Syndrome clinique de compression médullaire

Le diagnostic de compression médullaire est relativement aisé dans les formes associant schématiquement trois syndromes : lésionnel, sous-lésionnel et parfois rachidien.

Variantes sémiologiques

À un stade précoce, la sémiologie peut se résumer au syndrome sous-lésionnel (paraplégie progressive) ou au syndrome lésionnel (névralgie radiculaire). Par ailleurs, le siège de la compression par rapport à la moelle, aussi bien en largeur qu’en hauteur, peut intervenir dans la formule neurologique.

« En largeur »

Compressions antérieures — Les compressions antérieures, prémédullaires, se manifestent d’abord par des troubles moteurs : la compression directe des cornes antérieures de la moelle ou des racines motrices entraîne une paralysie localisée avec amyotrophie. En dessous de la lésion, un syndrome pyramidal peut apparaître précocement. Les signes sensitifs sont plus tardifs.

Compressions postérieures — Elles touchent électivement les cordons postérieurs de la moelle. Elles donnent précocement des troubles de la sensibilité profonde, réalisant un syndrome ataxique et ultérieurement un syndrome ataxo-spasmodique.

Compressions latéro-médullaires — Dans les compressions latéro-médullaires, l’atteinte prédominante d’une moitié de la moelle peut se traduire par un syndrome de Brown-Séquard ébauché.

« En hauteur »

Compressions de la moelle cervicale haute (C1-C4) — Elles entraînent une quadriplégie spastique. Parmi les manifestations du syndrome lésionnel, il faut insister sur la compression du phrénique (hoquet, paralysie d’un hémidiaphragme) et du spinal médullaire (paralysie du sternocléidomastoïdien, du trapèze). Parfois existe un syndrome « sus-lésionnel » en rapport avec un prolongement endocrânien de la tumeur, ou une souffrance de la racine descendante, spinale, du trijumeau.

Une compression de la moelle cervicale haute peut aussi se révéler par un syndrome suspendu, décalé par rapport au niveau de la compression, avec des troubles sensitivo-moteurs siégeant au niveau des mains sous la forme de paresthésies, d’engourdissement, d’astéréognosie, d’amyotrophie.

Compressions de la moelle cervicale basse — Elles se traduisent par une paraplégie et un syndrome radiculaire des membres supérieurs.

Compressions de la moelle dorsale — Ce sont les plus fréquentes ; elles provoquent des douleurs thoraco-abdominales en ceinture et une paraplégie ; l’abolition d’un réflexe cutané abdominal peut être un élément de localisation.

Compressions de la moelle lombosacrée — Étant donné le tassement des segments médullaires et le trajet vertical des racines qui entourent la partie terminale de la moelle, les compressions de la moelle lombosacrée intéressent plusieurs segments médullaires et plusieurs racines (fig. 10.1). De plus, la symptomatologie radiculaire risque, à mesure qu’on se rapproche de l’extrémité de la moelle, de masquer la symptomatologie proprement médullaire. Des troubles sphinctériens et génitaux sont constants et précoces.

Une compression de la moelle lombaire est suspectée devant une paralysie flasque du quadriceps et une aréflexie rotulienne associée à une hyperréflectivité achilléenne et à un signe de Babinski bilatéral.

Les compressions de la moelle sacrée (cône terminal) entraînent des paralysies flasques, aréflexiques, des membres inférieurs, associées à des troubles sphinctériens sévères ; le tableau est très proche de celui des compressions de la queue-de-cheval.

Compressions de la queue-de-cheval — Au complet, le syndrome de la queue-de-cheval associe :

une paralysie des membres inférieurs, de type périphérique, flasque avec amyotrophie ;

une abolition du réflexe anal, des réflexes achilléens (et parfois rotuliens) ;

des troubles sensitifs : douleur irradiant de la région lombaire vers les fesses, les membres inférieurs et le périnée ; déficit sensitif objectif atteignant la région périnéale (anesthésie en selle), les organes génitaux externes, et s’étendant plus ou moins à la face postérieure des cuisses et aux jambes ;

des troubles génitaux et urinaires, constants et souvent précoces : impuissance, perte du besoin d’uriner, incontinence d’urine ou rétention avec mictions par regorgement.

