Développement intra-utérin

Le développement intra-utérin peut se scinder en quatre périodes distinctes [30, 84] (fig. 4-1). La première période, ou « période embryonnaire », débute au 26^e jour pour se terminer à la 7^e semaine. Dès le début de cette période apparaît, dans la partie ventrale de l’intestin primitif, un diverticule se situant à la jonction entre ses segments occipitaux et cervicaux. Il est limité par un épithélium endodermique et s’étend au sein du mésenchyme splanchnique environnant. Sa croissance se fait en direction caudale, aboutissant au bout de 2 jours à la formation des bourgeons pulmonaires primitifs droit, à direction caudale, et gauche, à direction plus transversale. Le bourgeon droit apparaît juste avant le bourgeon gauche. Ce diverticule ventral respiratoire se sépare progressivement de sa composante œsophagienne dorsale, en raison de la croissance vers la ligne médiane de deux crêtes du mésoderme qui s’unissent pour former une véritable cloison entre l’œsophage primitif et les bourgeons bronchopulmonaires. Il s’agit du septum trachéo-œsophagien.

Les bourgeons pulmonaires, situés de part et d’autre de l’œsophage primitif, s’allongent progressivement au sein du mésenchyme pour constituer les sacs pulmonaires primitifs qui se subdivisent initialement en cinq bourgeons lobaires, trois à droite et deux à gauche, puis en dix bourgeons segmentaires, entièrement constitués à la 7^e semaine. À la fin de cette période, les deux poumons sont ainsi séparés et parfaitement distincts de la masse cardiopéricardique située en avant [53].

La deuxième période est dite « pseudo-glandulaire » et se prolonge jusqu’à la 17^e semaine in utero. L’arbre bronchique se développe progressivement de façon plus ou moins dichotomique et 70 % environ des conduits aériens sont constitués entre la 10^e et la 14^e semaine. Les cellules mésodermiques situées autour des voies aériennes lors de leur croissance se différencient progressivement pour constituer le cartilage, les glandes sous-muqueuses, les muscles lisses bronchiques et le tissu conjonctif des voies aériennes. À la fin de la période pseudo-glandulaire, les voies aériennes sont constituées de tubules aveugles limités par un épithélium cuboïde ou en colonne et cernées par des cellules mésodermiques en cours de différenciation.

À la période « canaliculaire », qui se prolonge jusqu’à la 27^e semaine, les voies aériennes transitionnelles poursuivent leur développement. L’amincissement de l’épithélium par le capillaire sous-jacent conduit à la formation de la barrière d’échange alvéolocapillaire qui s’avère parfois efficace pour des prématurés extrêmes. Ainsi, les espaces aériens et les capillaires récemment formés viennent en contact les uns avec les autres. On assiste parallèlement à la différenciation des pneumocytes de type I et de type II. Le surfactant, produit par les pneumocytes de type II, est détectable à la 24^e semaine. À la fin de ce stade, les structures périphériques sont constituées de saccules à paroi fine, simple, formée par la réduction progressive d’épaisseur des tissus mésenchymateux.

La dernière période intra-utérine, dite « alvéolaire », va de la 27^e semaine au terme de la grossesse. Les acini sont bien développés à ce stade. Les alvéoles apparaissent dès la 29^e semaine dans la paroi des saccules, sous forme d’indentations ou de septa. À la 34^e semaine, les alvéoles ont un aspect cupuliforme avec une double couche de capillaires sous les cellules épithéliales. À terme, entre le tiers et la moitié du nombre des alvéoles présents à l’âge adulte sont formés. Chez les prématurés, les anomalies du développement sont à l’origine de dysplasies bronchopulmonaires, sources de troubles respiratoires parfois graves. L’évolution à long terme de ces dysplasies est maintenant mieux connue [20, 24].

