ANATOMIE

Origine radiculaire et distribution (figure 8.1)

Le plexus brachial est formé par les branches terminales des racines C5, C6, C7, C8 et D1. C4 peut parfois participer à la formation du plexus brachial et on parle alors de plexus « préfixé ». La participation de D2 est également possible, exceptionnellement (plexus post-fixé). Les racines C5 et C6 confluent pour former le premier tronc primaire, C7 se poursuit en formant à elle seule le second tronc primaire, tandis que C8 et D1 fusionnent pour former le troisième tronc primaire. À son tour chacun des trois troncs primaires se divise pour donner une branche antérieure et postérieure. Les trois tranches postérieures confluent pour former le tronc secondaire postérieur. Les branches antérieures de division des premier et deuxième troncs primaires forment le tronc secondaire antéro-externe tandis que la branche antérieure de division du troisième tronc primaire se prolonge en bas pour former le tronc secondaire antéro-interne. Tous les nerfs du membre supérieur naissent du plexus brachial sous forme de branches collatérales ou terminales.

8.1 Origine radiculaire et distribution du plexus brachial. Il s’agit d’une vue gauche. Le tronc primaire supérieur est formé par la réunion des racines C5 et C6. Le tronc primaire moyen provient de la racine C7, et le tronc primaire inférieur est issu des racines C8 et D1. Chaque tronc primaire se divise ensuite en deux branches, antérieure et postérieure. La réunion des deux branches antérieures des troncs primaires supérieur et moyen forme le tronc secondaire antéro-externe (TSAE), alors que la branche antérieure du tronc primaire inférieur se continue directement par le tronc secondaire antéro-interne (TSAI). La réunion des trois branches postérieures des trois troncs primaires donne naissance au tronc secondaire postérieur (TSP). Les branches terminales du tronc secondaire postérieur sont les nerfs axillaire et radial. Le TSAI donne le nerf brachial cutané interne, le nerf cubital et la branche externe du nerf médian. Le TSAE donne le nerf musculo-cutané, et la branche interne du nerf médian.

Branches collatérales du plexus brachial

Le nerf supra-scapulaire (ou sus-scapulaire) est la première branche collatérale postérieure du premier tronc primaire. À ce titre il est toujours concerné dans ces paralysies d’origine obstétricale. Son atteinte est responsable de la paralysie de la rotation externe de l’épaule.

Le nerf du grand-dentelé est une branche collatérale très proximale, à partir de rameaux provenant des racines C5-C6 et C7. Son atteinte témoigne d’une lésion très proximale souvent synonyme d’avulsion radiculaire.

Les branches motrices pour les pectoraux : le nerf du grand pectoral est une branche du tronc secondaire antéro-externe tandis que le nerf du petit pectoral provient plutôt du tronc secondaire antéro-interne. Ces deux rameaux moteurs sont unis par une anse anastomotique dite « anse des pectoraux », croisant par en avant l’artère axillaire. Dans les paralysies proximales du plexus, l’existence de cette origine mixte (TSAE et TSAI) de l’innervation motrice des pectoraux explique que la fonction des pectoraux est toujours au moins partiellement préservée. L’antepulsion de l’épaule observée dans les premières semaines est pratiquement toujours l’expression clinique de cette activité du grand pectoral.

Les autres branches collatérales postérieures du plexus brachial sont les nerfs supérieur et inférieur du sous-scapulaire, le nerf du grand-dorsal et celui du grand rond, branches du tronc secondaire postérieur.

Branches terminales du plexus brachial

La figure 8.1 illustre le mode de division terminale des branches du plexus brachial. Le nerf radial et le nerf axillaire sont des branches de division du tronc secondaire postérieur, le nerf ulnaire et le brachial cutané interne proviennent du tronc secondaire antéro-interne. Le nerf musculo-cutané est une branche de division terminale du tronc secondaire antéro-interne, tandis que le nerf médian provient conjointement des deux troncs secondaires (AI et AE), parce qu’il est convenu d’appeler une racine interne et une racine externe.