La sémiologie est d’autant plus riche que la compression est plus haut située :

les compressions basses (dernières paires sacrées constituant les plexus honteux) ne se traduisent que par des douleurs, une anesthésie en selle et des troubles sphinctériens ;

les compressions moyennes (jusqu’au niveau de L4) ajoutent aux troubles précédents une atteinte dans le territoire sciatique. Le réflexe achilléen peut être aboli ;

les compressions hautes atteignent le territoire du plexus lombaire (nerf crural et nerf obturateur). Le réflexe rotulien est diminué ou aboli.

Très souvent, les syndromes de la queue-de-cheval ont un début unilatéral ; les douleurs sont celles d’une névralgie sciatique, mais plus ou moins précocement des troubles sphinctériens, des signes déficitaires pluriradiculaires et une anesthésie en selle viennent s’y associer.

Examens complémentaires

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est l’examen de première intention lorsque l’on soupçonne une compression médullaire. Elle permet de visualiser les vertèbres, les disques et le contenu du canal rachidien. L’examen doit comporter des séquences en T1 et en T2. Les images en T1 donnent une bonne vision anatomique de la moelle entourée par le LCR, qui est hypo-intense. En T2, la moelle apparaît hypo-intense par rapport au LCR. Les lésions intrarachidiennes sont le plus souvent hyperintenses en T2. L’injection intraveineuse de gadolinium augmente souvent l’intensité du signal lésionnel en T1.

Causes et traitement

Les causes des compressions médullaires peuvent être classées en deux groupes : extra- et intradural (fig. 10.3). Dans le premier, les métastases vertébrales dominent ; dans le second, l’étiologie est au contraire dominée par des tumeurs bénignes extramédullaires, neurinomes et méningiomes, dont le pronostic est excellent si l’intervention n’est pas trop tardive. En l’absence d’un traitement efficace, l’évolution se fait vers un tableau de section médullaire avec paraplégie ou quadriplégie flasque et anesthésie totale dans le territoire sous-lésionnel.

Figure 10.3 Schématisation des différents types de compression médullaire.

1. Neurinome latéromédullaire. 2. Méningiome rétromédullaire. 3. Tumeur intramédullaire. 4. Mal de Pott avec abcès fusant vers le canal rachidien. 5. Tumeur épidurale. 6. Tumeur « en bissac ».

Causes intradurales

Il convient de distinguer les tumeurs intramédullaires et les tumeurs extramédullaires, ces dernières étant de beaucoup les plus fréquentes.

Tumeurs extramédullaires

Les plus fréquents sont les méningiomes et les neurinomes, qui sont des tumeurs bénignes d’évolution très lente, dont le pronostic est excellent si l’exérèse est précoce.

À l’IRM, ces lésions apparaissent sous la forme d’images arrondies ou ovalaires, à peu près iso-intenses par rapport à la moelle en T1 et en T2, rehaussées par le gadolinium en T1.

Méningiome

C’est une tumeur implantée sur la dure-mère, de forme globuleuse habituellement bien encapsulée. L’insertion se fait souvent en position latérale près des digitations du ligament dentelé, mais elle peut aussi être antérieure ou rarement postérieure. La localisation dorsale est la plus fréquente, suivie par la localisation cervicale. Le méningiome du trou occipital peut associer des signes d’atteinte intracrânienne à une compression de la moelle cervicale haute, dont les premières manifestations siègent souvent aux membres supérieurs. On n’observe pratiquement jamais de localisation lombaire.

Le méningiome est quatre fois plus fréquent chez la femme que chez l’homme, ce qui est à rapprocher de l’existence de récepteurs hormonaux au niveau de ces tumeurs.

