La poliomyélite [1]

La poliomyélite est une infection à entérovirus à porte d’entrée gastro-intestinale ou respiratoire, à tropisme neurologique, avec atteinte par voie hématogène des motoneurones des cornes antérieures de la moelle.

La maladie évolue en quatre phases.

1. Phase aiguë : les paralysies apparaissent 2 j après le début de la fièvre. Cette phase dure 5 à 10 j et se termine 48 h après normalisation de la température. On privilégie le confort et la prévention des déformations par mobilisations et postures.
2. Phase de récupération : elle dure en moyenne 16 mois avec une phase algique (de 2 semaines à plusieurs mois) où les muscles sont douloureux, avec spasmes, suivie d’une phase indolore. Il faut favoriser la récupération musculaire et éviter les déformations (mobilisations, orthèses) en réalisant des exercices adaptés à la force du muscle, pour éviter les compensations (exemple : travailler la flexion dorsale de cheville sans solliciter les extenseurs des orteils dans une paralysie du muscle tibial antérieur [TA]).
3. Phase séquellaire : aucune récupération n’est possible. Contrairement à la phase de récupération, on cherche à compenser les faiblesses résiduelles par d’autres muscles, et à corriger les désordres architecturaux qui vont s’installer. Le traitement en est développé plus loin.
4. Le syndrome post-polio [2] : il traduit l’épuisement métabolique des motoneurones fonctionnels, qui ont tenté de compenser la perte neuronale consécutive à l’atteinte virale par la production de bourgeons neuronaux supplémentaires. Il survient environ 30 ans après la phase aiguë et est responsable d’une aggravation de la perte d’autonomie. Il se manifeste par une augmentation de la fatigabilité, des douleurs musculaires, des troubles du sommeil, des difficultés à déglutir ou à respirer, des troubles de régulation de la température. La prise en charge consiste en un aménagement de la vie quotidienne et du travail de manière à éviter le surmenage. Aucun traitement médical n’a fait la preuve de son efficacité.

Le tableau est une atteinte musculaire flasque, typiquement asymétrique, la faiblesse musculaire étant proportionnelle à l’atteinte cellulaire. Il existe donc des paralysies complètes ou partielles, d’emblée ou après récupération.

Green et Grice [3] ont décrit le cercle vicieux aboutissant à une aggravation du handicap : les déséquilibres musculaires, les rétractions et les anomalies de contraintes aboutissent à des déformations articulaires. Celles-ci sont aggravées par la mise en charge (lors de la marche) et par la croissance (en particulier à la période pubertaire). En résulteront une augmentation du handicap, mais aussi des déséquilibres musculaires, des rétractions et des anomalies de contrainte, complétant ainsi le cercle vicieux. Plus l’atteinte est précoce au cours de la croissance, plus le risque de déformation est important.

Motifs de consultation

Douleurs

Elles sont mécaniques, il n’existe pas de douleur neuropathique ni de trouble sensitif. Il peut s’agir de douleurs d’appui (métatarsalgies), voire de dégradations articulaires, alors plus souvent d’arrière-pied que d’avant-pied. L’identification de l’articulation douloureuse peut être facilitée par une infiltration.

Griffes d’orteils

Elles sont responsables de conflits au chaussage et d’une gêne esthétique. En flexion des articulations métatarsophalangiennes (MP), elles peuvent être secondaires à une prévalence des fléchisseurs intrinsèques, des fléchisseurs extrinsèques (compensation d’une insuffisance tricipitale) ou du long fibulaire (LF) [« dorsal bunion »].

En cas d’hyperextension des MP, elles sont souvent liées à une hyperactivité des extenseurs extrinsèques pour compenser une faiblesse du TA.

Instabilité

Dans le plan frontal, elle peut être en varus par prévalence du tibial postérieur (TP), avec un varus siégeant au niveau de l’articulation sous-talienne, voire dans la tibiotalienne lorsque la sous-talienne a été arthrodésée avec un TP prédominant. Le varus peut aussi être adaptatif à une verticalisation de M1 (prévalence du LF). En valgus, il s’agit d’une prévalence des fibulaires, d’un tendon d’Achille court ou iatrogène après geste sur le TP pour corriger un pied varus.

