Chapitre 1 Anémie

B. Varet

DIAGNOSTIC

Critères

Types d’anémie

ÉTIOLOGIE

Anémies régénératives

Anémies hémolytiques

Anémies microcytaires

Anémie arégénérative macrocytaire

Anémie arégénérative normocytaire

Anémie au cours de la grossesse

TRAITEMENT

Anémies par déficit en facteur indispensable à l’érythropoïèse

Anémies auto-immunes (hémolyse, érythroblastopénie)

Anémies congénitales (presque toujours hémolytiques)

Thérapeutique transfusionnelle

Traitement par l’érythropoïétine en dehors de l’insuffisance rénale chronique

DIAGNOSTIC

Critères

L’anémie est définie en se basant exclusivement sur le dosage de l’hémoglobine. En son absence, l’hématocrite pourrait le remplacer mais l’hémolobine est le meilleur critère.

Il y a anémie si l’hémoglobine est :

– < 13 g/dL chez l’homme ;

– < 12 g/dL chez la femme et l’enfant ;

– < 10,5 g/dL chez la femme enceinte de plus de 3 mois.

On doit initialement s’orienter sur le volume globulaire moyen (VGM) et la numération des réticulocytes, qu’il faut demander immédiatement s’il n’y a pas de microcytose.

Types d’anémie

On peut distinguer d’emblée quatre groupes d’anémie qui ont chacun leurs causes propres.

Anémies régénératives (réticulocytes ⩾150 000/mm³)

Elles peuvent être dues à une hyperdestruction périphérique de globules rouges (hyperhémolyse), à une hémorragie aiguë, ou à la réparation d’un déficit antérieur de la production érythrocytaire, car le taux de réticulocytes élevé montre que la moelle fonctionne bien.

Anémies microcytaires (VGM ≤ 80 µ³)

Elles sont dues à un défaut de synthèse de l’hémoglobine quelle qu’en soit la cause. En effet, le caractère microcytaire montre qu’il y a eu trop de mitoses dans la lignée érythroblastique (et chacune réduit la taille des cellules) parce que la concentration d’hémoglobine n’avait pas atteint le seuil qui les arrête. La plupart du temps, ces anémies sont arégénératives (taux faible des réticulocytes) car la production médullaire est diminuée. Il est à noter qu’une anémie microcytaire est quelquefois régénérative : ce cas est rare.

Anémies arégénératives macrocytaires (VGM ≥ 98 µ³, réticulocytes 100 000/mm³)

Elles ont toujours une origine centrale, le taux faible des réticulocytes montrant l’insuffisance de production. L’élévation du VGM témoigne en outre d’un ralentissement des mitoses des érythroblastes, ce qui correspond à certaines étiologies particulières.

Anémies arégénératives normocytaires (réticulocytes < 100 000/mm³ et VGM entre 80 et 98 µ³)

Elles sont également d’origine centrale et dues à des troubles de la production liés à d’autres causes que celles des deux groupes précédents. Toutefois une hémodilution crée une pseudoanémie qui a des caractéristiques identiques.

Avant d’entreprendre l’enquête étiologique il faut se souvenir de quelques règles (Encadré 1).

Encadré 1 Conduite à tenir initiale

Avant de se lancer dans l’exploration d’une anémie, il faut s’assurer que les autres lignées sont normales car le comportement serait différent s’il y avait bicytopénie, pancytopénie ou anémie associée à une hyperleucocytose faite de lymphocytes, à une myélémie ou avec présence de cellules anormales dans le sang.

Urgence

Hospitaliser sans attendre :

– les anémies mal tolérées

– les anémies d’installation rapide

Thérapeutique

Ne jamais traiter une anémie sans diagnostic !

En cas d’urgence transfusionnelle, faire les prélèvements sanguins avant de transfuser.

ÉTIOLOGIE

Anémies régénératives

Définition

Il s’agit d’anémies s’accompagnant d’un nombre élevé de réticulocytes : plus de 150 000/mm³.

Problème technique : vérifier la numération de réticulocytes dans les formes incertaines (110 000 à 150 000/mm³).

Diagnostic

Si elle est vraiment régénérative, l’anémie ne peut avoir en théorie que deux causes : l’hémorragie aiguë et l’hyperhémolyse. Mais il existe une situation trompeuse : la phase de récupération d’une anémie qui était arégénérative (Encadré 2).

Encadré 2 Conduite à tenir en présence d’une anémie régénérative

Urgence

Toute anémie régénérative à moins de 8 g d’hémoglobine/100 mL est a priori une urgence et doit être adressée le plus tôt possible en milieu spécialisé car, hémorragique ou hémolytique, elle peut rapidement mettre la vie du patient en danger.

Thérapeutique

De préférence ne rien prescrire en attendant l’hospitalisation et ne transfuser que si l’anémie est presque certainement hémorragique. Dans ce cas, prélever du sang avant la transfusion pour divers examens ultérieurs, indispensables s’il s’agissait d’une hyperhémolyse.

Consultation spécialisée

En dehors même du caractère d’urgence des hémorragies aiguës, la consultation en milieu hématologique est justifiée pour toute anémie hémolytique car le diagnostic étiologique et le traitement sont difficiles.