Période postnatale

La surface d’échange entre l’air et le capillaire est d’environ 3 à 4 m² à la naissance pour passer à 32 m² à l’âge de 8 ans, puis à 75 m² à l’âge adulte. Il semble que la multiplication des alvéoles se prolonge jusqu’à l’âge de 2 ou 3 ans et qu’au-delà, ce soit essentiellement l’augmentation de la surface alvéolaire qui contribue à l’augmentation des surfaces d’échange. Ce développement des voies aériennes se fait proportionnellement à la taille corporelle. D’une manière générale, le nombre d’alvéoles chez le garçon est plus élevé que chez la fille.

Vaisseaux pulmonaires périphériques

À partir d’études expérimentales récentes, il a été possible, grâce à un immunomarquage de cellules endothéliales et musculaires lisses, de découvrir dès le 28^e jour des groupes de cellules endothéliales autour des bourgeons bronchiques primitifs au sein du mésenchyme [13]. Au 34^e jour, ces cellules s’organisent en plexus capillaires (plexus de Huntington) alimentés primitivement par des artères segmentaires ventrales de l’aorte dorsale et se drainant vers les veines systémiques cardinales et ombilicovitellines. Autour de chaque nouveau bourgeon bronchique et à une distance déterminée de l’épithélium, apparaissent des structures tubulaires dont la coalescence s’effectue longitudinalement par rapport aux voies aériennes. Ces structures tubulaires sont à l’origine de la constitution des artères et des veines pulmonaires périphériques primitives. La fusion des plexus et de ces structures tubulaires constitue l’ensemble du réseau vasculaire pulmonaire primitif périphérique. Initialement, artères et veines sont situées à égale distance des voies aériennes. Progressivement, si les artères restent proches des structures aériennes, les veines s’en séparent pour rejoindre leur topographie définitive périlobulaire. Une telle distribution explique peut-être la différence de structure entre les parois artérielles et veineuses : les parois artérielles sont investies par des cellules musculaires lisses dérivées des bourgeons bronchiques adjacents en cours de développement pour constituer leur tunique profonde. À l’inverse, les parois veineuses sont constituées principalement de cellules fibroblastiques provenant du mésenchyme pulmonaire environnant [30].

Des facteurs de croissance provenant des cellules endothéliales et des cellules mésenchymateuses contribuent à la formation des vaisseaux pulmonaires au sein du mésenchyme. De même, les structures vasculaires contrôlent la croissance des voies aériennes, surtout les alvéoles.

Vaisseaux pulmonaires centraux

L’artère pulmonaire dérive du 6^e arc aortique qui contribue à la formation de la portion proximale des artères pulmonaires droite et gauche. L’artère pulmonaire droite va perdre toute connexion avec l’aorte, alors que l’artère pulmonaire gauche conserve un lien avec l’aorte horizontale : le ductus arteriosus (canal artériel).

Pendant les périodes « embryonnaire » et « pseudo-glandulaire », le développement artériel se fait parallèlement aux voies aériennes. La connexion avec les vaisseaux périphériques en cours de développement s’effectue précocement. L’augmentation de calibre et de longueur des vaisseaux proximaux et le développement des capillaires se poursuivent jusqu’à l’âge de 8 ans.

Le drainage veineux pulmonaire embryonnaire se fait primitivement par le plexus splanchnique vers les veines cardinales et les veines ombilicovitellines.

À partir de la région sino-atriale du tube cardiaque primitif se constituent deux évaginations, crâniale et caudale, qui s’étendent progressivement vers les structures veineuses périphériques des bourgeons pulmonaires. La portion caudale régresse, alors que la portion crâniale se développe pour constituer la veine pulmonaire commune qui entre en connexion avec le plexus splanchnique, drainant ainsi le poumon. Au cours de l’évolution, cette veine pulmonaire commune crâniale est incorporée dans l’atrium gauche en même temps que survient une oblitération de la grande majorité des connexions splanchniques pulmonaires. En fin de développement ne persistent que quatre veines pulmonaires se drainant vers l’atrium gauche.