Dans le plan sagittal, on peut observer des accrochages du pied liés à un steppage ou à un équin, ou une instabilité tibiotalienne due à un déficit tricipital (manœuvre de tiroir antéropostérieur positive).

Perte d’autonomie

Elle peut être secondaire à un syndrome post-polio, un surpoids, une complication iatrogène, ou à des dégradations articulaires, tant aux membres inférieurs (recurvatum de genou, dislocation sous-talienne en valgus) qu’aux membres supérieurs, limitant l’utilisation des aides de marche (pathologie de coiffe, omarthrose). Plus le patient grandit, plus l’appareillage est lourd et devient difficile à supporter.

Bilan du pied polio

Il doit comporter :

• la cotation musculaire muscle par muscle (de 0 à 5) [voir le chapitre « Testing musculaire », page 41], en tenant compte du fait que les muscles normaux n’ont pas la même force « fonctionnelle » (exemple : triceps et TA), d’où des techniques de cotation bien précisées. L’évaluation doit être complète, et ne doit pas être limitée au pied ;
• l’évaluation des amplitudes articulaires ;
• un bilan fonctionnel ayant pour but de prévoir les conséquences fonctionnelles, l’évolution des déformations au cours de la croissance et le programme thérapeutique. Il doit se faire en situation, avec les aides de marche et les appareillages.

Principes thérapeutiques [1,4]

Distinguer l’enfant de l’adulte

Chez l’enfant, les déséquilibres musculaires au cours de la croissance sont la cause de déformations progressives contre lesquelles il faut lutter précocement, alors que les articulations sont encore souples et les os non déformés, en évitant les rétractions par mobilisations et postures, et en corrigeant les déséquilibres musculaires par des transferts tendineux. Une stabilisation articulaire peut néanmoins être nécessaire. Une déformation osseuse peut parfois se corriger au cours de la croissance, en harmonisant les contraintes musculaires qui s’exercent sur l’os (exemple : correction d’une verticalisation du calcaneus après transfert palliatif du triceps).

Chez l’adulte, le risque de déformation est peu important en cas d’atteinte tardive, et aboutit le plus souvent à des déformations fixées dans les atteintes précoces. On sera amené à associer correction squelettique et rééquilibration.

Kinésithérapie

Elle est capitale, et a pour but le travail des amplitudes articulaires et la lutte contre les rétractions. Le travail musculaire actif est inutile, voire nocif : les muscles partiellement paralysés travaillent spontanément au maximum de leurs possibilités, il est inutile de les fatiguer davantage. La rééducation a également une place importante après la chirurgie de libération ou de transfert.

Postures et appareillages

Les postures ont pour but d’éviter les rétractions. Les orthèses cherchent à restaurer la marche, protéger les muscles faibles des étirements, augmenter ou remplacer l’action d’un muscle faible, et prévenir ou corriger les déformations. Un maintien dynamique plutôt que statique est à privilégier. Chez les petits, les attitudes vicieuses irréductibles sont corrigées par des séries de plâtres, ce qui permet également de faciliter le port des attelles. Si la marche est possible sans appareillage, l’enfant n’utilise habituellement pas les appareils simples comme des releveurs. En revanche, ce type d’appareillage court et léger peut être très utile chez l’adulte (diminution de la boiterie et de la fatigue, sécurité à la marche et stabilité du genou, gain esthétique).

Chirurgie

Divers gestes peuvent être associés.

