Anatomie pathologique

Le pied creux médial est une déformation rare dont l’étiologie est dans la très grande majorité la maladie CMT [8]. Le mécanisme du pied creux médial est déterminé à partir des travaux de la littérature et de l’observation des pieds plats valgus dans le cadre de cette maladie, qui passent progressivement en 3 à 6 ans vers un pied creux médial. Le pied creux médial est caractérisé cliniquement par un creux médial alors que l’arche latérale reste au sol. L’avant-pied est le siège d’une pronation irréductible alors qu’il existe un varus de l’arrière-pied réalisant une véritable torsion du bloc calcanéopédieux (BCP). Un degré variable d’adduction du BCP sous l’unité talo-tibio-fibulaire (UTTF) et/ou médiotarsienne confère à cette déformation son caractère tridimensionnel.

La cause du pied creux médial est une paralysie des muscles intrinsèques du pied : interosseux et lombricaux. Leur activité est nécessaire lors de l’extension active des orteils ou de la cheville par la stabilisation des articulations métatarsophalangiennes. La paralysie de ces muscles entraîne une extension de l’articulation métatarsophalangienne. La physiopathologie est résumée dans la figure 1. L’aponévrose plantaire s’insérant sur l’extrémité proximale de la 1^re phalange, l’extension de l’articulation métatarsophalangienne entraîne une mise en tension de cette aponévrose et donc l’apparition d’un creux. La caractéristique anatomique de cette aponévrose ainsi que le diamètre décroissant de médial en latéral de la poulie que constituent les têtes métatarsiennes expliquent l’apparition d’un creux médial dont l’apex se situe au niveau des os cunéiformes. Le creux médial s’accompagne d’une pronation irréductible de l’avant-pied. Afin de maintenir un appui tripode du pied au sol sur la tubérosité du calcaneus et les têtes du 1^er et du 5^e métatarsiens, apparaît une bascule complète du BCP en supination [9]. Ce phénomène associe deux éléments : d’une part, un vrillage du BCP lui-même, avec pronation de l’avant-pied et supination de l’arrière-pied et donc varus du talon ; d’autre part, une rotation latérale de l’UTTF sur le BCP. Cette conception est différente des conceptions classiques, même rapportées récemment [10,11].

Figure 1 Schématisation de la physiopathologie du pied creux médial.

Une flexion compensatrice des articulations interphalangiennes génère des griffes d’orteils prédominant sur les orteils médiaux mais pouvant affecter le 5^e orteil. Les griffes d’orteils évoluent pour leur propre compte.

Signes fonctionnels

Le pied creux varus peut se manifester dès l’âge de 5 ans, et se développer sur un pied initialement plat valgus. Les signes fonctionnels peuvent correspondre à des douleurs plantaires dues à un appui excessif sous la tête du 1^er métatarsien ou la base du 5^e métatarsien. Une instabilité de cheville, avec entorses récidivantes, est expliquée par le varus de l’arrière-pied et la parésie du muscle court fibulaire. La pérennité du défaut peut aboutir à une instabilité chronique de cheville redoutable de par son évolution à l’âge adulte.

À l’âge adulte, les patients se plaignent de faiblesse musculaire, de durillons plantaires et de cors souvent associés à des métatarsalgies, de difficultés à se chausser, d’instabilité de cheville, et plus rarement de sensation d’engourdissement.

Examen clinique

Si le diagnostic de maladie CMT n’a pas été fait, plusieurs éléments anamnestiques et cliniques peuvent amener à l’évoquer. Tout d’abord, la maladie CMT est la cause la plus fréquente des pieds creux médiaux [2]. Cependant, il existe d’autres étiologies de pied creux neurologiques : les dégénérescences spinocérébelleuses (comme la maladie de Friedreich), la poliomyélite, une syringomyélie, les atteintes lombosacrées (spina bifida), les atteintes pyramidales, en particulier la paralysie cérébrale. Des antécédents familiaux peuvent être retrouvés mais les mutations de novo sont fréquentes ou du fait de la pénétrance variable, certains parents peuvent être porteurs peu ou pas symptomatiques. Un syndrome cérébelleux (maladie de Friedreich), des signes centraux comme la spasticité, des signes de dysraphisme sont absents. L’organisation d’une consultation de neuropédiatrie est indispensable.