Circulation bronchique

Il existe deux hypothèses concernant l’évolution embryologique de la vascularisation bronchique :

Cette seconde hypothèse est concordante avec le fait qu’aucune artère bronchique n’est détectable embryologiquement avant la 8^e semaine de gestation.

À ce stade, une ou plusieurs petites structures artérielles provenant de l’aorte dorsale cheminent vers le poumon le long des cartilages des bronches souches. L’extension des vaisseaux bronchiques se fait parallèlement à la croissance des voies aériennes, sous l’action stimulante du cartilage. Il se constitue un double plexus autour des voies aériennes, sous-muqueux et péribronchique.

Sur le plan physiopathologique un défaut de développement des structures artérielles pulmonaires, comme dans l’atrésie pulmonaire, induit un développement compensateur des vaisseaux bronchiques.

Les veines bronchiques de petit calibre se drainent vers les veines pulmonaires, participant pour une faible part au shunt droite-gauche physiologique. À l’inverse, les veines bronchiques proximales convergent vers la région hilaire pour rejoindre le système cardinal, puis l’atrium droit.

À l’état normal chez l’adulte, les artères bronchiques sont visibles jusque dans la périphérie des canaux alvéolaires. Elles participent à la vascularisation des bronches, de la trachée, de l’œsophage, des structures ganglionnaires médiastinales, de la plèvre médiastinale et des parois des structures vasculaires, médiastinales et pulmonaires. Des anastomoses bronchopulmonaires existent à trois niveaux : précapillaires (500 μ), par les vasa vasorum, et au niveau capillaire (5 μ), prédominant autour des canaux alvéolaires.

Les principales étapes embryologiques du développement pulmonaire et vasculaire servent de fil conducteur à la majorité des classifications des malformations congénitales respiratoires. Néanmoins, l’importance de l’embryologie varie d’une classification à l’autre et l’on peut schématiquement distinguer trois types de classifications :

Nous adopterons cette dernière classification radiomorpho-logique car la radiographie thoracique standard permet une distinction facile entre les deux groupes pathologiques. De plus, les indications thérapeutiques sont en apparence simplifiées : une malformation focale fait opter plus volontiers pour un traitement chirurgical [54].

Nous envisagerons successivement le poumon dysmorphique puis les anomalies focales trachéo-broncho-pulmonaires et œsophagiennes.

Agénésie pulmonaire

Elle se définit par l’absence totale de structure bronchopulmonaire ou vasculaire du côté atteint. Elle touche avec la même fréquence le poumon droit et le poumon gauche. En pratique, la carène n’existe pas. De multiples hypothèses ont été envisagées pour tenter d’expliquer cette malformation (anomalie génétique, infection in utero, avitaminose, etc.), mais la raison exacte reste inconnue.

Les agénésies pulmonaires unilatérales isolées sont cliniquement peu parlantes. Cependant, dans les agénésies droites, la symptomatologie clinique peut être bruyante en raison de la compression extrinsèque qu’exercent l’aorte descendante et le rachis thoracique sur la lumière de la bronche souche gauche déplacée par la hernie transmédiastinale. Une bronchomalacie peut survenir, source possible d’infections à répétition, voire d’insuffisance respiratoire aiguë.

De même, certaines agénésies ont un pronostic grave, à expression néonatale exclusive, quand elles s’intègrent dans des complexes malformatifs associant des anomalies vertébrales (bloc vertébral, hémivertèbre), une imperforation anale, des malformations cardiaques, des fistules œsotrachéales, des lésions rénales et des extrémités, regroupés sous le vocable « syndrome VACTERL » ou «association VATER » [37, 72]. Certaines observations illustrent des malformations des arcs branchiaux et des membres, homolatérales à l’atteinte pulmonaire [12]. Les agénésies bilatérales sont incompatibles avec la vie.

