INTRODUCTION

Certaines pathologies, en particulier auto-immunes, peuvent se compliquer de manifestations thrombotiques ou hémorragiques en rapport avec la présence d’autoanticorps agissant sur l’hémostase (tableau 15.I) :

– les autoanticorps dirigés contre une phase de la coagulation, essentiellement les anticorps antiphospholipides (APL); ils sont associés à la survenue de thromboses et d’avortements à répétition;

– les autoanticorps dirigés contre un facteur de la coagulation (exemple : anti-VIII) qui peuvent donner lieu à des manifestations hémorragiques. Les thrombopénies d’origine auto-immune ne seront pas traitées dans ce chapitre.

**Tableau 15.I** Caractéristiques cliniques et biologiques des autoanticorps interférant sur l’hémostase
Spécificité	Dépistage	Confirmation biologique	Signes cliniques
β2GPI : β2-glycoprotéine I LA : lupus anticoagulant, PS : protéine S, TCA : temps de céphaline avec activateur, TS : temps de saignement, TT : temps de thrombine, TTD : temps de thrombine dilué, TQ : temps de Quick
LA	Tests sensibles (TCA, TTD, TVVR, TK par exemple) allongés	Dépendance de l’inhibiteur vis- à-vis des phospholipides	Thromboses, pertes foetales
Anti-PL (tests immunologiques)	Elisa : ACL ou APL type IgG, IgM	Elisa anti-(β2GPI (+ anticorps anti-PE, et anti-prothrombine)	Thromboses, pertes foetales
Anti-VIII, anti-IX	TCA allongé, TQ normal	Baisse isolée du VIII ou IX Titrage de l’inhibiteur	Hémophilie acquise (adulte)
Anti-XII	TCA allongé, TQ normal	Baisse isolée du XII Titrage de l’inhibiteur	Asymptomatique
Anti-XI	TCA allongé, TQ normal	Baisse isolée du XI Titrage de l’inhibiteur	Hémorragies ou thromboses
Anti-Vil	TQ allongé, TCA normal	Baisse isolée du VII Titrage de l’inhibiteur	Hémorragies
Anti-X, V, Il	TCA, TQ allongés	Baisse isolée du X, V, ou II Titrage de l’inhibiteur	Syndrome hémorragique
Anti-fibrinogène	TCA, TQ, TT allongés	Dosage du fibrinogène Titrage de l’inhibiteur	Hémorragies, thromboses
Anti-XI II	TCA, TQ, TT normaux Test de redissolution du caillot positif	Effet inhibiteur sur un plasma normal Titrage	Hémorragies
Anti-VWF	TS allongé, TCA allongé	Baisse du complexe FVIII : VWF Titrage de l’inhibiteur	Hémorragies cutanéomuqueuses
Anti-PS	Déficit transitoire et/ou à caractère non familial en PS	Techniques de recherche (Elisa, western blot par exemple)	Thromboses

GÉNÉRALITÉS

Les APL constituent une famille très hétérogène d’autoanticorps parmi lesquels les lupus anticoagulants (LA) et les anticorps anticardiolipine (ACL). Isolés ou en association, ces derniers constituent actuellement des critères biologiques essentiels de définition du syndrome des antiphospholipides (SAPL) qu’il soit primitif ou secondaire à un lupus érythémateux disséminé (LED). Les APL, qui possèdent une activité inhibitrice sur la coagulation in vitro, sont appelés LA ou anticoagulant circulant (ACC) de type lupique car ils ont été rapportés initialement au cours du LED. Les APL sont le plus souvent des IgG, parfois des IgM, rarement des IgA, dirigés contre des complexes phospholipides-cofacteurs protéiques. Les cofacteurs protéiques sont principalement la β2-glycoprotéine I (β2GPI) et la prothrombine. Les protéines C (PC) ou S (PS), l’annexine V, la thrombomoduline, le kininogène de haut poids moléculaire (KHPM) seraient aussi des cofacteurs protéiques.

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