Pied bot varus équin congénital
Historique
Le PBVE congénital a été rapporté dès la plus haute antiquité, que ce soit dans les civilisations égyptiennes ou grecques, en particulier par Hippocrate, qui évoquait son caractère congénital. Le premier traitement chirurgical a été rapporté par Vincent-Jackson en 1888 [1], qui de façon très clairvoyante proposait une ténotomie d’Achille et du tendon du tibial antérieur. Le traitement orthopédique est un des éléments clés de la prise en charge du pied bot qui a été initié en même temps par Masse en France [2] et par Ponseti aux États-Unis [3].
Étiopathogénie
Une hypothèse étiopathogénique évoquée est l’existence d’une fibrose rétractile de type néofibroblastique des structures médiales [4]. Cependant, cette hypothèse est mise à mal par le fait que certains syndromes caractérisés par une hyperlaxité ligamentaire comme le syndrome de Larsen, le syndrome d’Ehlers-Danlos et l’ostéogenèse imparfaite, s’accompagnent de pieds bots. D’autres hypothèses étiologiques correspondraient à des anomalies ostéoarticulaires [5], comme une dysmorphie du col du talus et de l’articulation talonaviculaire ou des anomalies musculaires [6] avec atrophie des fibres de type I. Il s’agit là probablement plus des effets que d’une cause.
L’hypothèse la plus plausible est une perturbation du développement du pied pendant la période fœtale [7]. Dans des conditions physiologiques, la morphologie du pied à la fin du premier trimestre de la vie intra-utérine est évocatrice de PBVE avec équin, supination, adduction. Entre la 8e et la 14e semaine de grossesse, un redressement progressif du pied aboutit à une morphologie normale telle qu’elle est habituellement observée en fin de période fœtale [8]. À l’inverse, une perturbation du développement du pied survenant entre la 8e et la 14e semaine de vie intra-utérine entraînerait la persistance de cette déformation. Apparaissant après la période embryonnaire, le PBVE n’est donc pas une malformation. Apparaissant bien avant le 3e trimestre, le PBVE n’est pas une déformation positionnelle, ce qui explique le fait qu’une guérison ad integrum est impossible.
Plusieurs constatations plaident en faveur d’une composante génétique dans l’étiologie du PBVE. La concordance chez des vrais jumeaux atteint 33 %. La notion de cas familiaux est retrouvée dans 25 % des cas [9]. De même, il existe des variations ethniques avec un taux très bas en Chine (0,4 pour 1000 naissances) et très haut dans les îles du Pacifique (7 pour 1000 naissances) [10]. Enfin, la prédominance masculine est nette. Le mécanisme génétique n’est pas encore connu [11]. Certains travaux évoquent une expression incomplète d’un gène dominant avec une pénétrance incomplète [12], d’autres un modèle récessif [13]. Selon d’autres auteurs, il s’agirait d’un modèle polygénique [14].
Certains facteurs exogènes auraient un rôle dans la genèse d’un PBVE. Par exemple, une amniocentèse précoce avant 13 semaines de gestation augmente le risque de PBVE, alors que le même geste réalisé plus tardivement n’a pas d’effet [15]. L’existence d’un oligohydramnios au début de la grossesse est un élément qui peut perturber le développement du pied [16] sans que la cause soit mécanique. Le tabagisme maternel est aussi un élément qui augmente la fréquence du PBVE, s’il existe des antécédents familiaux de PBVE.
Anatomopathologie
Il s’agit d’une déformation du pied dans les trois plans de l’espace associant un équin, une adduction et une supination. Les anomalies primitives observées en cas de PBVE concernent le segment jambier, la cheville, l’arrière-pied et le médio-pied (figure 1).
Anomalies articulaires
Différentes anomalies articulaires ont été décrites.
Adduction
L’adduction se situe d’une part au niveau du complexe articulaire sous-talien avec mouvement du bloc calcanéopédieux (BCP) sous l’unité talo-tibio-fibulaire (UTTF) [17–19]. L’adduction du BCP combine un déplacement en dedans de la pointe du pied (avec un rapprochement entre l’os naviculaire et la malléole tibiale) et un déplacement en dehors du talon (avec rapprochement entre la tubérosité calcanéenne et la malléole fibulaire). L’adduction de l’articulation transverse du tarse est responsable de l’adduction de l’avant-pied par rapport à l’arrière-pied, générant une convexité du bord latéral du pied. La topographie de ces différents éléments d’adduction ainsi que la double appartenance de l’articulation talonaviculaire expliquent le rapprochement très intime entre la tubérosité du naviculaire et la malléole tibiale. Apparaît parfois en cours d’évolution une adduction plus distale de siège tarsométatarsien avec un metatarsus adductus.
