Deux critères sont actuellement requis pour porter le diagnostic de retard mental: un fonctionnement intellectuel général significativement inférieur à la moyenne (QI ≤ 70), associé à des altérations ou à des déficits importants du fonctionnement adaptatif [10].

Le QI doit être évalué à l’aide d’un ou de plusieurs tests d’intelligence générale, passés de façon individuelle (par exemple échelle de Wechsler révisée pour les enfants, tests de Kaufman pour enfants). Cette évaluation (choix des tests, mode de passation) doit être adaptée aux capacités de l’enfant, notamment en cas de déficit sensoriel associé [31, 32]. Le seuil de 70 au QI est un seuil arbitrairement choisi qui doit être utilisé avec souplesse: on estime à 5 points la marge d’erreur sur un chiffre de QI. Ainsi, on peut porter le diagnostic de retard mental chez des sujets ayant un QI légèrement supérieur à 70, mais présentant des déficits ou des handicaps significatifs dans leur comportement adaptatif. À l’inverse, on peut exclure ce diagnostic chez des sujets ayant un QI légèrement inférieur à 70 si l’évaluation clinique conclut à l’absence d’altérations ou de déficits significatifs du fonctionnement adaptatif.

Le fonctionnement adaptatif fait référence à la capacité du sujet à se conformer aux normes escomptées pour son âge dans son milieu culturel. Pour porter le diagnostic de retard mental, des altérations ou des déficits significatifs du fonctionnement adaptatif doivent être observés dans au moins deux des secteurs suivants: communication, autonomie, vie domestique, aptitudes sociales et interpersonnelles, mise à profit des ressources de l’environnement, responsabilité individuelle, utilisation des acquis scolaires, travail, loisirs, santé et sécurité. Le fonctionnement adaptatif peut être influencé par de nombreux facteurs: éducation, motivation, caractéristiques personnelles, opportunités sociales et occupationnelles, ainsi que par les troubles somatiques et psychiatriques associés au retard mental. Aussi, son évaluation exige que des informations soient recueillies auprès de sources multiples. Des échelles d’évaluation appropriées pour quantifier le fonctionnement ou le comportement adaptatif ont également été mises au point (par exemple les échelles de comportement adaptatif de Vineland ou l’échelle de comportement adaptatif de l’Association américaine sur le retard mental).

Quatre degrés de sévérité du retard mental ont été définis, reflétant le niveau du déficit intellectuel:

Le diagnostic de retard mental de sévérité non spécifiée peut aussi être porté lorsqu’il existe une forte présomption de retard mental mais que l’intelligence du sujet ne peut être mesurée par des tests standardisés. Parmi les enfants et les adolescents présentant un retard mental, 85% environ sont considérés comme ayant un retard mental léger, 10% un retard mental moyen, 3 à 4% un retard mental grave et 1 à 2% un retard mental profond [10].

De nombreux facteurs étiologiques, d’ordre biologique, psychosocial ou les deux à la fois, peuvent être impliqués dans la survenue d’un retard mental. En règle générale, plus le retard mental est sévère, plus la probabilité de trouver une cause biologique (organique ou génétique) est grande. À l’inverse, les facteurs psychosociaux (conditions socioéconomiques défavorables, absence de stimulations sociales, verbales ou autres, carence affective) apparaissent d’autant plus importants qu’on se situe dans le cadre du retard mental léger. Quoi qu’il en soit, en l’état actuel des connaissances, aucune étiologie précise n’est retrouvée dans 30 à 40% des cas environ, et ce malgré des investigations poussées [7, 10, 39].

Il est fréquent que les psychiatres soient amenés à rencontrer les enfants atteints d’un retard mental, souvent «en urgence», pour des troubles du comportement «isolés», tels que des comportements agressifs, destructeurs ou d’automutilation. Comme chez les enfants à l’intelligence normale, ces troubles du comportement nécessitent d’être évalués avec soin. L’agressivité n’est pas un trouble. Ce n’est qu’un symptôme qui peut se retrouver dans de nombreux troubles mentaux. Sundheim et al. [56], par exemple, ont réalisé une étude portant sur 569 enfants et adolescents présentant un retard mental ayant bénéficié d’une évaluation psychiatrique. Quarante-cinq pour cent d’entre eux avaient été adressés pour des «comportements violents». Après évaluation, il s’est avéré qu’un bon nombre de ceux-ci présentaient en fait un trouble anxieux ou dépressif qui a pu être corrigé par un traitement approprié. À l’inverse, trop souvent encore, des attitudes réductrices conduisent à des réponses certes rapides, mais inadéquates, et qui ne sont pas toujours sans danger pour l’enfant. Ainsi peut-on expliquer les résultats de certaines études qui montrent, par exemple, que 20 à 55% des enfants retardés mentaux placés en institution reçoivent des neuroleptiques, sans indication diagnostique claire, sans évaluation précise de leur efficacité et de leurs effets secondaires [27, 28, 34, 51, 68].

L’évaluation des troubles psychiatriques chez les enfants et les adolescents retardés mentaux n’est pas simple et comporte de nombreux pièges qu’il convient d’éviter [56].