L’imagerie, qu’elle soit standard ou par tomodensitométrie, voire IRM, démontre un hémithorax opaque de petite taille et rétracté. Le déplacement du médiastin vers l’hémithorax opaque réalise un aspect proche de celui d’une atélectasie pulmonaire complète. Le poumon controlatéral vient occuper l’hémithorax pathologique de façon plus ou moins importante.

Dans les cas extrêmes, le côté pathologique donne l’aspect de poumon aéré entouré d’une opacité d’allure pleurale chronique et, sur l’incidence de profil, d’une clarté rétrosternale associée à un déplacement vers l’arrière de la masse cardiaque.

L’image d’allure pleurale chronique, initialement considérée comme un tissu de comblement venant compenser l’agénésie pulmonaire est, d’après la tomodensitométrie, le résultat de l’accumulation du tissu graisseux sous-pleural là où le déplacement du médiastin et la hernie du parenchyme controlatéral ne peuvent pas occuper l’espace laissé vacant.

La clarté rétrosternale de profil est l’expression du passage transmédiastinal antérieur du poumon controlatéral en expansion compensatrice [66].

La présence de liquide ou du tissu thymique dans cet espace réduit a pu être également démontrée par scanographie et IRM.

Aplasie pulmonaire

Elle se définit par la présence d’une bronche rudimentaire ou limitée à un cul-de-sac borgne, sans tissu pulmonaire associé. Beaucoup plus fréquente du côté gauche que du côté droit, cette malformation se distingue de l’agénésie par la fréquence des infections liées à la présence de ce cul-de-sac borgne. La présentation radiologique standard est la même que celle d’une agénésie. Le scanner et l’IRM peuvent mettre en évidence la bronche rudimentaire ou le cul-de-sac borgne et la petite structure artérielle pulmonaire homologue.

Hypoplasie pulmonaire harmonieuse

Elle se caractérise par la réduction du nombre ou de la taille des espaces aériens, des vaisseaux et des alvéoles. Elle est visible en imagerie par un poumon de taille réduite mais morphologiquement harmonieux. Cette hypoplasie primaire doit être distinguée de l’hypoplasie secondaire à l’existence d’une masse à développement intrathoracique (hernie diaphragmatique, tumeur, épanchement pleural), à des anomalies morphologiques de la cage thoracique ou aux conséquences d’un oligohydramnios [36].

Une forme particulière a été décrite dans laquelle le poumon hypoplasique se caractérise par l’absence de structures bronchiolo-alvéolaires : l’hypoplasie globale kystique (fig. 4-4).

Agénésie lobaire

Elle se définit par l’absence de toute structure bronchopulmonaire et vasculaire d’un lobe ou plusieurs lobes (fig. 4-5 et 4-6).

Aplasie lobaire

Dans l’aplasie lobaire, il existe un cul-de-sac bronchique souvent ectasique entouré d’éléments parenchymateux peu différenciés pouvant communiquer avec des cavités kystiques (fig. 4-7). Les cavités kystiques ont un aspect très proche de celui des bronchectasies et correspondent à un trouble de développement bronchiolo-alvéolaire. Les vaisseaux pulmonaires sont soit très grêles, soit absents. Une composante systémique est possible.

Hypoplasie lobaire

Ici le pédicule bronchique lobaire existe et présente des ramifications multiples. Celles-ci peuvent communiquer avec des cavités kystiques correspondant au défaut de développement bronchiolo-alvéolaire. Les artères pulmonaires sont généralement de petite taille et associées à des artères systémiques (fig. 4-8).

L’agénésie, l’aplasie ou l’hypoplasie d’un ou plusieurs lobes est dénommée « syndrome du poumon hypogénétique » [53, 78].

Syndrome du poumon hypogénétique

Les circonstances de découverte sont variables. Généralement, il s’agit d’une découverte fortuite sur une radiographie standard ou un examen tomodensitométrique réalisé pour une autre raison. Plus rarement, l’examen radiologique est programmé dans le cadre d’une recherche étiologique d’une infection bronchopulmonaire à répétition ou d’hémoptysies.