Neurinome

Dans la plupart des cas, le neurinome (ou schwannome) se développe dans l’espace intradural à partir d’une racine, habituellement d’une racine sensitive (fig. 10.4). Le neurinome est en règle une tumeur unique. Des neurinomes multiples peuvent être observés dans les neurofibromatoses.

Figure 10.4 Neurinome dorsal

Noter les connexions avec une racine dorsale et l’écrasement latéral de la moelle.

(d’après R. Escourolle et J. Poirier).

Tumeurs intramédullaires

Les tumeurs intramédullaires les plus fréquentes sont des astrocytomes ou des épendymomes, parfois des hémangioblastomes dans le cadre de la maladie de von Hippel-Lindau. Les métastases intramédullaires sont exceptionnelles.

La symptomatologie de ces tumeurs intramédullaire est particulière en raison de l’absence habituelle d’un syndrome radiculaire bien caractérisé. En revanche, elles peuvent donner lieu à un syndrome lésionnel suspendu de type syringomyélique.

L’IRM permet le diagnostic de ces tumeurs, d’apprécier leur extension et de reconnaître la composante kystique d’un astrocytome ou d’un hémangioblastome.

Hernie discale lombaire

Certaines hernies discales très volumineuses s’extériorisent sur la ligne médiane et sont susceptibles d’entraîner un retentissement pluriradiculaire.

L’évolution est souvent aiguë. Chez un ancien lombalgique, le début est marqué par des douleurs sciatiques très violentes, un déficit moteur, une anesthésie en selle et des troubles sphinctériens. Étant donné le point de départ latéral de la hernie, il n’est pas rare d’observer un hémisyndrome de la queue-de-cheval.

La laminectomie doit être faite d’urgence, car la compression peut donner très rapidement des lésions irréversibles des racines.

Tumeurs de la queue-de-cheval

Épendymomes ou épendymogliomes — Développés à partir du filum terminal, ils peuvent atteindre dans cette région un développement considérable. L’évolution clinique s’échelonne sur de nombreuses années, avec des épisodes de lombalgie ou de lombosciatique, une raideur rachidienne importante et la constitution progressive d’un syndrome de la queue-de-cheval. Signalons la possibilité d’une stase papillaire habituellement en relation avec une élévation importante de la protéinorachie.

Neurinome — Le neurinome est la plus fréquente des tumeurs de la queue-de-cheval. Lorsqu’il se développe latéralement, près du foramen, le début est marqué par une longue phase de douleurs monoradiculaires qui risquent d’être attribuées à tort à une hernie discale. Situé à distance du foramen, le neurinome peut atteindre un volume plus important avant d’entraîner un tableau de souffrance pluriradiculaire progressive.

Kystes épidermoïdes intrarachidiens — Ils ont pour siège d’élection la queue-de-cheval. L’origine non congénitale mais iatrogène d’un certain nombre de ces kystes est discutée : rôle possible de ponctions lombaires pratiquées dans l’enfance avec introduction d’un fragment de la couche basale de l’épiderme.

« Moelle basse » — Fixée au cul-de-sac dural en S2, souvent associée à un lipome partiellement intramédullaire, la moelle basse est une anomalie qui se révèle généralement lors de la croissance du fait des tractions résultant de l’allongement rapide du rachis. Il existe habituellement en regard un spina-bifida et souvent un lipome sous-cutané. Le tableau neurologique associe à des troubles sphinctériens une atteinte des membres inférieurs : déformation du pied, déficit sensitivomoteur, amyotrophie. La tendance actuelle est d’opérer ces anomalies très précocement, avant l’apparition des signes neurologiques.

Chordomes vertébraux — La région sacro-coccygienne est un siège d’élection pour les chordomes vertébraux, qui se développent à partir des vestiges de la notochorde primitive.

Sténose du canal lombaire — Aggravée secondairement par des remaniements arthrosiques, l’étroitesse congénitale du rachis lombaire peut se révéler plus ou moins tardivement dans l’existence par un syndrome de claudication intermittente sensitivo-motrice de la queue-de-cheval. Une laminectomie suffisamment large permet d’obtenir la guérison de ce syndrome.