Topographie du plexus brachial (figure 8.2)

Il est habituel de distinguer un plexus sus et sous-claviculaire. Cette distinction est d’importance puisque nous reverrons que selon l’étendue de l’atteinte, un abord susclaviculaire exclusif ou trans et sous-claviculaire sera nécessaire. La portion radiculaire du plexus ainsi que les troncs primaires se projettent dans l’aire sus-claviculaire. Les troncs secondaires, l’origine des branches terminales appartiennent au segment sous-claviculaire du plexus. L’origine du nerf sus-scapulaire, élément clé à rechercher lors de la dissection se situe immédiatement en arrière de la clavicule. L’exposition et la dissection des racines basses nécessitent comme nous le reverrons un abord sous-claviculaire.

8.2 Rapports topographiques du plexus brachial avec les éléments squelettiques.

MÉCANISME DE L’ATTEINTE « OBSTÉTRICALE » DU PLEXUS BRACHIAL

Siège des lésions (figure 8.3)

Chaque racine émerge de la moelle épinière provenant de deux contingents radicellaires se réunissant avant de franchir le trou de conjugaison. C’est sur la racine postérieure que se trouve le ganglion rachidien. Les lésions consécutives à l’étirement peuvent se situer en un point quelconque de ce trajet, depuis l’origine radicellaire jusqu’à une zone concernant le trajet interscalénique des racines ou les troncs primaires. On parle de lésion « préganglionnaire » pour désigner celles qui se situent en amont du ganglion rachidien. Il s’agit alors de lésions d’avulsion où la racine (ses radicelles) est arrachée de leur zone d’implantation médullaire. Dans l’état actuel des pratiques techniques, ces lésions d’avulsion radiculaire ne peuvent faire l’objet d’aucune réparation chirurgicale directe. Les rares tentatives cliniques de réimplantation médullaire de racines avulsées qui ont été effectuées n’ont pas démontré l’efficacité du procédé. Compte tenu de cette limite technique, la détection de ces avulsions radiculaires revêt une importance certaine en préopératoire. Le recours à une myélo-IRM [10] ou à un myélo-scanner [11] est donc proposé à titre systématique en préopératoire par certains auteurs. Toutefois les arguments diagnostiques apportés par ces techniques d’imagerie ne sont pas encore formels. Les arguments de présomption cliniques en faveur d’une avulsion gardent donc toute leur valeur. Ainsi, la paralysie d’un hémi-diaphragme (nerf phrénique), du muscle grand dentelé (nerf du grand dentelé) ou du rhomboïde sont autant d’arguments en faveur d’une avulsion car l’origine des rameaux moteurs de ces nerfs est très proximale. À l’inverse, on parlera de lésion post-ganglionnaire pour désigner les lésions concernant les structures radiculaires au-delà du ganglion rachidien. Le cas le plus difficile du point de vue de la stratégie de réparation est représenté par les avulsions « intra-canalaires bloquées ». Dans ce type de situation une ou plusieurs racines sont arrachées de leur implantation médullaire mais elles restent bloquées à l’intérieur du canal médullaire, en amont du trou de conjugaison. Dans ce type de situation, l’exploration des racines dans le défilé interscalénique peut retrouver des structures d’aspect histologique normal. Seule l’électro-stimulation et la réalisation de potentiels évoqués per-opératoire permettront éventuellement d’affirmer le diagnostic.

8.3 Topographie des lésions plexiques observées chez l’enfant. Il s’agit le plus souvent d’avulsion radiculaire au niveau de la moelle pour les racines inférieures (C8 et D1), soit sous forme bloquée dans le trou de conjugaison (D1), les radicelles n’étant pas visibles lors de la dissection, soit sous forme « libre » (C8), les radicelles apparaissant dans le défilé interscalénique à la dissection. La rupture siège en plein corps de la racine pour les racines supérieures (C5, C6 et C7), en situation extra-foraminale post-ganglionnaire.

PRÉSENTATION CLINIQUE

Le plus souvent la paralysie est reconnue dès la naissance devant un tableau consistant en une monoplégie flasque, présente après un accouchement difficile, dystocique. Deux tableaux cliniques peuvent être rencontrés :

La paralysie haute (figure 8.4) est une atteinte des racines proximales, C5-C6 ± C7. Dans cette forme la fonction de la main et des doigts est préservée, l’atteinte des extenseurs du poignet, des doigts et du coude étant variable selon la participation ou non de la racine C7. Le membre supérieur se présente en adduction de l’épaule, laquelle est animée uniquement de mouvement d’antépulsion sous l’action du grand pectoral dont l’innervation est préservée. Il n’y a aucun mouvement d’abduction vraie, aucune rotation externe active. Le coude se présente en position spontanée d’extension dans les formes préservant la racine C7 alors que sa posture est variable, parfois en légère flexion lorsque cette racine est aussi atteinte. La flexion active du coude est absente. L’avant-bras se situe habituellement en pronation, et il n’y a aucune supination active. La main et le poignet ont une fonction subnormale dans les formes épargnant la racine C7, alors que les extenseurs des doigts et du poignet sont déficitaires dans les formes comportant une atteinte de la racine C7.

