Syndrome de Guillain-Barré
Mots-clés
Polyradiculonévrite aiguë; Risque vital; Primaire vs secondaire; Aggravation brutale possible; Dysautonomie
Objectifs :
Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.
Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
Tétraparésie aiguë ou subaiguë : diagnostic différentiel
TOUJOURS RAISONNER EN TERMES DE TOPOGRAPHIE LÉSIONNELLE+++.
Atteintes centrales
Une des principales craintes devant un déficit moteur des 4 membres est celle d’une atteinte centrale curable (moelle cervicale ou tronc cérébral), en raison du risque d’aggravation brutale et de séquelles irréversibles+++ si la prise en charge neurochirurgicale est retardée (cf. item 91).
Atteintes périphériques
Déficit moteur de type neurogène périphérique (cf. item 90) :
méningoradiculites (cf. item 94) ;
porphyrie (cf. Le mot du conférencier) ;
poliomyélite (cf. Le mot du conférencier).
Atteintes de la jonction neuromusculaire (pouvant mettre en jeu le pronostic vital++ [cf. item 96]) :
Causes de polyradiculonévrites aiguës
LE DIAGNOSTIC DE PRNA EST CLINIQUE+++.
Une fois posé le diagnostic « topographique » de PRNA, le diagnostic étiologique est déterminé par la clinique (contexte d’AEG, d’intoxication VIH…) et les résultats de la ponction lombaire.
PRNA primitive = syndrome de Guillain-Barré (SGB)
Atteinte neurologique isolée (pas d’AEG, pas de signe général, pas de contexte de primo-infection VIH…).
ABSENCE de MÉNINGITE mais protéinorachie élevée (ou normale si faite précocement) = dissociation « albumino-cytologique ».
Le plus souvent précédée d’un épisode infectieux respiratoire, ORL ou digestif. Des phénomènes dysimmunitaires seraient responsables des troubles via une antigénémie croisée entre les micro-organismes en cause (Campylobacter, Mycoplasma…) et la myéline du SNP.
Évolution spontanée en 3 phases : extension des paralysies (moins d’un mois par définition), phase de plateau, puis phase de récupération spontanée, plus ou moins complète.
PRNA secondaire
Évolution, pronostic et traitement selon étiologie.
PRÉSENCE d’une méningite sur la PL.
une séroconversion VIH (sérologie et antigénémie à J0 et à 3 mois) ;
une infiltration tumorale (lymphome++) ;
NB : la diphtérie, qui a disparu en France, était une cause classique de PRNA secondaire (début par une atteinte pharyngo-laryngée et/ou oculaire + évolution descendante [cf. items 143, 146 et 170]).

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