carcinologiques de la prise en charge chirurgicale des sarcomes des tissus mous et des fibromatoses pariétales de l’adulte

Chapitre 2 Principes carcinologiques de la prise en charge chirurgicale des sarcomes des tissus mous et des fibromatoses pariétales de l’adulte



F. Rimareix, M.-C. Missana, S. Bonvalot



Les sarcomes des tissus mous représentent en France environ 3000 nouveaux cas par an. Le risque essentiel de ces tumeurs rares est de méconnaître initialement le diagnostic, ce qui entraîne des gestes inadaptés (drainage sur un diagnostic d’hématome ou d’abcès, effraction tumorale, liposuccion, énucléation) qui peuvent compromettre une chirurgie carcinologique ultérieure. La chirurgie initiale conditionne l’avenir du patient et les reprises chirurgicales élargies ne permettent pas toujours de replacer le patient dans des conditions optimales [20].


Afin d’éviter des gestes inadaptés sur une tumeur des tissus mous pariétale, il est nécessaire de réaliser avant toute chirurgie une imagerie adaptée (imagerie par resonance magnétique [IRM]), puis une biopsie sur le trajet de la future exérèse afin d’adapter d’emblée la démarche thérapeutique et le geste chirurgical au diagnostic histologique définitif (un examen extemporané ne permet pas toujours de trancher entre bénin et malin ni de certifier s’il s’agit bien d’une tumeur conjonctive) [3].




Objectifs de la chirurgie


Établir le diagnostic par une biopsie adéquate


Traiter la tumeur primitive en étant carcinologique (règles d’exérèse chirurgicale des sarcomes)


Reprise d’exérèse élargie après une chirurgie initiale inadequate


Reconstructions



Critères d’évaluation de la qualité de la chirurgie


Exérèse monobloc (pas de « fragments » à l’anatomopathologie)


Qualité des marges chirurgicales appréciée par le pathologiste


Survie sans rechute locale


Morbidité


Séquelles fonctionnelles




CLINIQUE ET IMAGERIE


Les sarcomes des tissus mous sont une tuméfaction dans les tissus mous de la paroi thoracique ou abdominale. L’apparente « banalité » est le risque principal pour le chirurgien non specialisé et surtout pour le patient, ce d’autant qu’il y a beaucoup plus de tumeurs bénignes que malignes. En pratique, toute lésion intramusculaire de plus de 3 cm est a priori « suspecte ».


L’ancienneté de la lésion n’est pas un critère de bénignité, car les sarcomes de bas grade peuvent croître sur des années. Les sarcomes pariétaux ou les fibromatoses agressives (ou tumeurs desmoïdes) sont fréquemment indolores, contrairement à des lésions pariétales endométriosiques qui se voient chez les femmes jeunes mais sont douloureuses, parfois rythmées par le cycle. Chez une femme jeune, a fortiori au décours d’une grossesse, on pensera également à une fibromatose agressive, surtout située dans les muscles droits de l’abdomen.


Les masses pariétales survenant en territoire irradié (antecedent de cancer du sein ou de maladie de Hodgkin par exemple) doivent faire penser certes à une récidive, mais également à un sarcome radio-induit. Souvent, ces lésions sont situées en bordure de champ d’irradiation, survenant après une dizaine d’année d’intervalle libre.


La réalisation d’une imagerie adaptée est nécessaire. Le scanner apprécie mal les lésions des tissus mous. L’IRM est l’examen de référence, mais elle ne permet pas de faire le diagnostic avec certitude. Elle permet d’apprécier le pourcentage de nécrose tumorale dans les sarcomes, non évaluable par les microbiopsies, mais faisant partie du grading histopronostique. Les lésions très nécrotiques sont de haut grade de malignité. En revanche, l’IRM n’apporte pas de facteurs prédictifs d’évolution des fibromatoses [4]. Très souvent, les sarcomes sont bien circonscrits, trompant encore le clinicien. Les sarcomes mal limités tronculaires sont plus rares, correspondant à certaines histologies : angiosarcomes, hémangio-endothéliomes épithélioïdes, etc. On recherche l’extension dans les espaces intercostaux et éventuellement dans les trous de conjugaison dans les situations pariétales dorsales. Sur l’IRM, les fibromatoses sont fréquemment moins bien limitées qu’un sarcome, d’apparence nodulaire, avec des ramifications dans l’axe des fibres musculaires.



