Les Fentelabialefentes labiales et les Division palatinedivisions palatines sont regroupées sous le terme de Fentelabio-maxillo-palatinefentes labio-maxillo-palatines. Ce terme conforme à la nomenclature internationale doit remplacer le terme de « bec de lièvre ». Actuellement, l’Échographieéchographie (exceptionnellement la fœtoscopie) rend possible le Diagnostic anténataldiagnostic anténatal, permettant une préparation psychologique des parents, et une prise en charge de l’enfant dès la naissance.
Le traitement de cette malformation, avec ses conséquences plastiques et fonctionnelles, doit être conduit par une équipe pluridisciplinaire spécialisée, comprenant le chirurgien maxillo-facial, l’orthodontiste, l’otorhinolaryngologiste, le pédiatre et le psychologue.
Embryologie
Constitution du palais primaire (de la 4e à la 7e semaine) (figure 12.1)
À la fin de la 4e semaine intra-utérine, la future face est creusée d’une dépression ectoblastique : le Stomatodeumstomatodeum.
Le stomatodeum est délimité par des proéminences (bourgeons) :
▪ un bourgeon frontal ;
▪ deux bourgeons maxillaires droit et gauche ;
▪ deux bourgeons mandibulaires.
Au cours de la 5e semaine se constitue la placode olfactive aux dépens du bourgeon frontal. Rapidement vont apparaître deux crêtes qui entourent la Placode olfactiveplacode olfactive, réalisant les bourgeons nasaux interne et externe. Le bourgeon nasal interne constitue avec le bourgeon frontal le massif médian. Le bourgeon nasal externe constitue avec le bourgeon maxillaire le massif latéral.
Normalement, le massif médian et la partie la plus interne du massif latéral s’accolent sur toute leur étendue pour constituer le Mur épithélial de Veaumur épithélial de Veau. Ce mur s’étend de la région qui deviendra l’incisive latérale supérieure à celle correspondant au canal palatin antérieur. Puis ce mur se résorbe par l’arrivée des cellules des Crête neurale céphalique (CNC)crêtes neurales céphaliques (CNC).
Ainsi, le palais primaire est constitué à la 7e semaine. Il donne la lèvre supérieure philtrale, l’arcade alvéolaire supérieure, le seuil narinaire.
Les anomalies du palais primaire sont dues soit à :
▪ un défaut d’accolement des massifs médian et latéral ;
▪ une absence de cellules de la CNC ;
▪ la perturbation physicochimique du liquide amniotique.
La persistance d’une fente au niveau du palais primaire peut aller de la simple encoche de la lèvre rouge à la fente labio-alvéolo-narinaire totale (figure 12.3 a et b).
Constitution du palais secondaire (de la 7e à la 12e semaine) (figure 12.2)
La face profonde des deux bourgeons maxillaires est à l’origine des deux processus palatins, qui vont se fusionner d’avant en arrière sur la ligne médiane (en arrière du canal palatin antérieur), séparant cavité buccale et cavité nasale.
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| Figure 12.2 Schéma de formation du palais secondaire : embryon de 7 semaines. 1. Narine. 2. Processus palatin médian. 3. Septum nasal. 4. Gencive. 5. Processus palatin latéral. 6. Palais primaire. |
Cette fusion est possible grâce à l’abaissement de la langue. Ainsi est constitué le palais secondaire qui est à l’origine du palais osseux, du voile et d’une partie du septum nasal.
Les anomalies du palais secondaire sont dues soit à :
▪ une absence de fusion des processus palatins ;
▪ une rupture secondaire de la ligne de fusion ;
▪ le retard ou l’absence de descente de la langue (Syndromede P. Robinsyndrome de P. RobinP. Robin (syndrome de)).
La persistance d’une fente au niveau du palais secondaire peut aller de la simple Bifidité de la luettebifidité de la luette à la Fentevélo-palatinetotalefente vélo-palatine totale (cf. figure 12.3 c et d).
Conclusions
Les Fentelabio-alvéolairefentes labio-alvéolaires (ou fentes du palais primaire) et les fentes vélo-palatines (ou fentes du palais secondaire) constituent deux malformations congénitales distinctes dans leur mécanisme et leur chronologie, mais qui peuvent être fréquemment associées.
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