7. Dermatoses bulleuses
Habituellement claire, une bulle peut être louche, voire purulente, ou hémorragique ; une bulle rompue laisse une érosion, dont les contours arrondis doivent en faire soupçonner la nature post-bulleuse.
Comme indiqué dans le tableau diagnostique pages 19-20, de nombreuses dermatoses comportent de façon habituelle des bulles et pourraient être traitées dans ce chapitre. Cependant, nous ne décrirons ici que les dermatoses bulleuses auto-immunes, les autres étiologies étant abordées dans d’autres chapitres.
Les dermatoses bulleuses auto-immunes sont caractérisées par l’existence d’autoanticorps dirigés contre des structures assurant normalement la cohésion de la peau.
En pratique, et en dehors des cas évidents de bulles accidentelles (ampoules, etc.), une éruption bulleuse nécessite une évaluation dermatologique spécialisée comportant une biopsie pour examen histologique (caractérisation du type de bulle, souvent diagnostic étiologique) et en immunofluorescence directe (détection d’autoanticorps fixés dans l’épiderme ou à la jonction dermo-épidermique).
Les mêmes autoanticorps sont recherchés dans le sang par immunofluorescence indirecte (titre et localisation) et par Western Blot, ou immunoprécipitation (poids moléculaire des antigènes cibles).
Il est rarement indiqué de recourir à la microscopie électronique.
Après ce temps de diagnostic spécialisé, le patient reçoit un traitement qui en général fait cesser l’éruption, et le problème essentiel est alors celui de la conduite et de la tolérance d’un traitement d’entretien au long cours très souvent nécessaire.
La conduite de ce traitement d’entretien ne sera pas traitée ici. En revanche, nous indiquerons les caractéristiques cliniques et diagnostiques des principales dermatoses bulleuses auto-immunes.
On en distingue deux grands groupes : le groupe des pemphigus (bulles intra-épidermiques) et le groupe de la pemphigoïde (bulles sous-épidermiques). Toutes ces maladies sont relativement rares, à l’exception de la pemphigoïde bulleuse.
GROUPE DES PEMPHIGUS
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes dues à des autoanticorps dirigés contre des molécules constitutives des desmosomes, structures assurant la cohésion entre les kératinocytes.
Pemphigus vulgaire (ou profond)
Le pemphigus vulgaire (PV) survient à tout âge mais prédomine entre 50 et 70 ans.
Il débute progressivement et il est important de le diagnostiquer dès ses premières manifestations, car le traitement peut alors être moins agressif.
Les premiers signes sont souvent muqueux : érosions buccales récidivantes, cicatrisant mal (figure 7-1). Il faut penser à demander un cytodiagnostic de Tzanck (montrant une acantholyse évocatrice), et surtout une biopsie devant toute lésion buccale traînante. Les autres muqueuses sont moins souvent atteintes.
 |
| Figure 7-1 Érosions buccales récidivantes, signe de début fréquent du pemphigus vulgaire. |
Avec ou sans précession de signes muqueux, le PV se manifeste par des bulles flasques, flétries, rapidement rompues, laissant alors des érosions lentes à cicatriser (figure 7-2). Ces bulles surviennent en peau saine, avec peu ou pas d’érythème alentour. Le frottement de la peau saine à proximité des bulles induit un décollement (signe de Nikolsky). Le prurit est absent ou modéré.
 |
| Figure 7-2 Plaques de bulles flasques et d’érosions post-bulleuses : pemphigus. |
Des examens complémentaires sont donc indispensables au diagnostic :
• cytodiagnostic de Tzanck : il montre les kératinocytes acantholytiques (détachés des cellules voisines) ;
• histologie : bulle intra-épidermique, par acantholyse : perte de cohésion des cellules, au niveau suprabasal (figure 7-3) ;
• immunofluorescence directe : présence d’IgG au niveau de la substance intercellulaire de l’épiderme (aspect en mailles de filet) ;
• immunofluorescence indirecte : ces mêmes IgG sont retrouvées dans le sang, à un taux faible, et en général parallèle à l’évolution de la maladie ;