Supination
La loi des mouvements successifs de McConnail (adaptée à une énarthrose) stipule que deux mouvements dans deux plans perpendiculaires induisent automatiquement un mouvement dans le troisième plan. Appliquée à l’articulation tibiotalienne pour l’équin et à l’ensemble du complexe articulaire sous-talien pour l’adduction et la supination, cette loi suggère que la supination est induite par la combinaison de l’adduction et de l’équin [17–19]. Il s’agit « d’une fausse supination » qui disparaît après correction de l’équin. La supination de l’arrière-pied, ou supination calcanéenne, répond par conséquent à un double mécanisme : la supination « relative » liée à l’équin tibiotalien sur un pied en adduction très marquée et la supination « vraie » associée à l’adduction du BCP. La supination de l’avant-pied semble purement induite par l’arrière-pied ; cela est lié à la position en adduction-supination du BCP sous le talus, de telle façon que la surface articulaire antérieure du calcaneus devient sous-jacente à celle du talus au lieu de lui être juxtaposée.
Anomalies osseuses
Il existe des déformations osseuses avec une orientation anormalement médiale (augmentation de l’angle de déclinaison) et plantaire du col du talus. L’angle de déclinaison entre le corps et le col du talus est diminué, approchant 120°, alors qu’il est de 150 à 160° dans des conditions physiologiques [20].
Rétractions des parties molles
La rotation médiale du BCP sous l’UTTF entraîne un téléscopage des parties molles réalisant des nœuds fibreux [17–19].
- • Le nœud fibreux postérolatéral décrit par Seringe en 1975 [21] est constitué par les ligaments talo- et calcanéofibulaires ainsi que le rétinaculum des fibulaires, qui arrime la gaine des tendons fibulaires au calcaneus (figure 2).
- • Le nœud fibreux antéromédial est constitué par l’adhérence entre la capsule articulaire talonaviculaire, le tendon tibial postérieur, le versant dorsal de la gaine du tendon du long fléchisseur des orteils et le bord supérieur du septum médial de la plante (cloison intermusculaire interne de la plante) au contact du nerf plantaire médial. Il n’y a pas d’adhérence avec la gaine du tendon long fléchisseur de l’hallux (qui est plus proximale). L’accès à la capsule talonaviculaire nécessite l’ouverture préalable des tissus conjonctifs s’étendant dans l’espace étroit entre la malléole tibiale et la tubérosité du naviculaire.
- • Le nœud fibreux antérolatéral est constitué par le versant antérolatéral de la capsule articulaire sous-talienne antérieure et la partie latérale du faisceau inférieur du rétinaculum des extenseurs.
Anomalies musculaires
Il n’y a pas d’anomalie d’insertion musculaire dans le PBVE idiopathique. Mais il existe toujours des anomalies musculaires affectant toutes les loges de jambe avec un volume inférieur à celui constaté du côté sain [22]. Rarement, peuvent être distingués des muscles surnuméraires s’insérant par exemple sur la face dorsale du calcaneus.
Anomalies vasculaires
Des anomalies vasculaires avec une prédominance de l’artère tibiale postérieure et parfois une absence de l’artère tibiale antérieure [23] peuvent expliquer des complications ischémiques de la chirurgie.
Examen clinique
Diagnostic de gravité
Il est important de déterminer la sévérité du PBVE à la naissance. Les deux échelles les plus fréquemment appliquées (scores de Pirani et al. [24] ou de Diméglio et al. [25]) évaluent un certain nombre d’éléments cliniques. La classification de Seringe, envisageant le degré d’irréductibilité de l’équin et/ou de l’adduction-supination (type I : réductibilité de 0° à 20°, type II : réductibilité de 21° à 40°, type III : réductibilité supérieure à 40°), a l’intérêt de sa simplicité.
Des sillons cutanés, ayant une connotation pronostique négative [25], peuvent être horizontaux (sous-malléolaire médial ou sus-calcanéen postérieur) ou verticaux (transversal médial et plantaire). Un premier rayon très court et en flexion dorsale avec un hallux en retrait par rapport au second augure de difficultés thérapeutiques et de piètre résultat.
