Chapitre 6 Thrombopénie

DIAGNOSTIC

Interrogatoire

Examen clinique

Examens paracliniques

ÉTIOLOGIE

Thrombopénies centrales

Thrombopénies périphériques par consommation

Thrombopénies périphériques par anomalie de répartition

Thrombopénies périphériques par destruction immunologique

TRAITEMENT

Cas particulier du purpura thrombopénique auto-immun

Une thrombopénie est définie par un chiffre de plaquettes inférieur à 150 × 10⁹/L (150 000/mm³). Elle peut être d’origine centrale par défaut de production, ou périphérique par consommation, anomalie de la répartition, ou destruction immunologique par des anticorps antiplaquettes en particulier au cours du purpura thrombopénique auto-immun (Fig. 1). Il n’y a en règle pas de retentissement clinique lorsque le chiffre de plaquettes est supérieur à 50 × 10⁹/L. Les complications hémorragiques les plus graves (hémorragie digestive, hématurie et surtout saignement cérébroméningé) ne surviennent habituellement que si le taux de plaquettes est inférieur à 20 × 10⁹/L. En présence d’une thrombopénie, les modalités thérapeutiques et l’urgence de leur mise en œuvre sont conditionnées par le mécanisme de la thrombopénie et la gravité du syndrome hémorragique.

Figure 1 Stratégie diagnostique devant une thrombopénie.

PPT : purpura post-transfusionnel ; CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; PTAI : purpura thrombopénique auto-immun ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine.

DIAGNOSTIC

Interrogatoire

Il précise les données suivantes.

1) Quel est le retentissement de la thrombopénie ? On recherche des signes de gravité imposant une hospitalisation immédiate : saignements cutanéomuqueux importants, céphalée faisant craindre une hémorragie cérebroméningée, hémorragie digestive…

2) Quelle est l’ancienneté de la thrombopénie ? Il est indispensable d’analyser d’éventuelles numérations antérieures car l’ancienneté de la thrombopénie oriente le diagnostic et conditionne en partie les indications thérapeutiques. Ainsi, la probabilité qu’une thrombopénie très ancienne, strictement isolée sans anomalies des autres lignées et sans manifestations hémorragiques soit en rapport avec une hémopathie maligne grave nécessitant un traitement urgent est faible. On recherchera également une notion de thrombopénie familiale qui oriente vers d’exceptionnelles thrombopénies congénitales.

3) Quels sont les médicaments ingérés par le patient ? L’ingestion de certains medicaments peut classiquement être compliquée de thrombopénie (Encadré 1). Une place à part doit être faite aux thrombopénies dues à l’héparine qui se compliquent habituellement de thromboses et non d’hémorragies.

4) Existe-t-il des facteurs de risque d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) ou par le virus de l’hépatite C (VHC) ?

5) Un syndrome grippal a-t-il précédé la survenue de la thrombopénie ? Ce dernier oriente vers une thrombopénie immunologique postvirale.

6) Une transfusion a-t-elle été effectuée récemment ? Elle oriente vers le diagnostic de purpura post-transfusionnel qui est cependant une complication exceptionnelle.

7) Existe-t-il des signes orientant vers une connectivite ? Les signes suivants orientent vers une connectivite et en particulier un lupus : arthralgies, photosensibilité, syndrome de Raynaud, alopécie, fausses couches spontanées répétées, phlébites récidivantes.

8) Existe-t-il un contexte et en particulier une exogénose faisant évoquer la possibilité d’une hépatopathie ?