• Les transferts tendineux ont pour but de rétablir un mouvement et d’éviter une déformation.
• Les arthrodèses permettent de corriger des déformations et de soulager des douleurs dégénératives. Elles peuvent également être réalisées dans le but de limiter le nombre d’articulations sur lesquelles agissent des muscles faibles, ce qui permet de focaliser l’action de ces muscles faibles sur l’articulation laissée libre (exemple : la triple arthrodèse permet de centrer l’action des muscles sur l’articulation tibiotalienne). Au niveau de l’arrière-pied, sont réalisables chez l’enfant une arthrodèse sous-talienne extra-articulaire (Grice) ou une fixation talocalcanéenne temporaire (cavalier). Chez l’adulte, il s’agit principalement de triple arthrodèse, parfois d’arthrodèse tibiotalienne et de tarsectomie.
• Les allongements pour inégalité de longueur des membres inférieurs (ILMI) ont un important taux de complications, avec une lente maturation du cal et des rétractions fréquentes.
• Les ostéotomies : ostéotomie supramalléolaire dans le cas d’une arthrose tibiotalienne latéralisée, ostéotomie métatarsienne pour rétablir un appui homogène du clavier métatarsien, ostéotomies calcanéennes.
• Les arthroplasties en cas d’atteinte dégénérative, en particulier au genou.

Les gestes de stabilisation passive (ténodèse, ligament artificiel) ont été abandonnés car ils n’ont pas donné les résultats escomptés.

Dans les corrections d’attitude vicieuse, la chirurgie d’allongement des parties molles suffit et il est rarement nécessaire d’associer une arthrolyse.

Il faut toujours penser à transférer un muscle plutôt que simplement le ténotomiser. On privilégie les transferts sur le triceps plutôt que sur la loge antérieure, dont l’importance est moindre pour l’obtention d’un appui stable au sol.

Lors de la correction d’un équin ancien, le cartilage antérieur de l’articulation tibiotalienne est chondromalacique, ce qui, lors de la mise en charge, peut être responsable de douleurs, voire d’une évolution arthrosique.

Déformations utiles

Avant de corriger toute déformation, il est capital de se demander si celle-ci n’est pas utile.

L’exemple le plus caractéristique est un équin de cheville utile pour verrouiller le genou : en phase d’appui, en cas de quadriceps faible, la présence d’un équin permet un renvoi en arrière du tibia. Le tronc continuant son avancée, le vecteur force de réaction au sol passe en avant du centre de rotation du genou, ce qui induit un moment latéral en extension qui verrouille le genou par mise en tension des coques condyliennes postérieures (figure 1). La situation malheureusement classique est celle de la correction d’un équin par allongement d’Achille, responsable d’une perte de ce phénomène de verrouillage automatique du genou, rendant alors le patient dépendant d’une orthèse de maintien. Dans le réglage d’une arthrodèse, il faut pour la même raison penser à la possible nécessité d’obtenir en charge une position globale d’équin.

Figure 1 Équin de cheville permettant le verrouillage du genou, au prix d’un recurvatum.

Suivant le même mécanisme, une perte du verrouillage du genou peut être observée sur une déformation du pied en valgus par brièveté du tendon d’Achille, du fait de la diminution du bras de levier du triceps. L’équin peut également permettre la compensation d’une ILMI.

Pièges classiques

• La correction d’un équin par allongement d’Achille excessif est nuisible, en particulier à la stabilisation du genou.
• Le transfert d’un muscle de force insuffisante pour la fonction recherchée le rend inutile et fait perdre un élément moteur qui peut être plus utile ailleurs.
• La correction osseuse sans correction du déséquilibre musculaire risque d’entraîner une récidive de la déformation. Par exemple, un pied varus avec une prévalence du TP peut évoluer, après triple arthrodèse et en l’absence de geste de rééquilibration musculaire, vers une instabilité tibiotalienne en varus.
• L’essai de rééquilibrage musculaire sans correction de la déformation laisse travailler le membre dans des conditions mécaniques défavorables.
• Il faut corriger de manière indépendante la divergence talocalcanéenne et la torsion du squelette jambier.
• La négligence d’une ILMI peut conduire à la correction d’une déformation utile à la compensation de cette inégalité, ce qui augmente le déséquilibre.

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