1° La crise de grand mal. — Coma brutal, sans prodrome, la crise commence par la chute, face en avant, avec possibilité de blessures et d’un cri bref. Pendant 10 à 20 secondes le corps est soudé dans un spasme tonique, souvent asymétrique au début, rapidement généralisé : ce spasme entraîne la morsure de la langue ou des lèvres et l’apnée, donc la cyanose progressive. Les membres supérieurs sont collés au corps, coude, poignets et doigts fléchis. La face, d’abord livide, se cyanose progressivement, les pupilles sont dilatées et tous les réflexes oculaires abolis. Cette contracture intense, tétaniforme, se relâche par une série de décontractions rythmiques qui correspondent à son effacement progressif : ce sont les convulsions. Pendant environ une minute, des secousses musculaires rythmiques, symétriques, générales vont croître en intensité tandis qu’elles diminuent en fréquence. Entre les secousses, la résolution musculaire s’installe. Elle persiste après la dernière secousse, laissant le sujet complètement flasque, avec une reprise respiratoire bruyante (le stertor) et un relâchement sphinctérien. La reprise de conscience est progressive : au coma fait suite le sommeil. La période de crise proprement dite dure environ une minute. Le coma et le sommeil post-critique de 5 à 15 minutes. Ces chiffres sont importants à connaître pour le diagnostic. Si le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise, il reconnaît et se rappelle les troubles qui la suivent et il peut ainsi repérer ses crises d’après l’expérience de la céphalée, des courbatures, du désir de sommeil. Le médecin peut rechercher les traces de morsure de la langue ou des lèvres, et celles du traumatisme éventuellement causé par la chute brutale.

Cette attaque, si typique, laisse place à peu de variantes. Elle peut survenir pendant le sommeil (épilepsie morphéique de Delmas-Marsalet). Elle peut se répéter en série d’accès (crises sérielles) allant jusqu’à l’état de mal.

L’état de mal. — C’est la répétition pendant des heures d’un paroxysme épileptique, avec autant de variantes qu’il existe de types de paroxysmes.

L’état de mal le plus grave est l’état de grand-mal, correspondant à une série où le malade ne sort pas du coma entre des crises qui se répètent à intervalles d’une à douze par heure (Calmeil, 1824). Dans plus de la moitié des cas, cet état de mal survient chez un sujet non connu comme épileptique (Gastaut, 1967), mais souvent atteint d’un syndrome neurologique ou métabolique : plaie crânienne, tumeur cérébrale, accident vasculaire, urémie, hypoglycémie, choc allergique intense. Chez l’épileptique connu, c’est souvent après l’arrêt brutal de la médication habituelle. Un tel état de mal est toujours très grave, accompagné d’un syndrome neuro-végétatif inquiétant (hyperthermie, œdème broncho-pulmonaire, hypertension, puis hypotension artérielle). L’E. E. G. montre des ondes lentes entre les paroxysmes. L’évolution est mortelle dans un tiers des cas, si l’on considère ensemble tous les états de grand-mal.

Tous ces faits correspondent à des types d’enregistrement électroencéphalographiques dont les caractéristiques sont d’être généralisés comme ceux du grand mal (c’est-à-dire recueillis sur tout le scalp), rythmiques, bilatéraux et synchrones, et de correspondre au « complexe » pointe-onde du petit mal : une pointe suivie d’une onde lente, l’ensemble répété trois fois à la seconde. Dans la myoclonie, c’est généralement une brève volée de pointes suivie d’une ou plusieurs ondes lentes.

Nous n’insisterons pas sur le diagnostic de ces attaques brèves et généralisées avec le groupe narcolepsie-cataplexie. La discussion de ces relations montre des parentés et des oppositions ; soulignons l’absence de signes électriques comitiaux dans la narcolepsie (tracé de sommeil) et dans la cataplexie (pas d’altération électrique pendant la crise).

