INTRODUCTION
Certaines pathologies, en particulier auto-immunes, peuvent se compliquer de manifestations thrombotiques ou hémorragiques en rapport avec la présence d’autoanticorps agissant sur l’hémostase (tableau 15.I) :
– les autoanticorps dirigés contre une phase de la coagulation, essentiellement les anticorps antiphospholipides (APL); ils sont associés à la survenue de thromboses et d’avortements à répétition;
– les autoanticorps dirigés contre un facteur de la coagulation (exemple : anti-VIII) qui peuvent donner lieu à des manifestations hémorragiques. Les thrombopénies d’origine auto-immune ne seront pas traitées dans ce chapitre.
β2GPI : β2-glycoprotéine I LA : lupus anticoagulant, PS : protéine S, TCA : temps de céphaline avec activateur, TS : temps de saignement, TT : temps de thrombine, TTD : temps de thrombine dilué, TQ : temps de Quick | |||
Spécificité | Dépistage | Confirmation biologique | Signes cliniques |
---|---|---|---|
LA | Tests sensibles (TCA, TTD, TVVR, TK par exemple) allongés | Dépendance de l’inhibiteur vis- à-vis des phospholipides | Thromboses, pertes foetales |
Anti-PL (tests immunologiques) | Elisa : ACL ou APL type IgG, IgM | Elisa anti-(β2GPI (+ anticorps anti-PE, et anti-prothrombine) | Thromboses, pertes foetales |
Anti-VIII, anti-IX | TCA allongé, TQ normal | Baisse isolée du VIII ou IX Titrage de l’inhibiteur | Hémophilie acquise (adulte) |
Anti-XII | TCA allongé, TQ normal | Baisse isolée du XII Titrage de l’inhibiteur | Asymptomatique |
Anti-XI | TCA allongé, TQ normal | Baisse isolée du XI Titrage de l’inhibiteur | Hémorragies ou thromboses |
Anti-Vil | TQ allongé, TCA normal | Baisse isolée du VII Titrage de l’inhibiteur | Hémorragies |
Anti-X, V, Il | TCA, TQ allongés | Baisse isolée du X, V, ou II Titrage de l’inhibiteur | Syndrome hémorragique |
Anti-fibrinogène | TCA, TQ, TT allongés | Dosage du fibrinogène Titrage de l’inhibiteur | Hémorragies, thromboses |
Anti-XI II | TCA, TQ, TT normaux Test de redissolution du caillot positif | Effet inhibiteur sur un plasma normal Titrage | Hémorragies |
Anti-VWF | TS allongé, TCA allongé | Baisse du complexe FVIII : VWF Titrage de l’inhibiteur | Hémorragies cutanéomuqueuses |
Anti-PS | Déficit transitoire et/ou à caractère non familial en PS | Techniques de recherche (Elisa, western blot par exemple) | Thromboses |
GÉNÉRALITÉS
Les APL constituent une famille très hétérogène d’autoanticorps parmi lesquels les lupus anticoagulants (LA) et les anticorps anticardiolipine (ACL). Isolés ou en association, ces derniers constituent actuellement des critères biologiques essentiels de définition du syndrome des antiphospholipides (SAPL) qu’il soit primitif ou secondaire à un lupus érythémateux disséminé (LED). Les APL, qui possèdent une activité inhibitrice sur la coagulation in vitro, sont appelés LA ou anticoagulant circulant (ACC) de type lupique car ils ont été rapportés initialement au cours du LED. Les APL sont le plus souvent des IgG, parfois des IgM, rarement des IgA, dirigés contre des complexes phospholipides-cofacteurs protéiques. Les cofacteurs protéiques sont principalement la β2-glycoprotéine I (β2GPI) et la prothrombine. Les protéines C (PC) ou S (PS), l’annexine V, la thrombomoduline, le kininogène de haut poids moléculaire (KHPM) seraient aussi des cofacteurs protéiques.

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