BIOPSIE


La biopsie est le plus souvent nécessaire pour :


– confirmer qu’il s’agit bien d’une tumeur conjonctive ;

– savoir s’il s’agit d’une tumeur bénigne ou maligne ;

– définir d’emblée le type de chirurgie qui doit être réalisé.

La plupart des tumeurs conjonctives bénignes peuvent être énucléées alors qu’un sarcome ou une fibromatose agressive relève d’une chirurgie élargie. Dans le cas des fibromatoses agressives de la paroi abdominale ou thoracique, une surveillance initiale peut être discutée.


Par ailleurs, les reprises d’exérèse élargies après chirurgie initiale inadaptée ne sont pas toujours possibles et ne permettent pas toujours de se replacer dans des conditions optimales, en particulier quand il y a eu une effraction tumorale dans la cavité abdominale par exemple.


Enfin, il importe de discuter en comité multidisciplinaire un traitement néoadjuvant (chimiothérapie intraveineuse) lorsqu’il s’agit d’une tumeur localement évoluée ou de progression rapide ou dans certaines histologies (sarcome d’Ewing de la paroi thoracique par exemple).



Biopsie chirurgicale ou biopsie percutanée sous scanner ou sous échographie


Jusqu’à présent, le standard était de réaliser une biopsie chirurgicale, à l’aplomb de la tumeur afin qu’elle puisse être réséquée secondairement largement lors de l’exérèse. Depuis quelques années, la divulgation de la technique de biopsie sous scanner ou sous échographie permet, en collaboration avec le radiologue et l’anatomopathologiste, de réaliser cette biopsie sous anesthésie locale avec un trocart protégé par un mandrin [6,15]. Les avantages et inconvénients respectifs de ces deux modalités techniques doivent être connus pour en poser l’indication.


Seule la biopsie chirurgicale peut ramener un fragment suffisant qui permet de grader la tumeur. Les inconvénients de l’abord chirurgical sont le risque d’hématome, de surinfection et d’envahissement secondaire de la cicatrice cutanée. L’alternative est de réaliser la biopsie par voie percutanée, sous scanner ou sous échographie (ce qui évite une anesthésie générale), et de réserver la biopsie chirurgicale aux échecs de la biopsie percutanée. L’abord percutané évite les complications locorégionales de l’abord chirurgical. L’inconvénient est qu’il n’est pas toujours possible de grader la tumeur, car il y a moins de matériel biopsique qu’avec un abord chirurgical ; cependant, cette technique permet le plus souvent de faire le diagnostic de sarcome et de fibromatose agressive.



Technique de la biopsie



Technique de la biopsie sous scanner ou échographie


Il importe de ne pas faire la biopsie sans une imagerie adaptée (IRM) et d’utiliser des trocarts d’un diamètre correct (14 ou 16 Gauges).


Par ailleurs, la biopsie sous scanner se fait sous anesthésie locale. L’orifice de ponction doit être situé au niveau de la future cicatrice d’exérèse de façon à pouvoir être repris secondairement. Le chirurgien qui fera l’exérèse doit en discuter avec le radiologue. Ce point d’entrée doit être tatoué.


Enfin, il convient de prendre plusieurs carottes pour rapporter suffisamment de matériel ; de ne pas ponctionner dans une zone nécrotique ; et de s’aider de l’examen extemporané pour s’assurer qu’il y a suffisamment de matériel.



Technique de la biopsie chirurgicale



Biopsie incisionnelle

Pour cette technique, les points importants sont les suivants.


– L’abord tumoral doit être le plus direct possible, à l’aplomb de la tumeur pour permettre secondairement une exérèse de l’ensemble du trajet cutané et profond par une incision ogivale circonscrivant la cicatrice de biopsie.

– L’incision est réalisée dans l’axe des côtes ou des muscles concernés.

– La cicatrice de biopsie doit être la plus petite possible (incision de 1 à 2 cm) pour pouvoir facilement passer à distance lors de l’exérèse chirurgicale (une grande incision se rapproche d’un « drainage » chirurgical).