Ces enfants sont souvent adressés à la consultation avant l’âge de 5 ans pour un pied plat valgus. L’examen neuro-orthopédique est alors fondamental et permet de faire le diagnostic de maladie CMT. Le test utilisé est celui de la marche sur les talons. Chez l’enfant normal, la marche sur les talons se fait sans difficulté avec une flexion dorsale de cheville et une extension harmonieuse des orteils. L’alignement sagittal tronc-hanche-genou est maintenu. En cas de paralysie des muscles intrinsèques, on observe une hyperextension des orteils avec visualisation à la face antérieure du cou-de-pied des tendons extenseurs y compris celui du tibial antérieur mais sans aucune dorsiflexion de la cheville. Cela s’accompagne d’une rétroposition du tibia et d’un recurvatum du genou et/ou d’une projection du tronc en avant. L’enfant constate alors et dit bien qu’il ne peut pas marcher sur les talons. Lors de cette manœuvre apparaît un creux dynamique médial qui est très évocateur de pathologie neurologique. L’examen en charge statique apprécie le creux médial, l’adduction et le varus du talon (figure 2). La réductibilité de cette déformation tridimensionnelle est évaluée avec le « block test » de Coleman [12]. Ce test clinique consiste à supprimer l’effet de la pronation de l’avant-pied en mettant ce dernier dans le vide alors que le talon repose sur une planchette d’une hauteur de 5 cm. L’observateur peut alors noter une disparition plus ou moins complète du varus du talon révélant la réductibilité de l’adduction et de la supination du BCP. D’autres auteurs évaluent la réductibilité des anomalies transversales du pied en positionnant l’enfant à genoux au bord de la table d’examen avec les pieds dans le vide [13]. Cette méthode permet de tester la mobilité des articulations transverse du tarse et sous-talienne, mais n’est pas réalisée en charge. Elle est donc complémentaire de la technique de Coleman. Un examen clinique analytique en décubitus dorsal quantifie la pronation de l’avant-pied, peut révéler des anomalies cutanées plantaires en regard de la tête du 1^er métatarsien et de la base du 5^e métatarsien avec hyperkératose révélatrice d’appuis excessifs. Il existe souvent un défaut de flexion dorsale de cheville, voire parfois un équin. L’examen clinique doit être complété, en particulier au niveau des mains, par une recherche de l’amyotrophie des muscles interosseux et particulièrement du premier interosseux dorsal (très facile à tester par l’étude de la pince pouce-index terminolatérale), et l’examen du rachis.

Figure 2 Pied creux varus bilatéral chez un homme âgé de 20 ans.

a. Vue médiale et latérale. b. Vue postérieure.

Imagerie

Le bilan radiographique standard fait appel à trois incidences des deux pieds et chevilles en charge.

Radiographie du pied de profil en charge

Le creux, qui est antérieur, est quantifié avec l’angle de Méary [14], formé par les axes longitudinaux du talus et du 1^er métatarsien. Paradoxalement, les radiographies de profil sous-estiment cet angle et donc le cavus. Cela est dû au fait que les anomalies architecturales dans le plan transversal décrites ci-dessus altèrent l’interprétation des radiographies, puisque les axes longitudinaux du talus et du premier métatarsien ne se situent pas dans le même plan sagittal. La parade est de corriger les désordres transversaux avec le « block test » décrit par Coleman [12], qui a été modifié sous forme de « test de la planchette oblique » [15] (figure 3a). Cela consiste à mettre sous le bord latéral du médio/avant-pied une cale maintenant la pronation de l’avant-pied dont l’effondrement en appui sur le sol entraîne des perturbations dans le plan transversal. Ainsi, la radiographie de profil devient interprétable (figures 3b et 3c). L’angle de Djian est utilisable en fin de croissance.

Figure 3 Test de la planchette oblique.

a. Modalités pratiques. b. Radiographie de profil sans planchette. c. Radiographie de profil avec planchette. d. Radiographie dorsoplantaire sans planchette. e. Radiographie dorsoplantaire avec planchette.

Classifications fonctionnelles

Il existe dans la littérature deux systèmes de cotation du résultat du traitement du pied cavovarus. La classification de Paulos [18] repose sur des critères cliniques (correction de l’avant-pied et de l’arrière-pied) et subjectifs (satisfaction du patient). La classification de Wicart et Seringe [8] (tableau 1) fait appel à des critères fonctionnels (entorses ou douleurs plantaires), cliniques (orientation de l’arrière-pied), radiologiques (angle de Méary) et évolutifs (la triple arthrodèse est synonyme d’échec de la prise en charge).

Tableau 1 Évaluation du résultat du traitement du pied cavovarus en fin de croissance [8]

Axe du talon : VG = valgus, N = neutre, VR = varus.