En radiographie standard, le syndrome du poumon hypo-génétique se manifeste presque exclusivement à droite. Les cas intéressant le côté gauche sont exceptionnels [63]. L’hémithorax droit apparaît réduit de volume avec un déplacement cardiomédiastinal vers la droite et un aspect flou du contour droit de la silhouette cardiaque. L’aspect du hile droit, lorsque celui-ci n’est pas masqué par la rotation cardiomédiastinale, ressemble parfois au hile gauche avec une bronche hyparté-rielle, signifiant alors l’association à un lévo-isomérisme. L’incidence de profil retrouve une bande opaque rétrosternale liée à une diminution du diamètre antéro-postérieur du thorax du côté du poumon hypogénétique.

Des malformations squelettiques de type métamérique (vertèbres ou disques hypoplasiques, bloc vertébral complet ou incomplet, hémivertèbres, côtes surnuméraires, bifidité et synostose costales) sont fréquemment associées.

L’angioscanner hélicoïdal permet d’optimiser l’analyse des anomalies bronchopulmonaires, vasculaires et diaphragmatiques [53]. Les lobes le plus souvent atteints par l’hypoplasie sont le lobe supérieur droit et le lobe moyen. Les modifications scissurales sont très variables. L’association à un diaphragme accessoire ou à une hernie diaphragmatique est classique. Le scanner hélicoïdal est réalisé en collimation fine avec un intervalle de reconstruction proche de la moitié de l’épaisseur de coupe, de façon idéale en 1,25 mm/0,6 mm. Il permet de faire la distinction entre une agénésie lobaire dépourvue de tout élément bronchique et donc sans risque de complication infectieuse, et une aplasie ou une hypoplasie compliquée d’« ectasies bronchiques », sources possibles de suppurations et de saignements. En contrepartie, le scanner fait difficilement la distinction entre des images de dilatation des bronches acquises et celles d’une aplasie bronchiolo-alvéolaire ou d’une hypoplasie lobaire congénitale dysharmo-nieuse. Le point essentiel est de faire un bilan topographique à visée préopératoire. L’angioscanner permet d’optimiser l’analyse des voies artérielles et veineuses pulmonaires, et de détecter et faire la cartographie des fréquentes participations systémiques dans le poumon droit hypogénétique (fig. 4-9). La présence d’un retour veineux pulmonaire anormal permet d’intégrer le syndrome du poumon hypogénétique dans celui du syndrome veinolobaire pulmonaire congénital.

Syndrome veinolobaire pulmonaire congénital ou syndrome du cimeterre [40]

Ce syndrome malformatif associe les éléments du poumon droit hypogénétique à un retour veineux pulmonaire anormal, partiel ou total, vers la veine cave inférieure sous-diaphragmatique, une veine hépatique, l’atrium droit, le sinus coronaire, la veine azygos ou, plus rarement, la veine cave supérieure et la veine porte. Le siège à gauche est très rare [50]. La pathogénie de ce syndrome est mal connue [57].

Woodring et al. [78] en ont rapporté 29 cas. L’hypoplasie touchait préférentiellement le lobe moyen (65 %), puis le lobe supérieur droit (40 %), un lobe inférieur (20 %) et plusieurs lobes dans 45 % des cas. Dans 38 % des cas, il s’agissait d’un lobe hypoplasique et, dans 62 % des cas, d’une aplasie ou d’une agénésie.

On oppose les formes asymptomatiques à celles révélées par une dyspnée d’effort en rapport avec l’hypoplasie, par une suppuration bronchique similaire à celle du poumon droit hypogénétique et par le shunt gauche-droite lié au retour veineux pulmonaire anormal. Ce dernier ne devient symptomatique que dans la mesure où le rapport entre le débit pulmonaire et le débit systémique est supérieur ou égal à 2 ou si le shunt se complique d’hypertension artérielle pulmonaire (fig. 4-10) [28].