A ces crises généralisées d’emblée s’opposent les épilepsies partielles restant localisées, si importantes pour le neurologiste à cause des éventuelles possibilités chirurgicales. Elles se définissent par des signes cliniques et électriques limités à un secteur neuro-physiologique bipolaire à connexion internes : c’est essentiellement le cas des aires corticales et de leurs projections thalamiques (secteurs aérothalamiques de Gastaut, 1951).

Indiquons d’abord les caractères généraux de ces paroxysmes : ils associent plusieurs symptômes ou syndromes, moteurs, sensoriels, végétatifs, des hallucinations, des bouleversements affectifs. Cette complexité défie souvent l’analyse et il faut très soigneusement interroger les malades pour leur faire décrire leurs symptômes végétatifs, psychiques, sensoriels ou autres. En réalité, le sujet est entraîné ici dans une expérience vitale bouleversante dont nous ne saisissons que des fragments. Le fait est compréhensible si l’on se réfère aux données physiologiques, qui nous montrent des décharges diffuses, sur les régions de projection des formations profondes para-médianes. Il est plus compréhensible encore si l’on se réfère aux données psychologiques, c’est-à-dire à la fluctuation continue des états de conscience.

Selon que ces phénomènes partiels constituent une phase initiale du déroulement graduo-comitial ou que celui-ci en reste là, on les appelle auras ou équivalents. Pour exposer clairement ce déroulement du processus graduo-comitial, nous décrirons donc d’abord les auras comme phénomènes initiaux, puis le déroulement de la crise progressive, enfin les crises incomplètes ou équivalents qui sont des crises avortées.

Récit du malade : « J’étais en train de jouer aux dames, j’ai senti et goûté une très forte odeur d’esprit-de-sel. J’avais des nausées, comme le mal de mer. Il me semblait que j’étouffais. La salle me paraissait remplie de cette odeur. Ensuite j’ai vomi et j’ai entendu des cloches à timbre aigu. Elles paraissaient être très haut. Je les ai entendues d’abord avec l’oreille droite. J’ai vu ensuite un de mes amis que j’ai connu il y a plusieurs années et je tenais avec lui une conversation comme je l’ai fait dans le passé ».

Observation de Wilson pendant ce dreamy state : vomissements, angoisse. Le malade tournait brusquement la tête à gauche et disait : « Qui est là ? C’est vous ? ». Tremblement d’abord du bras et de la main droites, puis de la jambe droite et enfin du bras et de la jambe gauches. Le malade se tenait assis sur le bord du lit. La tête, les yeux et la partie supérieure du tronc tournaient lentement vers la gauche dans un spasme tonique intense. Ensuite survint un grand cri et après quelques contractions de la face s’est produite une grande crise convulsive.

On décrit les auras suivantes :

3° Équivalents. Automatismes. Crises psycho-motrices. — Il s’agit là d’un groupe de faits très importants par leur nombre, mais plus encore par leur signification. La crise est remplacée par une déstructuration temporaire de la conscience, une sorte d’expérience très particulière de dépersonnalisation, où se trouvent, tantôt mêlés comme dans un déroulement étrange et fluctuant, tantôt isolés et comme suspendus dans le temps, une série de symptômes affectifs, sensoriels, moteurs et mémoriels qui peuvent se combiner en un fragment de scénario. La description des auras nous a déjà montré la dégradation des niveaux de conscience avant la crise. Ici des faits semblables se déroulent à la place de la crise. C’est pourquoi on les a nommés des « équivalents ». Penfield leur a donné le nom d’accès « psychomoteurs ». Le terme « d’automatismes » renvoie à la description que peut en faire l’observateur.

Lorsque la symptomatologie se borne à l’équivalent, l’expression clinique consiste en troubles du comportement avec éclipse de la conscience. Si la durée de l’épisode est très brève, on parle souvent d’absence temporale, terme doublement critiquable, puisqu’il fait confusion avec l’absence petit mal et que le siège du foyer, comme nous l’avons vu plus haut, correspond aux formations profondes para-médianes (rhinencéphale). C’est pourquoi Gastaut parle de « fausse absence temporale ». Il vaudrait mieux utiliser le terme d’équivalent psycho-moteur.