Situation 6 Prise en charge d’un bébé âgé de 6 à 18 mois suite à une cure de craniosténose en réanimation polyvalente de l’enfant (48 h)

Le pôle réanimation-anesthésie s’est rapidement impliqué dans la démarche de construction des chemins cliniques. En effet, les professionnels en service dans ce pôle ont, du fait de leur formation, la culture « processus », ce qui va les aider rapidement à comprendre l’utilisation du chemin clinique sous la forme d’un diagramme de Pert, ou le chemin clinique dit traçabilité, présenté sous la forme d’un diagramme de Gantt.

L’exemple qui suit intéresse une pathologie des moins courantes certes, mais dont le CHU d’Angers est l’un des centres de référence. Madame F. Herbreteau et son équipe vont s’inscrire dans le projet d’écriture du plan de soins type et du chemin clinique en lien avec la prise en charge du nourrisson bénéficiant d’une craniosténose. Le travail réalisé par l’équipe pluridisciplinaire permet de formaliser les éléments de la prise en charge, de les communiquer aux autres professionnels puisque le temps d’hospitalisation en réanimation ne représente qu’un segment de chemin clinique.

Ces nouveaux outils sont également dédiés à l’intégration des nouveaux arrivants mais aussi utilisés dans l’enseignement, auprès des étudiants

PRÉAMBULE

DÉFINITIONS

Unité de réanimation polyvalente de l’enfant

Elle appartient au pôle d’anesthésie-réanimation (PAR) du CHU d’Angers et est composée de 7 lits. Elle peut accueillir tout enfant de 28 jours à 18 ans présentant une pathologie médicale ou chirurgicale nécessitant une surveillance rapprochée.

Ainsi, le service prend en charge les enfants après :

• une chirurgie lourde : polymalformations, traumatologie grave, neuroréanimation, dont les craniosténoses… ;

• une pathologie médicale grave : bronchiolites, défaillances multiviscérales, intoxications…

Conformément au droit des patients et de leur famille, nous favorisons la présence des parents au quotidien auprès de leur enfant. De fait, ils sont partenaires de soins.

Physiologie

Le crâne du nouveau-né est constitué de plaques osseuses séparées par des sutures fibreuses, ménageant deux espaces libres : la fontanelle postérieure, qui se ferme entre deux et trois mois, et la fontanelle antérieure, entre trois mois et deux ans.

Craniosténose¹

C’est une déformation congénitale du squelette crânien, liée à une fermeture prématurée des sutures osseuses en dehors d’une pathologie des fontanelles. Il existe plusieurs types de craniosténoses : monosuturaires ou multisuturaires. Cette pathologie concerne 1 naissance/2 000 et peut prendre plusieurs formes en fonction des sutures atteintes. Ce phénomène est dynamique, il commence pendant la vie utérine et se poursuit après la naissance. En fonction de la suture atteinte, la morphologie du crâne change.

Caractéristiques

La déformation du crâne est présente dès la naissance à l’inspection et s’accentue avec le temps sous l’effet de la poussée cérébrale.

On constate à la palpation du crâne que la suture atteinte a une perte de mobilité et qu’elle se présente comme un bourrelet au lieu d’une dépression.

De plus, la déformation se situe sur la région frontale et faciale presque exclusivement : déformation antérieure +++.

Diagnostic

Il est fortement évoqué cliniquement dès les premières semaines de vie par le pédiatre ou le médecin traitant. Des examens radiologiques ou tomodensitométriques permettent d’orienter le diagnostic. Sans traitement, la craniosténose peut empêcher le développement harmonieux du cerveau. ²

Traitement

Il est chirurgical. Le crâne déformé va être corrigé en désolidarisant les parties anormalement liées et en les remettant en place, fixées précisément en bonne position.

Une technique différente est utilisée pour chaque type de craniosténoses. Le traitement a pour but de protéger le développement cérébral, de corriger les déformations osseuses et d’assurer la poursuite d’un développement harmonieux du crâne, de l’encéphale et de la face.

La première année constitue la période la plus favorable aux interventions pour craniosténoses. En effet, c’est la phase de croissance rapide du cerveau ; en outre, à cet âge, le remodelage de l’os est facile et les pertes de substances osseuses laissées par les avancements se combleront vite et solidement.

Enfin, la dysmorphie crâniofaciale aura disparu au moment où l’enfant prendra conscience de son image corporelle.

La condition requise pour bénéficier du traitement est un poids ≥ 6 kg (afin d’atteindre un volume sanguin suffisant et éviter autant que possible une transfusion érythrocytaire).

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