– Il ne faut pas disséquer ni décoller les plans anatomiques, mais traverser l’aponévrose puis les muscles en discisant dans leur axe les fibres jusqu’à la tumeur.

– L’hémostase doit être soigneuse afin d’éviter une diffusion de cellules tumorales par l’hématome – au besoin, tasser un hémostatique.

– Il importe de n’aborder que le seul compartiment atteint afin de ne pas contaminer un compartiment adjacent.

– Enfin, il faut éviter de drainer. Si un drainage est nécessaire, faire sortir le drain par la cicatrice ou à proximité dans l’axe afin que son trajet puisse être enlevé ultérieurement.


Biopsie exérèse

La biopsie exérèse est réservée aux petites tumeurs. Elle correspond à l’énucléation de la lésion. Il faut veiller à ne pas faire d’effraction tumorale.



À retenir


En première intention : biopsie sous scanner ou échographie après une IRM de référence


En deuxième intention : biopsie chirurgicale dont l’indication doit être discutée en comité multidisciplinaire spécialisé



Recommandations techniques


Incision sur le trajet et dans l’axe de la future exérèse


Abord et trajet directs


Pas de décollements


Drainage de proximité en tenant compte de la voie d’abord de l’exérèse ultérieure



MODES D’EXTENSION DES SARCOMES DES TISSUS MOUS


Les sarcomes des tissus mous croissent par poussée centrifuge à l’encontre des tissus adjacents. Contrairement aux carcinomes, l’aspect macroscopique d’une tumeur primitive est rarement infiltrant, ce qui donne une fausse impression de bénignité. En périphérie de cette pseudocapsule, l’examen microscopique retrouve des éléments tumoraux. On comprend que l’énucléation simple, en passant dans le plan de clivage naturel, laisse en place des reliquats tumoraux microscopiques, sources de récidives.


Le mode de propagation locorégionale est la migration des cellules tumorales le long de plans anatomiques de résistance, tels les fascias et aponévroses musculaires, les cloisons intermusculaires, les gaines vasculaires et nerveuses, le périoste, le trajet constitué par un drain chirurgical.


L’extension ganglionnaire est rare dans les sarcomes des tissus mous et ne concerne que certains sous-types histologiques. Le curage ganglionnaire axillaire ou inguinal n’est pas indiqué, sauf adénopathies pathologiques.


L’essaimage est hématogène – métastases pulmonaires essentiellement.



FIBROMATOSES AGRESSIVES


Les processus fibroprolifératifs représentent un groupe de pathologies caractérisées par une prolifération excessive de cellules fusiformes qui ressemblent à des fibroblastes. Ils comprennent les cicatrices chéloïdes, mais également des tumeurs comme les fibromatoses agressives ou tumeurs desmoïdes [5]. Les fibromatoses sporadiques (non liées aux polyposes familiales) sont des proliférations monoclonales de cellules fusiformes localement invasives, mais qui ne métastasent pas [1]. L’incidence est faible : 2,4 à 4,3 nouveaux cas par million d’habitants et par an [21], ce qui représente environ 180 nouveaux cas par an en France.


Ces tumeurs des tissus mous n’ont pas de capsule et envahissent les structures avoisinantes. Elles exposent à un risqué élevé de récidive locale, même après une chirurgie apparemment adéquate. En effet, ces taux s’échelonnent de 25 à 60 % à 5 ans [2,11]. Des régressions spontanées ont été rapportées dans 4 % des cas. Dans 85 % des cas, des mutations somatiques de la bétacaténine sont observées, et certains types de mutations pourraient être prédictifs de l’évolution clinique [16].



INDICATION OPÉRATOIRE



Sarcomes


L’exérèse large en un bloc est la base du traitement. Aucune chirurgie « mutilante » ne doit être décidée sans un bilan d’extension. Lorsqu’il s’agit de tumeurs localement évoluées de haut grade, on discute en comité multidisciplinaire une chimiothérapie néoadjuvante à base d’anthracycline, éventuellement en association avec de l’ifosfamide le plus souvent, en fonction de l’âge et des comorbidités du patient. Certains sous-types histologiques comme les sarcomes d’Ewing relèvent dans tous les cas d’une chimiothérapie néoadjuvante.