Encadré 1 Principaux médicaments responsables de thrombopénie

Thrombopénies centrales

Chimiothérapies anticancéreuses

Colchicine

Dérivés du benzène

Thiazidiques

Radiothérapie

Antiviraux

Antifoliques (Bactrim®, Malocide®)

Thrombopénies périphériques (immunologiques ou immunoallergiques)

Quinine et quinidine

Digitaliques

Sulfamides (antibactériens et hypoglycémiants)

Antisécrétoires

Héparines non fractionnées et fractionnées

Acide valproïque (Dépakine®)

Verapamil (Isoptine®)

Rifampicine (Rifadine®)

Examen clinique

Il est habituellement normal au cours du purpura thrombopénique auto-immun, en dehors d’éventuels signes hémorragiques. Une organomégalie (hépatosplénomégalie, adénopathies) oriente vers une thrombopénie centrale, satellite d’une hémopathie maligne, ou vers une thrombopénie associée à une infection par le VIH. Des signes en faveur d’une hépatopathie chronique (angiomes stellaires, érythrose palmaire…) évoquent un hypersplénisme. Enfin, tout syndrome infectieux grave peut s’accompagner d’une thrombopénie parfois sévère, essentiellement liée à un mécanisme de consommation.

Examens paracliniques

Il faut en priorité confirmer la réalité de la thrombopénie en éliminant une fausse thrombopénie par agglutination des plaquettes en présence d’acide éthylène-diamine-tétra-acétique (EDTA, Encadré 2).

Encadré 2 Fausse thrombopénie liée à l’EDTA, un piège diagnostique à connaître

Les « pseudothrombopénies à l’EDTA » sont dues à une agglutination plaquettaire in vitro avec un prélèvement sanguin réalisé sur un milieu contenant de l’EDTA. Il s’agit de l’anticoagulant habituellement utilisé pour réaliser une numération formule sanguine. Cet anticoagulant a la particularité de dissocier certains complexes glycoprotéiques de la membrane plaquettaire et d’exposer des néo-antigènes reconnus par des anticorps anti-plaquettes incapables de se fixer in vivo sur la plaquette mais capable in vitro de provoquer leur agglutination. Les plaquettes agglutinées sont alors comptées par l’appareil automatique comme des globules rouges ce qui rend compte de la sous-estimation du nombre réel de plaquettes. L’existence d’agglutinats peut être repérée lors de l’analyse du frottis sanguin. Cette fausse thrombopénie est un artefact de laboratoire et ne s’accompagne jamais de syndrome hémorragique. Ce diagnostic doit toujours être éliminé lorsque la thrombopénie n’est pas accompagnée de saignements. Il sera confirmé en numérant les plaquettes sur du sang capillaire prélevé « au bout du doigt », ou en effectuant le prélèvement sur un tube contenant un autre anticoagulant, par exemple le citrate.

Examens indispensables

En première intention

La détermination du groupe sanguin, la recherche d’agglutinines irrégulières et d’anticorps anti-HLA doivent être systématiques lorsque la thrombopénie est sévère et pourrait nécessiter des transfusions.

La numération formule sanguine (NFS) avec une analyse soigneuse du frottis sanguin par l’hémobiologiste est l’examen clé du diagnostic. La présence d’anomalies qualitatives et/ou quantitatives des autres lignées oriente vers une thrombopénie centrale. La recherche de schizocytes doit être systématique, de même qu’un compte des réticulocytes en cas d’anémie. La présence de schizocytes en grand nombre oriente vers une microangiopathie thrombotique qui est une urgence hématologique qui justifie une hospitalisation immédiate en milieu de réanimation hématologique.

L’étude de l’hémostase comprend une mesure du taux de prothrombine (TP), du temps de céphaline activé (TCA) et du fibrinogène. Elle est complétée par une mesure des D-dimères et une recherche de produits de dégradation de la fibrine lorsque l’on suspecte une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

La présence d’une anomalie du bilan hépatique (transaminases, bilirubine, γ-GT, phosphatases alcalines) évoque une thrombopénie liée à un hypersplénisme en rapport avec une hypertension portale et/ou une infection virale.

Une sérologie VIH sera effectuée après en avoir averti le malade et avec son accord.

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue

Related

Related posts:

de la Houppe du Menton Angiokératomes Anales Hyperéosinophilie Pendant la Grossesse et Syndrome D’apnées Obstructives du Sommeil

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel

Join