En radiographie standard, on retrouve, outre les signes du poumon droit hypogénétique, une image vasculaire en forme de « sabre turc » s’élargissant de haut en bas, visible dans environ deux tiers des cas, traduisant le retour veineux pulmonaire anormal à direction caudale. Cette image, appelée « signe du cimeterre », peut être masquée par la dextroversion de la masse cardiaque [57]. Elle peut être confondue avec une veine cave supérieure ectopique intra-parenchymateuse, une volumineuse artère systémique ou une veine pulmonaire unique se drainant vers l’atrium gauche.

L’examen tomodensitométrique s’attache à l’étude de la disposition bronchopulmonaire et des scissures. Une attention toute particulière doit être portée à l’analyse de la région diaphragmatique à la recherche des anomalies qui peuvent compliquer le geste chirurgical : adhérences, absence de plèvre, diaphragme accessoire.

L’angioscanner précise les caractéristiques du retour veineux pulmonaire anormal (total ou partiel), son siège d’abouchement, la topographie, le calibre et la distribution de l’artère pulmonaire droite et des veines pulmonaires non concernées par le retour veineux pulmonaire anormal [53]. De même, la vascularisation systémique par les artères bronchiques ou par une autre artère provenant de l’aorte thoraco-abdominale est analysable par la même technique (voir fig. 4-9). La zone perfusée par ces branches donne un aspect d’hyperhémie du parenchyme pulmonaire droit concerné. On analysera précisément le calibre du vaisseau anormal et on recherchera des signes d’athérome, de thrombose murale ou un anévrisme, sources possibles de complications mettant en jeu le pronostic vital.

Le contenu informatif de l’imagerie par scanner, IRM et échocardiographie est si important que le recours aux explorations endoscopiques ou angiographiques avec mesures des pressions pulmonaires et du shunt ne se discute que lorsqu’une indication opératoire est posée en raison de la symptomatologie clinique : correction d’un shunt gauche-droite significatif pour prévenir la survenue d’une hypertension artérielle pulmonaire, prévention des hémoptysies (ligature d’une artère systémique), suppuration pulmonaire (résection pulmonaire), cure de cardiopathie associée.

Poumon dit en « fer à cheval »

Il associe les éléments du syndrome veinolobaire pulmonaire congénital à un passage d’une partie du parenchyme du lobe inférieur droit, au-delà de la ligne médiane, au contact ou plus rarement fusionné au lobe inférieur gauche [16]. Généralement, ce croisement s’effectue derrière le cœur et devant l’aorte et l’œsophage. La séparation est fréquemment matérialisée par une image scissurale qui se projette en radiographie standard à gauche de la ligne médiane et du rachis thoracique (fig. 4-11) [19]. La vascularisation de cet isthme parenchymateux est assurée par des branches artérielles pulmonaires du lobe inférieur droit. Le retour veineux pulmonaire anormal droit n’est absent que dans 20 % des cas. Le scanner hélicoïdal monocoupe, multicoupes ou à focalisation électronique démontre la discontinuité médiastinale derrière la masse cardiaque et les modalités de contact des deux lobes inférieurs [23, 27, 74] Le poumon en fer à cheval s’inscrit fréquemment dans un contexte malformatif complexe [33, 76].

Diaphragme accessoire

Cette entité, également dénommée « duplication diaphragmatique », est parfois associée au poumon droit hypogénétique ou au syndrome veinolobaire pulmonaire congénital [53]. Dans sa genèse, on incrimine une perturbation de la descente du septum transversum (futur diaphragme) qui cloisonne la cavité cœlomique en cavités pleurales et cavité péritonéale. Une partie du septum transversum peut rester ancrée à la paroi thoracique postérieure et produire un diaphragme accessoire incomplet en forme de repli semi-lunaire pouvant fixer une partie du poumon en développement et former deux compartiments. Si le parenchyme enchâssé sous le diaphragme accessoire est aéré, il se crée une fine bande opaque, oblique, visible de face ou de profil sur l’image standard du thorax. Si le poumon n’est pas aéré, on note une opacité de type tissulaire à la base du poumon. Le scanner identifie ces deux compartiments et les continuités bronchovasculaires entre le parenchyme situé au-dessus du diaphragme accessoire et le parenchyme sous-jacent.

