Dermatoses rares

12. Dermatoses rares

Une des particularités de la dermatologie est que les maladies rares y sont très nombreuses, et on peut donc dire sans paradoxe qu’elles s’observent relativement fréquemment.

Bien entendu, il s’agit du domaine du spécialiste, mais il paraît utile d’en parler ici, ne serait-ce que brièvement, en insistant sur les affections qui comportent un lien avec la pathologie générale.

DERMATOSES DE SURCHARGE

Elles réalisent des papules ou plaques d’aspect variable, dues à l’accumulation dans le derme de substances diverses.

Xanthomes et xanthomatoses

Il s’agit de dépôts dermiques de lipides, qui témoignent ou non d’une hyperlipidémie. Leur coloration jaune est caractéristique. L’examen histologique confirme facilement le diagnostic.

Xanthélasmas

Ce sont des xanthomes plans des paupières : plaques jaunâtres prédominant à la partie interne des paupières. Dans la moitié des cas, ils accompagnent une hyperlipidémie, de type variable.

Xanthomes plans des plis

Dans les grands plis, on les rencontre au cours des hypercholestérolémies familiales.

Dans les plis palmaires, au cours des hyperlipidémies de type III, ce sont des formes rares avec risque athérogène important.

Xanthomes plans diffus

Devant ces vastes plaques jaunes du thorax, du cou, du visage, la maladie associée à rechercher est une gammapathie monoclonale. Le bilan lipidique est en règle normal.

Xanthomes éruptifs

Une éruption rapide de nombreuses papules jaunes, prédominant sur les fesses et les épaules, s’observe dans les hypertriglycéridémies ou hyperchylomicronémies importantes (hyperlipidémies de types I, III, IV, V).

Xanthomes tubéreux

Prédominant sur les zones de pression (coudes) (figure 12-1), ils s’observent surtout dans les hypercholestérolémies (tout comme les xanthomes tendineux) et dans diverses autres variétés d’hyperlipidémies.

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Figure 12-1

Xanthome tubéreux au cours d’une hypercholestérolémie.

À part, le xanthogranulome juvénile s’observe chez les nourrissons et n’est pas associé à une anomalie du métabolisme lipidique.

Mucinoses

La mucine est constituée de glycosaminoglycanes fabriqués par les fibroblastes dermiques. Des dépôts de mucine, mis en évidence par des colorants spéciaux comme le bleu alcian, s’observent dans un certain nombre de dermatoses, soit de façon contingente (certaines tumeurs, collagénoses), soit de façon prépondérante, ce qui définit les mucinoses cutanées, dont il existe de nombreuses variétés.