L’innervation sensitive de la face est presque exclusivement assurée par le Nerftrijumeaunerf trijumeau (V), sauf :
▪ la partie postérieure de la langue et du pharynx (Nerfglossopharyngiennerf glossopharyngien : IX) ;
▪ l’angle mandibulaire (plexus cervical : C3) ;
▪ la conque de l’oreille (Intermédiaire de Wrisbergintermédiaire de Wrisberg : VII bis).
Le trijumeau (V) est un nerf sensitif mais également moteur.
Les corps cellulaires des neurones sensitifs du V sont localisés dans le ganglion de « Gasser » d’où émergent trois branches : le nerf ophtalmique V-1, le nerf maxillaire V-2 et le nerf mandibulaire V-3.
Le système sensitif comprend également des fibres amyéliniques, qui suivent le trajet des vaisseaux, avant de rejoindre le système nerveux central.
Ainsi, reconnaît-on deux grands types d’algies faciales :
▪ les Algietrijéminalealgies trijéminales et Algieglossopharyngienneglossopharyngiennes encore appelées névralgies du trijumeau et du glossopharyngien ;
▪ les Algievasculairealgies dites vasculaires (longtemps appelées sympathalgies).
Cependant, on peut rencontrer également au niveau de la face d’autres types de douleurs, ce sont notamment les paresthésies d’origine psychique (Psychalgiepsychalgies).
Névralgies faciales
On distingue les névralgies dites essentielles (car d’étiologie inconnue) et les névralgies rapportées à une cause.
Névralgies dites essentielles
Névralgie essentielle du trijumeau (maladie de Trousseau)
Affection qui débute vers 50–60 ans et atteint plus fréquemment la femme ; de physiopathologie discutée.
Clinique
La douleur est paroxystique et caractérisée par :
▪ son siège : limité au territoire sensitif des branches du Nerftrijumeaunerf trijumeau, le plus souvent celui du Nerfmaxillairenerf maxillaire (pommette, aile du nez, gencives et dents de l’arcade supérieure). Ailleurs, celui du Nerfmandibulairenerf mandibulaire (mandibule, lèvre inférieure). Rarement, la douleur intéresse le territoire du Nerfophtalmiquenerf ophtalmique. Fait important : c’est une douleur strictement unilatérale ;
▪ sa durée : brève (de quelques secondes à moins d’une minute), fulgurante, à début et fin brusques, et discontinue, se répétant à intervalles plus ou moins courts (constituant des accès), avec une absence totale de douleur entre les crises ;
▪ son déclenchement provoqué est évocateur et classique : le malade sait que l’excitation d’une zone déterminée, cutanée ou muqueuse, provoque la douleur. Il peut indiquer la zone exacte dont la stimulation déclenche la crise (cette stimulation peut être la mastication, la parole, l’affleurement). C’est la « Zonegâchette (ou trigger-zone)zone gâchette » ou « trigger-zoneTrigger-zone ». Mais quelquefois, elle peut être spontanée.
La douleur est parfois accompagnée de manifestations vasomotrices et musculaires : grimaces, tics (« Tic douloureux de la face de Sicardtic douloureux » de la face de Sicard).
L’examen montre l’absence totale de signe objectif (élément fondamental du diagnostic) :
▪ l’examen neurologique est normal, l’étude des paires crâniennes (VII, VIII) ne montre pas d’anomalie ;
▪ la sensibilité objective cutanée, muqueuse et de la cornée est normale ;
▪ la recherche d’une cause (systématique) est négative ;
▪ les examens complémentaires, s’ils étaient pratiqués, seraient normaux.
Évolution
Pendant les périodes douloureuses, les accès se répètent sur un mode variable (de quatre à cinq par jour jusqu’à une dizaine par heure). Puis, les périodes douloureuses sont séparées par des rémissions spontanées de quelques mois à quelques années.
Diagnostic
Il est facile, car la douleur est caractéristique : discontinue, paroxystique, notion de Trigger-zonetrigger-zone, absence de tout signe neurologique objectif à l’examen. Mais le diagnostic de Névralgieessentielledu trijumeaunévralgieNévralgie essentielle du trijumeau n’est retenu qu’après avoir éliminé toutes les autres causes possibles de névralgies.
Traitement
Il est essentiellement médical. La carbamazépine (Tégrétol)Tégrétol, véritable test diagnostique (la douleur doit disparaître en 48 heures), est prescrite à raison de 3 à 4 comprimés à 200 mg par 24 heures, à bien répartir sur les 24 heures. C’est un traitement efficace et bien toléré, seuls des problèmes à type de granulopénie, de cytolyse hépatique, d’érythrodermie doivent le faire abandonner.
Parfois l’efficacité du Tégrétol n’est que temporaire et dans 20 % des cas, il y a échec du traitement médical (surtout dans les formes traitées tardivement).
Quand la douleur est contrôlée, le médecin peut diminuer la dose, jusqu’à obtenir un minimum nécessaire efficace.
En cas d’échec du Tégrétol, on peut utiliser seul ou associé le baclofène (Liorésal).
Notons l’intérêt de la diphényl hydantoïne (Di-Hydan)Di-Hydan qui peut être efficace mais présente des inconvénients lors d’un usage prolongé.
Ailleurs, le clonazépan (Rivotril)Rivotril peut être utilisé en respectant les précautions d’emploi. Le Lyrica ou la gabapantine (Neurontin) sont parfois utilisés.