La tentation est souvent grande de rapporter tous les signes et les symptômes observés au retard mental et/ou à une hypothétique «lésion cérébrale» dont témoignerait le retard mental. Il n’est pas rare que des signes et des symptômes qui seraient considérés comme modérés, transitoires et normaux chez des enfants à l’intelligence normale, soient considérés, chez les enfants retardés mentaux, comme directement liés à leur pathologie. Une telle attitude conduit à psychiatriser à l’excès, de même que le diagnostic de retard mental vient souvent faire obstacle à la reconnaissance des troubles mentaux associés [42, 43, 44, 66]. Certes, certains symptômes comportementaux comme la passivité, la dépendance, une mauvaise estime de soi, une faible tolérance à la frustration, l’agressivité, un mauvais contrôle de l’impulsivité, des comportements stéréotypés sont fréquemment retrouvés chez les enfants et les adolescents retardés mentaux. Cependant, il convient de rappeler que les signes et les symptômes observés chez les enfants retardés mentaux doivent être analysés au regard de leur niveau de développement, et non en fonction de leur âge chronologique. Par ailleurs, contrairement à une idée couramment admise, il n’existe pas de traits de personnalité ou de traits comportementaux spécifiques du retard mental. Certains enfants vont se montrer passifs, soumis et dépendants, tandis que d’autres pourront être impulsifs et agressifs. D’autres encore pourront se montrer tout à fait sociables. Un manque d’habileté communicationnelle pourra se traduire par des comportements perturbateurs et agressifs, venant suppléer la communication par le langage. Les enfants retardés mentaux peuvent aussi être particulièrement vulnérables. Ils peuvent être victimes d’abus (physiques et/ou sexuels) ou tout simplement être privés de leurs droits les plus élémentaires ou de certaines opportunités. Si, dans certains cas, les symptômes comportementaux observés peuvent effectivement être liés à une affection physique, dans de nombreux autres cas, ils apparaîtront en fait surtout conditionnés par des facteurs environnementaux [10]. Dans le même ordre d’idée, des troubles du comportement sont fréquemment rencontrés chez les enfants et les adolescents présentant des désordres cérébraux résultant de causes diverses (traumatismes de la naissance, infections, intoxications, traumatismes crâniens, épilepsie, etc.). Cependant, même dans ces cas, il est souvent impossible d’éliminer le rôle probable joué par les facteurs psychosociaux. En fait, les études d’imagerie cérébrale corroborent les résultats des études épidémiologiques qui montrent, par exemple, qu’une lésion cérébrale est impliquée dans l’étiologie du trouble déficit de l’attention avec hyperactivité (TDA/H) dans moins de 5% des cas [17]. Autrement dit, si les tableaux cliniques observés revêtent fréquemment des présentations atypiques [36], rien ne permet de penser que les troubles mentaux retrouvés chez les enfants retardés mentaux diffèrent de ceux retrouvés chez les enfants à l’intelligence normale. De même, en l’état actuel des connaissances, rien ne permet de penser que les facteurs étiopathogéniques qui les sous-tendent diffèrent de ceux habituellement reconnus chez les enfants à l’intelligence normale.

À l’inverse, une autre erreur consisterait à rapporter systématiquement tous les signes et les symptômes observés à un trouble mental associé et/ou à des facteurs psychosociaux, en ignorant le rôle possible joué par des facteurs organiques. Certains symptômes comportementaux sont manifestement liés à la pathologie organique que peuvent présenter les enfants retardés mentaux. On citera, par exemple, les comportements d’automutilation (morsures des lèvres, des joues, des doigts, coups violents à la tête) observés dans le syndrome de Lesch-Nyhan [33]. De même, des études réalisées chez des sujets retardés mentaux présentant une épilepsie réfractaire ont montré que l’amélioration du contrôle des crises s’accompagnait d’une diminution significative des troubles du comportement [38]. Il convient aussi de ne pas oublier que les enfants retardés mentaux reçoivent souvent de nombreux médicaments, et notamment des anticonvulsivants, lesquels peuvent être responsables d’effets secondaires de type psychiatrique [15, 26, 49]. Enfin, de façon plus banale, de nombreux enfants retardés mentaux ont des difficultés à exprimer clairement la nature de leur malaise. Une otite, une douleur dentaire, une infection urinaire, des maux de tête, des douleurs abdominales peuvent entraîner une irritabilité, une agressivité ou des comportements d’automutilation.

Les classifications internationales n’accordent aucune place aux variations de l’expression clinique des signes et des symptômes chez les sujets retardés mentaux. Les déficits cognitifs, les altérations du langage, les troubles de l’adaptation sociale et de l’expression émotionnelle affectent pourtant la présentation clinique des troubles mentaux et rendent leur diagnostic souvent difficile [36, 50, 53]. Par ailleurs, même si de nombreux enfants retardés mentaux peuvent communiquer par le langage, il est aussi souvent nécessaire d’adapter les conditions d’examen aux capacités cognitives du sujet. Les enfants et les adolescents retardés mentaux ont souvent du mal à verbaliser ce qu’ils ressentent. L’utilisation d’images, privilégier les questions simples, requérant une réponse par «oui/non», voire le recours au langage par signes peut faciliter l’entretien. Dans le même ordre d’idée, il convient également de se méfier des interprétations subjectives que peuvent susciter l’expression faciale et les attitudes corporelles propres à certaines pathologies [48]. Pour contourner ces difficultés, le clinicien peut s’aider d’instruments diagnostiques spécifiquement adaptés aux sujets retardés mentaux [2, 54, 55, 57]. Là encore, des ajustements peuvent s’avérer nécessaires en cas de déficit sensoriel associé [16, 31].

Toutes ces données montrent bien, si besoin était, que l’évaluation psychiatrique chez les enfants et les adolescents retardés mentaux ne peut se résumer au seul examen individuel du sujet. Cette évaluation nécessite que des informations soient recueillies auprès de sources multiples. Parents, enseignants, éducateurs doivent être interrogés sur le fonctionnement actuel et passé de l’enfant et sur ses interactions avec ses différents environnements. De même, l’histoire développementale et médicale de l’enfant doit être retracée avec soin par les médecins (généraliste, pédiatre, spécialistes) qui le suivent. Seule la collaboration active des différents intervenants auprès de l’enfant peut permettre une évaluation aussi précise et objective que possible de son état mental [56].