Tumeurs desmoïdes


La chirurgie était historiquement la base du traitement initial, quelle que fût la forme évolutive. Mais son implication, avec l’apport de facteurs de cicatrisation qui sont également des facteurs de croissance, est ambiguë, en particulier sur des reliquats microscopiques. Cela peut expliquer des reprogressions rapides après exérèse marginale. Contrairement aux sarcomes des tissus mous, où des marges positives sont, de manière reproductible, un facteur prédictif de rechute locale [23], l’impact des marges positives après excision des fibromatoses reste incertain. Les discordances sur l’impact de la qualité de la chirurgie suggèrent que des facteurs supplémentaires influencent l’histoire naturelle de ces maladies. Parmi eux, les caractéristiques biologiques intrinsèques des cellules tumorales et l’environnement de l’hôte pourraient être importants.


Récemment, il a été rapporté initialement dans une etude mono-institutionnelle [2], puis dans une étude bi-institutionnelle portant sur 140 patients présentant une fibromatose agressive primitive initialement surveillés [9], qu’environ 50 % des fibromatoses sont non évolutives après une période initiale de progression. Lorsque le diagnostic a été prouvé par une biopsie, on discute une surveillance initiale, de façon à ne proposer de chirurgie mutilante (pariétectomie le plus souvent) qu’aux patients réellement évolutifs.


Ces tumeurs sont susceptibles de répondre à la chimiothérapie [19] ou à d’autres traitements systémiques comme l’hormonothérapie ou les anti-inflammatoires [12]. Plus récemment, l’imatinib a été testé sur les fibromatoses évoluées [14]. Ces traitements systémiques peuvent éviter les conséquences fonctionnelles de la chirurgie ou de la radiothérapie. Ils sont discutés en cas de progression documentée (IRM comparative) après une surveillance initiale, et avant de décider d’une pariétectomie.



EXÉRÈSE TUMORALE


La chirurgie s’intègre dans le cadre d’une prise en charge pluridisciplinaire. L’extension de la chirurgie ne doit pas se décider sans biopsie préalable et sans un bilan d’extension complet (scanner thoracique surtout). Il convient de ne pas faire un traitement chirurgical mutilant type pariétectomie si le patient est métastatique.



Règles générales de l’exérèse chirurgicale



– La voie d’abord doit se faire dans l’axe des côtes ou des muscles concernés, de façon à pouvoir sectionner le ou les muscles en amont et en aval de la tumeur. Dans le cas des sarcomes de la paroi thoracique, l’incision doit être faite dans l’axe des côtes de façon à pouvoir les réséquer si nécessaire.

– La cicatrice doit pouvoir être reprise facilement en cas de récidive. Il faut donc proscrire les plasties en Z.

– La chirurgie doit être effectuée en un bloc, la tumeur étant entourée de tissu sain d’emblée [23]. On ne va pas « disséquer » la tumeur ; les zones de section sont bien définies sur l’imagerie préopératoire en fonction des contraintes anatomiques. De plus, disséquer la tumeur à son contact expose au risque de l’ouvrir, car ces lésions souvent nécrotiques peuvent être friables. Il n’est donc pas indiqué de faire des recoupes musculaires (qui sous-entendent que l’on a d’abord énucléé la tumeur puis effectué les recoupes pour réséquer le « coquetier » de la tumeur, ce qui expose en pratique à une contamination du champ opératoire, même si les marges définies in fine sur les recoupes par l’anatomopathologiste sont saines). La tumeur ne doit pas être vue lors de l’exérèse.

– Dans les cas d’envahissement musculocutané important, il faut prévoir en préopératoire la mise en place d’un lambeau musculocutané de couverture.

– Le curage ganglionnaire n’est pas systématique.

– Les drainages sont placés dans l’axe et à proximité de la cicatrice, afin de pouvoir être repris facilement en cas de récidive.

– La pièce d’exérèse est envoyée à l’anatomopathologie orientée et fixée sur un liège avec un schéma.

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Apr 27, 2017 | Posted by in CHIRURGIE | Comments Off on carcinologiques de la prise en charge chirurgicale des sarcomes des tissus mous et des fibromatoses pariétales de l’adulte

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