse, une expression faciale de plaisir calme, quelques mouvements de succion avec les mains près du visage et parfois même une succion du pouce. Ces phénomènes d’adaptation à la situation d’examen, comme à toute autre stimulation ou situation, sont considérés comme une réponse très favorable (figure 10.12).
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