Évaluation clinique au cours de la 1re année
Cette période est déterminante, puisque c’est pendant celle-ci que la déformation doit être corrigée. Du fait de la petite taille du pied et de son caractère potelé, l’examen clinique du tout-petit est difficile. L’appréciation précise de la flexion dorsale de cheville peut être entravée par une mobilité excessive iatrogène de l’articulation transverse du tarse [26], dont la distinction clinique est très aléatoire. C’est dire l’intérêt de l’analyse radiologique complémentaire décrite ci-après. Cependant, peuvent être appréciés l’axe longitudinal global du pied (le plan de flexion du genou définissant le plan sagittal), la disparition des plis cutanés sus-calcanéen et médial, la rectitude/convexité du bord latéral du pied et l’amplitude de pronation/supination de l’avant-pied.
Pendant toute l’enfance
Pendant toute cette période, il convient d’assurer une surveillance régulière des variables cliniques quantifiées (voir le chapitre « Examen clinique du pied », page 31) afin de déceler une tendance à la récidive de la déformation. Cette évolution est sous-tendue par la croissance et un déséquilibre musculaire caractérisé par une activité excessive et néfaste du muscle tibial antérieur. Sa fonction de flexion dorsale puissante aggrave l’insuffisance tricipitale relative inhérente à la pathologie et aggravée par son allongement chirurgical. L’insuffisance tricipitale est compensée partiellement par le long fléchisseur de l’hallux. L’activité d’adduction et surtout de supination du tibial antérieur n’est qu’incomplètement neutralisée par le muscle long fibulaire, générant un défaut d’appui antéromédial. L’amyotrophie de jambe peut être quantifiée par la mesure du diamètre maximal du mollet, comparé à celui du côté opposé s’il est sain.
Les caractéristiques de la peau plantaire renseignent sur la qualité de l’appui au sol. Une kératose sous la base du 5e métatarsien révèle une supination et une adduction résiduelles. Un défaut d’appui talonnier avec parfois hypotrophie du talon ou sous la tête du 1er métatarsien, caractérisé par une peau douce et tendre, révèle respectivement un équin ou un défaut d’appui antéromédial [27]. Dans ce dernier cas, il existe une « touche de piano » perceptible lors de l’appui avec un doigt sur la tête du 1er métatarsien qui ne repose pas sur le sol. L’enfant vieillissant, cette déformation se structuralise, réalisant un « dorsal bunion » caractérisé par une horizontalisation du 1er métatarsien associée à une flexion plantaire de l’hallux, et un durillon dorsal en regard de la saillie de la tête du 1er métatarsien [28]. L’examen statique recherche une limitation de l’amplitude de flexion dorsale de la cheville, un excès de supination de l’avant-pied, une neutralité ou un varus du talon et enfin une adduction globale ou médiotarsienne avec convexité du bord latéral du pied. L’amplitude de pronosupination de l’avant-pied peut progressivement se déséquilibrer au profit de la supination.
Cependant, certains défauts sont inapparents lors de l’examen statique, mais sont dévoilés par des épreuves dynamiques. L’insuffisance tricipitale est un élément présent en l’absence d’intervention, qui peut être aggravé par des allongements du tendon d’Achille. Ce défaut se traduit, lors de la marche sur la pointe des pieds, par un angle mort et, dans les formes sévères, par une véritable démarche en calcaneus avec antépulsion du tibia et flexion de genou et de hanche. Dans ces conditions, le saut monopode est altéré, voire impossible. L’analyse instrumentale de la locomotion permet de la quantifier [29]. La marche sur les talons s’accompagne d’une supination dynamique de l’avant-pied (figure 3) révélatrice d’un déséquilibre musculaire au profit du tibial antérieur.
Imagerie
Diagnostic prénatal
L’échographie réalisée au 5e mois de la vie intra-utérine permet parfois d’évoquer l’existence d’un PBVE, ce qui justifie un complément de diagnostic prénatal, avec une analyse échographique précise de l’ensemble du fœtus à la recherche d’autres anomalies faisant douter du caractère idiopathique de la déformation. L’indication d’une amniocentèse n’est pas consensuelle et est à discuter au cas par cas. Une étude récente a révélé qu’il s’agissait d’un faux positif dans 10 % des cas sous la forme d’un pes varus (déformation évocatrice de pied bot mais complètement réductible) ou d’un metatarsus varus. Il s’agit dans 10 à 13 % des cas de pieds bots sévères, parfois associés à une pathologie générale. Enfin, la fréquence d’anomalies chromosomiques est de 1,7 à 3,6 % selon les séries [30].
