102 (Item 125). Sclérose en plaques


Sclérose en plaques



Mots-clés


Dissémination spatiale ET temporelle, clinique ET radiologique


Objectifs :


Diagnostiquer une sclérose en plaques.


Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.


Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif.





Diagnostiquer une neuropathie optique (fig. 24)



image Une neuropathie optique est une pathologie du nerf optique (entre la rétine et le chiasma par définition) dont les étiologies peuvent être diverses : inflammatoire, ischémique, infectieuse, toxique…


image En dehors de la papille, le nerf optique n’est pas accessible directement à l’examen ophtalmologique. Le diagnostic de neuropathie optique est donc souvent un diagnostic d’élimination, lorsque l’examen clinique ne trouve pas d’explication à une BAV organique unilatérale sur œil blanc.


image Le diagnostic étiologique d’une neuropathie optique est orienté par :


image l’œdème papillaire qui permet de différencier une neuropathie optique antérieure (avec œdème papillaire), d’une neuropathie optique postérieure (sans œdème papillaire) ;


image le caractère douloureux qui oriente vers un mécanisme inflammatoire ;


image le mode d’installation (brutal, rapide, lentement progressif…) ;


image l’association à d’autres symptômes (uvéite…).


image Une neuropathie optique postérieure (d’où le terme rétrobulbaire – bulbe = œil en vieux français) d’installation rapide, de caractère inflammatoire (douleurs rétro-orbitaires), sans cause tumorale locale, est une NORB pour les ECN.



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Figure 24 Démarche diagnostique face à une suspicion de neuropathie optique.



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Figure 25 Atteintes cérébrales dans la SEP.
A et B) Aspect typiques de SEP en FLAIR : en A) Coupe sagittale montrant l’atteinte très évocatrice du corps calleux, en B) Lésions typiques ovalaires périventriculaires à grand axe perpendiculaire à la frontière des ventricules. C) Autre exemple de lésions de SEP en FLAIR ; Notez la prise de contraste, limitée aux lésions de moins de 3 mois, sur le T1 injecté correspondant en D. E) Aspect en FLAIR d’une encéphalomyélite aiguë disséminée (diagnostic différentiel). Notez l’aspect des lésions, très différent de celles d’une SEP ; elles prennent toutes le contraste sur le T1 injecté (F), témoignant d’une évolution d’un seul tenant.



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Figure 26 Atteintes médullaires d’origine non compressive.
A) Myélite cervicale dans le cadre d’une SEP. B et C) Cavitations intramédullaire de type syringomyélique associée à une malformation d’Arnold Chiari en B (descente des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital). D) Atteinte cordonale postérieure étendue dans le cadre d’une maladie de Biermer.


NB : à distance de l’épisode peut s’installer une pâleur papillaire correspondant à une atrophie du nerf optique irréversible.





Démarche diagnostique en cas de suspicion de SEP


TOUJOURS ÉVOQUER LE DIAGNOSTIC DE SEP FACE À UN SYMPTÔME NEUROLOGIQUE CENTRAL SUBAIGU CHEZ UN SUJET JEUNE, quelle que soit la présentation clinique et radiologique.


Lors du bilan de symptômes neurologiques centraux chez un sujet jeune :



image si l’IRM montre des lésions typiques de SEP (cf. supra) :


image le diagnostic peut parfois être posé dès ce stade si la dissémination spatiale (atteinte multifocale) ET la dissémination temporelle (plusieurs poussées à l’interrogatoire) sont prouvées,


image le plus souvent cependant, il manque les preuves de dissémination temporelle et/ou spatiale, et aucun diagnostic ne peut être posé à ce stade. On parle de « syndrome cliniquement isolé ». Cette distinction est importante car certains patients ne récidiveront jamais++,


image il n’est pas toujours nécessaire de réaliser un bilan extensif en l’absence d’atypie clinique ou radiologique,


image traitement symptomatique identique à celui d’une poussée de SEP « définie » (cf. infra),


image nouvelle imagerie à distance (3 à 6 mois), plus tôt en cas de nouveaux symptômes. L’évolution clinico-radiologique permettra de poser ou de récuser le diagnostic de SEP,


image exemple d’une NORB typique :


• une IRM normale serait prédictive de l’absence de récidive,


• de nombreuses lésions sur l’IRM seraient au contraire fortement prédictives de l’évolution vers une SEP,


• un bilan complémentaire n’est pas indispensable, sauf si l’IRM cérébrale montre des lésions atypiques ;


image l’IRM met en évidence une (des) lésion(s) atypique(s) et/ou suspecte(s) :


image il est urgent dans ce cadre de diagnostiquer certaines pathologies (abcès cérébral, lymphome, tumeur maligne…),


image un bilan extensif doit être réalisé immédiatement, orienté selon les résultats de l’imagerie cérébrale et/ou médullaire (biologie, nouvelle imagerie, PL, biopsie…),


image le bilan permet dans la plupart des cas de poser un diagnostic précis et d’organiser ainsi une prise en charge adaptée,


image parfois, la nature de la (des) lésion(s) reste incertaine :


• à ce stade, il peut devenir très important de mettre en évidence des stigmates infracliniques d’atteinte multifocale ancienne qui réorienteraient vers une SEP,


• exemple pratique :


– lésion unique du tronc cérébral compatible avec un glioblastome ou une forme pseudo-tumorale de SEP,


– une biopsie serait inenvisageable (centres vitaux+++),


– la présence sur les PEV d’une séquelle infraclinique de NORB serait très évocatrice d’une SEP et donc rassurante+++.

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May 24, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 102 (Item 125). Sclérose en plaques

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