Chapitre 21 Mains botes radiales

Les mains botes radiales sont des malformations congénitales rares (moins de 1/30 000 naissances vivantes) et sporadiques dont l’origine est encore controversée.

Elles sont fréquemment associées à des syndromes poly-malformatifs qu’il faut savoir rechercher lors de la première consultation ou lors du diagnostic anténatal.

Elles font parties des ectromélies longitudinales latérales, et à ce titre, l’atteinte tissulaire concerne tous les éléments de la moitié radiale de la main, du poignet et de l’avant-bras (tableau 21.1). Sa gravité est proportionnelle à la gravité de l’atteinte squelettique (classification radiologique de Bayne et Klug) (tableau 21.2 et figure 21.1). L’importance des lésions va directement conditionner leur mode de prise en charge chirurgicale.

Tableau 21.1 Anomalies anatomiques.

Tableau 21.2 Classification de Bayne et Klug.

21.1 Classification de Bayne et Klug. Type 1, le radius est discrètement hypoplasique, et l’index radio-ulnaire est à 0, ou faiblement positif (a). Dans le type 2, il existe un radius miniature (b), une aplasie partielle dans le type 3 (c), et une aplasie complète dans le type 4 (d). L’inclinaison radiale de la main s’aggrave progressivement.

L’objectif du traitement est double, à la fois cosmétique et fonctionnel. Il doit corriger la déformation et la stabiliser tout en conservant une fonction et une longueur satisfaisante du membre supérieur. Il repose sur le traitement conservateur et chirurgical.

La prise en charge orthopédique doit débuter dès la naissance. Elle associe des manipulations quotidiennes (rééducateur et parents) à des orthèses de posture nocturne régulièrement réadaptées. Chez le nouveau-né, les orthèses sont à manier avec précaution et à surveiller régulièrement afin de ne pas être source de lésions cutanées au niveau des zones d’appui.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Le réalignement de la main et la stabilisation du poignet peuvent faire appel à deux procédures différentes : la centralisation ou la radialisation. Le choix dépend à notre sens des conditions anatomiques locales.

Dans certains cas, des gestes complémentaires peuvent être nécessaires : correction préalable de la déformation par distraction progressive, ostéotomie de l’ulna, allongement secondaire de l’ulna. Ils seront exposés dans un second temps.

Réalignement et stabilisation

Voies d’abord

Multiples, elles dépendent de l’importance de la déformation et du type de correction envisagé :

– transversale oblique allant de la base de l’index au bord ulnaire du poignet (Lamb) (figure 21.2) ;

– lambeau bilobé dorsal (Evans). L’excédent cutané ulnaire est transposé sur le bord radial du poignet. Le décollement cutané souvent important de cette incision expose à des nécroses des lambeaux par stase veineuse et est donc pour nous à éviter ;

– en S simple à la face dorsale du poignet ;

– en S à la face dorsale du poignet associée à une résection cutanée ulnaire et une plastie en Z sur le bord latéral du poignet si la peau radiale paraît trop tendue. Le système veineux dorsal est préservé. Cette incision a notre préférence. Elle permet d’avoir un jour suffisant sur les structures latérales et médiales (figure 21.3).

21.2 Incision transversale oblique dorsale.

21.3 Incision cutanée en S à la face dorsale du poignet. On complète par une résection cutanée ulnaire en V et une plastie en Z sur le bord radial afin que la peau puisse s’expandre au moment de la correction de la déviation radiale.

Exploration

C’est un temps capital qui va conditionner le choix du procédé de stabilisation. Chaque région doit être explorée afin de n’oublier aucun élément.

Le rétinaculum dorsal est ouvert sur son bord radial en conservant son insertion ulnaire intacte. Les tendons des extenseurs des doigts sont repérés (par traction douce) et disséqués afin de libérer d’éventuelles adhérences sur la face dorsale des métacarpiens. Lorsqu’ils sont individualisables, il faut les repérer et les protéger.

La dissection sur le versant ulnaire s’étend jusqu’à l’extensor digiti minimi et surtout l’extensor carpi ulnaris. Puis, elle se poursuit vers le flexor carpi ulnaris.

La dissection est ensuite menée vers le bord radial. L’anatomie y est toujours perturbée. Les branches sensitives du nerf radial étant absentes, elles sont remplacées par des rameaux nerveux issus du nerf médian. Ceux-ci sont préservés et conduisent au nerf médian situé dans la concavité de la déformation. Il doit être libéré jusqu’au tiers moyen de l’avant-bras afin de parfaitement contrôler sa tension lors de la réaxation. Il représente l’élément limitant la réaxation, car il faut lui éviter tout étirement excessif. Une bande fibreuse radiale peut être découverte lors de l’exploration, et doit être excisée si elle existe. Elle correspond à un reliquat du squelette radial. La libération de l’articulation ulno-carpienne doit être complète en évitant toutefois d’ouvrir la médiocarpienne.

Cette dissection mène également à une masse musculaire donnant naissance à des tendons plus ou moins bien individualisés. Dans les cas les plus favorables, il est possible d’identifier un muscle extensor indicis proprius, le brachio radialis, l’extensor carpi radialis longus, l’extensor carpi radialis brevis. Les muscles fléchisseurs du poignet sont rarement retrouvés. En revanche, les fléchisseurs des doigts doivent être protégés et non traumatisés. Parfois, ces structures du versant radial sont absentes, grêles ou de mauvaise qualité et ne pourront pas être transférées. Elles conduiront l’opérateur à renoncer à une éventuelle radialisation.

En cas de centralisation

Principe : il s’agit de réaliser une stabilisation du poignet en modelant la tête de l’ulna sous forme d’un carré et en l’incarcérant dans une logette creusée dans le massif carpien (figure 21.4a).

21.4

a. Centralisation en réalisant une résection osseuse avec conservation de la plaque épiphysaire ulnaire distale. Cette résection permet de raccourcir légèrement la longueur de l’ulna, et de faciliter ainsi la correction.

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