Radiologie standard [31]
Nouveau-né et nourrisson de moins de 1 an
Par la suite, ces radiographies peuvent être répétées en cours de traitement (1, 4, 6, 9, 12 mois). L’incidence dorsoplantaire permet d’apprécier les angles talocalcanéen, talus-1er métatarsien et calcaneus-5e métatarsien, informant sur la correction de l’adduction dans le complexe sous-talien et l’articulation transverse du tarse. L’incidence de profil est particulièrement intéressante. L’angle tibia-calcaneus reflète l’amplitude de flexion dorsale [32]. Une convexité plantaire, siégeant dans la majorité des cas dans l’articulation transverse du tarse, est révélée par des angles calcaneus-5e métatarsien et talus-1er métatarsien obtus vers la plante et une subluxation dorsale calcanéocuboïdienne. Dans de rares cas, le sommet de la convexité plantaire se situe dans l’articulation de Lisfranc [26].
Échographie
L’intérêt de cet outil est majeur au cours des premiers mois de vie, du fait du caractère non/peu ossifié des os du tarse. Cependant, il est peu utilisé en pratique quotidienne. Dans le plan horizontal, l’étude de la distance tibionaviculaire et son augmentation en cours de traitement reflètent la diminution de l’adduction. Dans le plan sagittal, la diminution de l’angle tibiocalcanéen caractérise l’équin [33].
Imagerie par résonance magnétique
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) indiquée pour le PBVE est encore du domaine de la recherche [34] et ses applications cliniques sont rares ; cependant elle est particulièrement adaptée à l’étude du pied de l’enfant. Cela permet de visualiser les structures osseuses non encore ossifiées comme le dôme talien, l’os naviculaire et les os cunéiformes qui n’acquièrent leur forme définitive telle qu’elle peut être appréciée sur les radiographies standard que très tardivement. Par ailleurs, l’IRM permet l’exploration des parties molles, le volume musculaire, la vascularisation, les nœuds fibreux.
Traitement
Les objectifs du traitement du pied bot sont au nombre de trois :
- 1. maintenir une fonction optimale avec un pied plantigrade, des articulations de pied et une cheville mobiles sans altération de la fonction musculaire ;
- 2. éviter un traitement chirurgical ;
- 3. éviter une triple arthrodèse en fin de croissance.
- 2. éviter un traitement chirurgical ;
Traitement conservateur
Il convient de distinguer deux méthodes principales : la méthode fonctionnelle et la méthode de Ponseti. Le tableau 1 résume leurs caractéristiques. Il n’y a pas d’urgence à entreprendre ce traitement. Il est logique de l’entreprendre au cours des jours suivant la naissance, mais il a bien été démontré une efficacité certaine même en cas de traitement tardif à l’âge de 6 mois ou plus.
Tableau 1 Comparaison des méthodes fonctionnelles et de la méthode de Ponseti
| Méthode fonctionnelle | Méthode de Ponseti |
|---|---|
| Correction initiale progressive | Correction initiale aussi rapide que possible |
| Correction globale | Correction séquentielle |
| Ténotomie d’Achille tardive si besoin | Ténotomie d’Achille précoce et quasi systématique |
| Kinésithérapie la 1re année : 5 séances/semaine | Pas de kinésithérapie la 1re année |
Méthode fonctionnelle
La méthode fonctionnelle ou « french method » a été initiée par Masse [2,21] puis développée par Bensahel [35], Diméglio [36], Lascombes [37], Métaizeau [38], et Seringe [21,39].
Une rééducation adaptée passive – assurant une dérotation du BCP sous le talus, un allongement de l’arche médiale et une élongation des structures postérieures – et active – avec stimulation des muscles fibulaires – permet d’obtenir une correction globale et synchrone de l’adduction, de l’équin et donc de la supination. Une fois que la marche est acquise, il convient de privilégier une rééducation active en charge. Les séances de rééducation sont quotidiennes les premiers mois, puis espacées progressivement. Une adaptation de la méthode fonctionnelle consiste à utiliser une machine assurant de façon automatique et répétitive la correction des différentes composantes de la déformation [36,37]. La correction acquise est maintenue avec un système d’orthèses. Le pied est fixé avec un ruban adhésif non extensible sur une plaquette en plastique (figure 4). L’utilisation d’une plaquette avec concavité plantaire permet de prévenir l’apparition d’une convexité plantaire iatrogène (figure 5). Jusqu’à l’âge de 6 mois est prescrite une attelle fémoropédieuse. Le maintien du genou en flexion de 90° assure une correction optimale des déformations dans le plan transversal (figure 6). À partir de l’âge de 6 mois sont prescrites des attelles jambopédieuse diurne et fémoropédieuse nocturne. À partir de l’âge de la marche, l’appareillage uniquement nocturne fait appel à une attelle fémoropédieuse, puis à une attelle jambopédieuse pendant plusieurs années.
