Neuropathies périphériques

Mots-clés

Tableau clinique, focal, multifocal, diffus, tronculaire ou radiculaire, petites ou grosses fibres

Objectifs :

Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l’orientation étiologique.

Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Points clés

■ Il n’y a pas de « bilan stéréotypé à faire réaliser devant toute neuropathie ». La démarche diagnostique, comme toujours en neurologie, consiste à d’abord poser un diagnostic topographique (une fois l’atteinte périphérique confirmée, il faut pouvoir déterminer s’il s’agit d’une atteinte focale, multifocale ou diffuse, d’une atteinte des petites ou des grosses fibres…). Ce n’est qu’après avoir identifié précisément le tableau clinique qu’on réalisera d’éventuelles explorations complémentaires.

■ Souvent, le diagnostic est évident et il n’y a besoin ni de bilan biologique complémentaire ni d’EMG ; en revanche, pour d’autres, on ira sans hésiter et rapidement jusqu’à la biopsie nerveuse.

Sémiologie des neuropathies périphériques

Les neuropathies périphériques associent à différents degrés des troubles moteurs, sensitifs, trophiques et/ou végétatifs :

troubles moteurs :

distribution périphérique (focale : radiculaire, plexique ou tronculaire ; diffuse : longueur-dépendante ; ou mixte : multiradiculaire, multitronculaire ou multitronculaire et radiculaire = PRN [cf. infra]).
NB : dans les formes focales, l’examen clinique permet le plus souvent de faire la différence avec une atteinte centrale sur la seule topographie du déficit ; dans les formes diffuses, le diagnostic différentiel avec une atteinte centrale peut nécessiter le recours à des examens complémentaires : ex de la PRNA et de la compression médullaire,

hypotonie, amyotrophie, diminution ou abolition des ROT ;

troubles sensitifs subjectifs (paresthésies, douleurs, spontanées ou provoquées, permanentes et/ou paroxystiques) ;

troubles sensitifs objectifs :

sensibilité thermoalgique (petites fibres amyéliniques),

sensibilité profonde (pallesthésie, sens de position des articulations, coordination – grosses fibres myélinisées),

tact fin,

distribution périphérique (cf. fig. 3) ;

troubles trophiques :

amyotrophie,

troubles trophiques cutanés, maux perforants,

arthropathies nerveuses dans les formes très évoluées…

troubles neurovégétatifs inconstants (hypotension orthostatique, diarrhée motrice, gastroparésie, signe d’Argyll-Robertson…).

Le mode d’installation des troubles+++ est un élément fondamental de l’enquête étiologique (aigu/subaigu/chronique, symétrique/asymétrique et/ou asynchrone, douloureux ou non).

Principaux types de neuropathies périphériques

Le diagnostic de neuropathie périphérique reste un diagnostic clinique, éventuellement confirmé ou précisé par un EMG. Le type de neuropathie périphérique et son mode d’installation (aigu, subaigu, chronique) orientent vers des étiologies précises dont découlent le bilan à prévoir et la suite de la prise en charge+++.

Neuropathies périphériques focales

Mononeuropathies (atteinte unique d’un tronc nerveux) (cf. item 93).

Monoradiculopathies (cf. item 93).

Plexopathies (atteinte de plusieurs branches d’un plexus [lieu de convergences des racines à destinée des membres, avant de donner naissance aux nerfs], brachial ou lombosacré : il existe des formes motrices, sensitives ou sensitivomotrices).

Neuropathies périphériques multifocales

Multitronculaires (multinévrites : atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs troncs nerveux, évoluant le plus souvent sur quelques jours à quelques semaines – par exemple, ulnaire et cubital [cf. item 93]).

Multiradiculaires (atteinte asymétrique et asynchrone de plusieurs racines nerveuses – par exemple, 1 racine MS+ 1 racine MI + 1 nerf crânien).

Multitronculaire et multiradiculaire = polyradiculonévrite (cf. item 95).

Neuropathies périphériques « diffuses »

Polyneuropathies sensitives diffuses à prédominance « petites fibres » :

atteinte AXONALE, LONGUEUR-DÉPENDANTE : bilatérale, symétrique, à prédominance distale ;

atteinte essentiellement sensitive, prédominant sur les petites fibres amyéliniques (sensibilité thermoalgique) ;

évolution sur plusieurs mois ou années, ASCENDANTE, centripète (cf. fig. 3) : début en distalité des membres inférieurs, remontant progressivement vers les genoux puis touchant les mains, puis l’abdomen (en plastron) et le scalp (en calotte) ;