8.4 Aspect d’une paralysie plexique proximale, C5-C6, avec la main et les doigts en flexion, l’avant-bras en pronation, alors que l’épaule et le coude sont inertes.

La paralysie complète (figure 8.5) est encore plus facilement reconnue. Le membre supérieur est totalement inerte, flasque, le long du thorax, coude en extension. La main, l’avant-bras, le coude sont totalement paralysés, et il n’y a aucune réaction motrice à la douleur. L’épaule ne garde que quelques mouvements provenant de l’articulation scapulo-thoracique, sous l’action du trapèze. Dans ces formes complètes sont souvent observés des signes de la lignée « sympathique », sous forme de troubles vasomoteurs avec des téguments froids, marbrés. Dans ce même contexte on recherche aussi la présence d’un syndrome de Claude Bernard Horner associant myosis ptosis et enophtalmie, du côté de la paralysie, triade symptomatique péjorative, souvent associée aux lésions d’avulsion sur les racines basses.

8.5 Paralysie plexique complète, la totalité du membre supérieur étant flasque.

Lors de la prise en charge initiale de ces enfants, l’examen clinique doit être complet portant aussi sur la fonction du membre supérieur controlatéral et sur les membres inférieurs. Les cas bilatéraux de paralysie plexuelle existent mais sont exceptionnels. La pratique d’examen complémentaire à cette phase précoce de prise en charge est dans notre pratique inutile.

INDICATIONS OPÉRATOIRES

Toutes ces paralysies doivent faire l’objet d’une surveillance clinique régulière car c’est du résultat de ces examens répétés que dépend l’indication d’un geste chirurgical. Les critères essentiels décisionnels restent pour nous cliniques.

Dans les paralysies complètes, l’indication est assez facilement retenue dès les premières consultations car l’expérience accumulée par les différentes équipes est concordante sur ce point : Ces paralysies complètes évoluent de manière défavorable lorsqu’elles sont livrées à la récupération spontanée, le résultat final restant médiocre. Dans ces lésions complètes, la question est plus celle de la date opératoire et celle du bilan lésionnel pré-opératoire, permettant de fixer les grandes lignes de la stratégie. Nous restons fidèles à une date d’intervention relativement précoce car l’évolution au cours des premières semaines ou premiers mois n’apporte guère d’éléments pronostic supplémentaires. Les examens complémentaires se résument à la pratique d’une IRM diagnostique et d’un électromyogramme. Il s’agit d’avoir une idée de l’existence ou non d’avulsions radiculaires et de leur topographie avant l’exploration chirurgicale.

Dans les paralysies incomplètes proximales, l’indication fait encore l’objet de très nombreuses discussions. La question reste de savoir si la chirurgie primaire va apporter dans tous les cas un résultat fonctionnel sur l’épaule et le coude, supérieur à ce qu’aurait obtenu une évolution spontanée couplée secondairement à un programme de chirurgie palliative secondaire. Gilbert [12] a proposé de fixer au troisième mois la décision opératoire, arguant que les enfants dont la récupération débute au-delà de ce seuil auront un résultat fonctionnel médiocre, inférieur à celui obtenu par la chirurgie. Nous avons pour notre part reculé cette date limite, ayant observé à plusieurs reprises des évolutions favorables initiées plus tardivement. La décision est donc prise au-delà du quatrième mois, dans l’idéal avant le sixième mois. Les critères décisionnels restent avant tout cliniques, représentés par la récupération fonctionnelle sur le coude et l’épaule, la flexion du coude restant l’indicateur le plus fiable. Une revue rétrospective d’une série consécutive de 100 paralysies proximales C5-C6 ± C7 nous a montré que l’âge moyen au moment de la greffe était de 6,2 mois et qu’un quart des patients (24/100) subissaient un tel geste chirurgical primaire de greffe.