Figure 4 Méthode fonctionnelle.
Mise en place d’une plaquette en plastique rigide avec concavité plantaire (pour prévenir une déformation avec convexité plantaire [26]) à l’aide d’un bandage adhésif non élastique.
Méthode de Ponseti
La méthode de Ponseti [3] est une technique ancienne. Elle connaît actuellement un essor majeur du fait de sa simplicité relative de mise en œuvre : une correction séquentielle de la déformation avec plâtres fémoropédieux hebdomadaires successifs (figure 7). La correction ne concerne pas la déformation apparente, mais suit une chronologie précise. Le pied est d’abord porté en abduction progressive en maintenant une forte supination pour les premiers plâtres. La correction de l’équin est confiée à une ténotomie percutanée complète du tendon d’Achille après le quatrième ou cinquième plâtre si l’amplitude clinique de flexion dorsale de cheville est inférieure à 15°, ce qui concerne environ 80 % des cas. Au décours de cette période, un appareillage nocturne (attelles de Denis Browne) est prescrit pendant plusieurs années (figure 8). Aucune rééducation n’est prescrite la 1re année, ce qui explique un coût moins élevé que la méthode fonctionnelle.
Ténotomie percutanée d’Achille
La ténotomie percutanée d’Achille fait partie intégrante de la méthode de Ponseti et a complété plus récemment la méthode fonctionnelle [32]. Elle peut être réalisée soit avec anesthésie locale en consultation en cas de PBVE unilatéral, soit avec anesthésie générale pour plus de confort en cas de ténotomie unilatérale ou, de façon logique, en cas de ténotomie bilatérale ; puis est réalisé un plâtre fémoropédieux corrigeant l’équin, l’adduction et la supination pour une période de 3 semaines, renouvelé en cas de correction insuffisante. Au décours, les postures et la rééducation sont reprises (figure 9). Cependant, la ténotomie n’est pas dénuée de complications, comme un saignement lié à une plaie veineuse ou artérielle et une aggravation de l’insuffisance tricipitale. Enfin, des décollements épiphysaires du tibia distal ont été rapportés en cas de traitement tardif.
L’indication de la ténotomie percutanée d’Achille n’est pas consensuelle. Selon la méthode de Ponseti, elle est indiquée à l’âge de 5 semaines si l’amplitude de flexion dorsale clinique est inférieure à 15°, ce qui concerne la très grande majorité des cas. Cette procédure est indiquée dans la méthode fonctionnelle si l’angle tibiocalcanéen, mesuré sur le cliché de profil en flexion dorsale maximale, est supérieur ou égal à 75° à l’âge de 6 mois [32].
Le choix entre ces deux méthodes dépend des habitudes et des moyens dont disposent les équipes, en particulier en matière de kinésithérapeutes spécialisés. La méthode de Ponseti diminuerait le taux de chirurgie en cas de PBVE sévère [32]. Cependant, l’introduction de la ténotomie percutanée d’Achille dans la méthode fonctionnelle tendrait à gommer cette différence dans les formes de sévérité modérée [40]. Récemment, l’injection de toxine botulique dans le muscle triceps sural a été proposée [41].
Au total, le développement et le perfectionnement des différentes méthodes conservatrices ont permis de faire chuter la fréquence des indications de chirurgie majeure (libération des parties molles) (figure 10). En revanche, les indications chirurgicales mineures dites « de perfectionnement » sont devenues plus communes.
Chirurgie mineure « de perfectionnement »
Un défaut d’appui antéromédial doit être idéalement traité relativement précocement, avant que les déformations ne deviennent structurales sous forme de dorsal bunion (figure 11). Le transfert du muscle tibial antérieur sur le cuboïde a été proposé [42]. Cependant, cette intervention n’est pas logique puisqu’il ne s’agit pas d’une affection paralytique. De plus, des cas d’hypercorrection en valgus ont été rapportés. L’alternative est un allongement en Z du tendon du tibial antérieur, qui est à la fois très simple, sûr et efficace. Cet allongement peut être réalisé de façon préventive et systématique au cours de la libération initiale des parties molles [43], mais aussi de façon isolée. Une adduction dynamique de l’hallux peut faire appel à un allongement en quinconce de l’aponévrose du muscle abducteur de l’hallux.
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