Hypoplasies fibulaires

Elles associent souvent un ensemble de manifestations qui incluent : fémur court, genu valgum, instabilité du genou, raccourcissement du tibia, anomalies de la cheville et du pied [2,3].

Description des anomalies

La classification de Stanitski [4] est très pratique. Elle comprend trois types :

• type I : fibula presque normale ;
• type II : petite fibula ;
• type III : fibula absente.

Les anomalies de la cheville sont notées « H » si l’interligne est horizontal, « S » si la cheville est sphérique (en dôme) et « V » si la cheville est déviée en valgus, avec un aspect triangulaire de l’épiphyse distale tibiale.

La présence d’une coalition tarsienne est affectée de la lettre « c » et le nombre des rayons présents d’un chiffre de 1 à 5.

Les auteurs retrouvent une déviation en valgus de la cheville plutôt dans les types II et III, et un interligne sphérique est associé le plus souvent à une fibula presque normale (tableau 1) [4].

Tableau 1 La fréquence des anomalies de la cheville, en fonction du type de l’hypoplasie fibulaire selon Stanitski [5].

La cheville en dôme représente plutôt le résultat d’une modification adaptative des épiphyses tibiale et fibulaire distales à un talus malformé [5]. Elle permet une flexion plantaire/dorsale normale et même des mouvements d’inversion-éversion chez les patients présentant des synostoses multiples [5].

Le troisième type de cheville, avec un interligne en valgus (« V »), secondaire à l’épiphyse tibiale distale triangulaire (qui regarde en dehors et en arrière), est étudié par Choi et al. [6]. Ils décrivent cet aspect particulier de l’épiphyse distale tibiale comme un processus qui débute dans la période prénatale, dû à une asymétrie de croissance au niveau du cartilage tibial distal, secondaire à une fibula courte ou absente.

Les synostoses entre les os de l’arrière- et/ou du médio-pied sont surtout retrouvées dans le type III (absence totale de la fibula). Elles sont présentes dans 68 % des cas lorsque la cheville est en valgus et seulement dans 12 % des cas lorsque la cheville est en dôme [5].

Les synostoses du pied sont surtout talocalcanéennes, mais aussi talonaviculaires, calcanéocuboïdiennes ou multiples [2,3].

Le nombre des rayons du pied diminue du type I au type III [4].

La plupart des auteurs décrivent une déformation en valgus de l’arrière-pied en association avec l’hémimélie longitudinale latérale. Caskey et Lester [7], dans une étude rétrospective sur 70 ans comprenant 121 patients (147 membres) avec une hémimélie longitudinale latérale, constatent une association d’une déformation en varus équin au niveau de l’arrière-pied dans 16 % des cas. Des synostoses de l’arrière-pied étaient présentes dans 18 cas (sur 21) ; dans 7 cas, la cheville était en dôme ; 19 pieds avaient un nombre réduit de rayons. Les auteurs expliquent la faible incidence de cette association (pied bot et hémimélie longitudinale latérale) dans la littérature par l’existence de cas où les signes d’hémimélie longitudinale sont minimes.

Traitement

L’attitude vis-à-vis du pied dépend du pronostic d’inégalité de longueur finale des membres inférieurs et, en conséquence, du choix thérapeutique : allongement ou prothèse. Pour les grandes inégalités de longueur, l’appareillage s’impose et l’amputation du pied représente un prérequis pour un bon chaussage de la prothèse.

Il faut aussi savoir que la hauteur du pied va entrer dans le pronostic d’inégalité de longueur des membres pour 1–3 cm.

Pendant l’allongement tibial, les structures fibreuses postérolatérales et le tendon d’Achille participent à la déviation en valgus de la cheville, d’autant plus que cette déviation existe avant l’allongement [6].

L’allongement de jambe entraîne souvent une décompensation de l’arrière-pied, d’autant plus importante que la cheville a un interligne oblique (« V ») et est instable. Pour les chevilles stables, avec un interligne horizontal ou en dôme, les déformations sont moins importantes mais présentes.

Dans la série de Necker [2], 7 enfants qui présentaient une ectromélie longitudinale latérale avec cheville stable horizontale ont eu des allongements. Six fois, une intervention sur le pied ou la cheville a été nécessaire : 3 fois pour un allongement du tendon d’Achille, 2 triples arthrodèses, 1 abaissement du premier métatarsien. Dans la même série, sur 14 allongements de jambes avec des chevilles en dôme, stables, 10 interventions sur 7 pieds ont été nécessaires, dont 2 triples arthrodèses.

L’allongement dans le cas d’une ectromélie longitudinale latérale associée à une cheville oblique avec une épiphyse tibiale distale triangulaire a été étudié par Choi et al. [6]. Il montre que pour tous les cas où l’épiphyse tibiale distale est modifiée, l’allongement de la jambe conduit à une dégradation de la morphologie du pied, pouvant conduire à des pieds valgus très sévères.

Dans la série de Necker [2], on remarque pour les pieds valgus sévères (types « V » de Stanitski), instables, souvent associés à une aplasie fibulaire complète, qu’une reposition précoce du pied donne de meilleurs résultats qu’une correction secondaire, après l’allongement (figure 1). Pour 23 patients, avaient été pratiqués entre l’âge de 5 et 20 mois, par une voie d’abord latérale large, une résection de la fibula vestigiale et de la bride qui lui fait suite, une résection ou un allongement du tendon d’Achille, un transfert des tendons fibulaires sur le dos du pied, une arthrodèse intraépiphysaire de la tibiotarsienne avec résection d’un coin antérieur et, dans quelques cas, une correction de la crosse tibiale. Il a parfois fallu pratiquer une ostéotomie supplémentaire de l’arrière-pied pour corriger le valgus.