Elle peut avoir une origine congénitale comme la mucoviscidose et divers autres syndromes, ou être secondaire à une obstruction bronchique ; mais elle est bien souvent postinfectieuse.

Elle consiste en une inflammation chronique des parois bronchiques épaissies qui sont affaiblies ; elle s’accompagne d’une hypertrophie des artères bronchiques. Les bronches peuvent être cylindriques, variqueuses ou sacculaires.

L’évolution est en règle chronique et irréversible, et peut se compliquer d’hémoptysie parfois massive.