Hémorragie aiguë

Constituant une urgence, elle doit être envisagée en premier lieu. Sauf hémorragie extériorisée accidentelle très récente, épistaxis massives ou ménorragies abondantes, il s’agit surtout de saignements gynécologiques ou digestifs. Ces derniers sont les seuls parfois non extériorisés lors du premier examen. Il faut donc rechercher systématiquement un méléna (examen des selles, interrogatoire, toucher rectal), une symptomatologie abdominale (interrogatoire et examen, toucher vaginal au moindre doute), tout antécédent suspect (ulcère, prise d’anti-inflammatoires, perte de poids, etc.) et tout autre signe de saignement (soif, tachycardie).

Anémie hémolytique

Elle peut parfois être soupçonnée sur l’existence d’un ictère et/ou d’une splénomégalie, ainsi que sur des antécédents personnels ou familiaux d’épisodes semblables, mais ces signes sont inconstants et non spécifiques. Le diagnostic doit absolument être confirmé par :

– une bilirubinémie non conjuguée élevée ;

– une haptoglobinémie effondrée ;

– éventuellement certaines anomalies morphologiques des hématies sur les frottis (microsphérocytes, shizocytes…).

Si la preuve de l’éhmolyse est faite, la recherche de la cause nécessitera presque toujours le recours au spécialiste.

Réparation d’anémie centrale

Une anémie de cause centrale en train de se corriger est régénérative pendant quelques jours (quand l’hyperréticulocytose vient compenser l’anémie). Il ne faut évoquer ce diagnostic que si l’on a formellement éliminé les deux précédents. Les cas les plus fréquents d’observation de ce tableau sont :

– l’arrêt d’un toxique de l’érythropoïèse : chimiothérapie anticancéreuse (2 à 4 semaines après la cure), arrêt récent d’une intoxication alcoolique ;

– l’administration récente de fer, de folates ou de vitamines B12 chez des sujets qui en étaient carencés (l’anémie est alors selon les cas microcytaire ou macrocytaire) ;

– la fin récente d’un syndrome inflammatoire qui entraînait une anémie.

Anémies hémolytiques

Définition

Il s’agit d’anémies par augmentation du taux normal de destruction des hématies circulantes. Ce sont des anémies régénératives car la moelle osseuse tend à compenser cette perte en produisant un nombre accru de réticulocytes.

Diagnostic

Le diagnostic étiologique est souvent très complexe et faire appel à des explorations très spécialisées. En outre, les conséquences thérapeutiques sont très sérieuses et les indications relèvent le plus souvent d’équipes spécialisées.

Pour l’essentiel, les anémies hémolytiques ne sont donc pas du domaine du généraliste.

Le diagnostic repose d’abord sur la notion d’anémie régénérative (réticulocytes > 150 000/mm³) avec la nécessité d’éliminer d’urgence une anémie par hémorragie aiguë.

Il exige en outre la preuve de l’hyperhémolyse sur des signes de destruction anomale des hématies :

– deux signes cliniques : l’ictère et la splénomégalie ne sont ni constants ni spécifiques ;

– deux signes biologiques : l’hyperbilirubinémie non conjuguée et l’effondrement du taux d’haptoglobine (signe théorique d’hémolyse intravasculaire, mais toujours associé dans les hémolyses tissulaires avec anémie).

Bilan étiologique initial

Chercher l’existence d’épisodes antérieurs semblables ou d’un contexte familial pouvant évoquer l’une des grandes causes d’hémolyse constitutionnelle : sphérocytose héréditaire (maladie de Minkowski-Chauffard), drépanocytose homozygote, déficit en glucose-6-phosphate-déshydrogénase, etc.

Ne faire ce bilan que si l’anémie est modérée et ne jamais retarder l’hospitalisation en cas de grande hémolyse :

– s’assurer qu’il n’y a pas de contexte septique ; hémoculture ;

– s’assurer qu’il n’y a pas de risque d’accès palustre par le contexte géographique, la symptomatologie clinique, la goutte épaisse ; dans le doute, hospitaliser ;

– faire un test de Coombs direct. En cas de positivité, qui signe une anémie hémolytique immunologique, auto-immune dans la plupart des cas, adresser en milieu spécialisé pour l’exploration étiologique et le traitement ;

– demander au laboratoire de vérifier sur le frottis de sang l’existence d’anomalies des globules rouges :

– microsphérocytose,

– grandes anisopoïkylocytoses,

– schizocytose,

– acanthocytose,

– elliptocytoses,

– inclusions intraglobulaires,

– drépanocytose.

En conclusion : ces quatre étapes mènent immédiatement ou dans un second temps à la consultation spécialisée ou à l’hospitalisation (Encadré 3).

Encadré 3 Conduite à tenir en présence d’une anémie hémolytique

Urgence

L’hyperhémolyse aiguë, c’est-à-dire à déclenchement brutal, est toujours une urgence en raison du double risque d’anoxie et d’anurie.

Thérapeutique d’urgence

Aucun médicament antianémique ne peut être utile. La corticothérapie parfois nécessaire ne doit pas être entreprise sans diagnostic. Des transfusions peuvent être indispensables si l’anémie est profonde (moins de 6 g/Hb/100 mL). Ne les faire qu’après les prélèvements permettant le diagnostic a posteriori de certaines causes que pourraient masquer les transfusions (test de Coombs érythrocytaire notamment).

Thérapeutique de fond

Elle relève exclusivement du spécialiste.

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