Bronches « trachéales »

Ce terme ambigu recouvre une variété d’anomalies bronchiques qui prennent leur origine de la trachée aux bronches souches et se dirigent vers un territoire lobaire supérieur droit, avec une prévalence de 0,1 à 2 %, ou gauche, avec une prévalence de 0,3 à 1 % [65].

Les mécanismes pathogéniques de ces malformations sont peu connus. On évoque un trouble de la morphogenèse tra-chéobronchique favorisant l’induction de bourgeons à partir de l’épithélium trachéal [18]. Ce phénomène de bourgeonnement n’existe pas normalement au niveau de la trachée. Il peut cependant y être induit si un fragment de mésenchyme bronchique actif est greffé dans l’épithélium trachéal. Les bronches surnuméraires découleraient d’un trouble de l’embryogenèse vers le 29^e-30^e jour. De ce fait, elles sont volontiers associées à des anomalies cardiaques précoces en raison de la relation temporelle avec le développement de ces structures de type dextrocardie, transposition des gros vaisseaux, ventricule droit à double issue ou agénésie de la valve pulmonaire. Les bronches déplacées ou ectopiques (32^e jour), les plus fréquentes, sont en revanche associées à des malformations cardiovasculaires plus tardives : « sling » de l’artère pulmonaire gauche, veine cave supérieure gauche, ductus arteriosus.

De très nombreuses variétés de bronches trachéales ont été décrites selon qu’elles prennent leur origine directement de la trachée, d’une des bronches souches, en amont, en regard, voire au-delà de la naissance de la bronche lobaire supérieure. Si une bronche trachéale naît en amont d’une bronche lobaire supérieure, elle est dite pré-épartérielle à droite et préhypartérielle à gauche. Cette terminologie est liée aux rapports respectifs des bronches lobaires supérieures par rapport à l’artère pulmonaire correspondante : la bronche lobaire supérieure droite normale est épartérielle car située au-dessus de l’artère pulmonaire droite ; la gauche est hypartérielle car située au-dessous d’elle. De même, une bronche trachéale naissant au-delà de la bronche lobaire supérieure sera dite, quant à elle, postépartérielle à droite et posthypartérielle à gauche.

S’il s’agit d’une bronche trachéale déplacée, le territoire ventilé peut être plurisegmentaire, segmentaire, sous-segmentaire, voire au-dessous du niveau sous-segmentaire. Dans sa comparaison entre les bronches trachéales droites et gauches, Rémy et al. [65] précisent que le segment apical (S1) en entier ou en partie est le plus souvent concerné, associé, surtout du côté gauche, au segment dorsal (S3) dans 50 % des cas. À l’inverse, qu’il s’agisse d’une bronche trachéale droite ou gauche, le segment dorsal n’est que très rarement concerné isolément (2,5 %).

La symptomatologie clinique varie d’un sujet à l’autre. Les bronches trachéales sont volontiers asymptomatiques, de découverte fortuite lors d’un examen radiographique standard ou tomodensitométrique, d’une endoscopie ou d’une intervention chirurgicale. Ailleurs, elles peuvent s’exprimer par des infections pulmonaires récidivantes, des troubles de ventilation ou des dilatations des bronches, conséquences possibles d’une sténose proximale. Signalons enfin la possibilité de troubles de ventilation en cas d’intubation trachéale avec gonflage du ballonnet de la canule en regard de la bronche ectopique ou de lésions traumatiques par intubation sélective. Les manifestations cliniques sont plus marquées pour les bronches trachéales gauches (fig. 4-12). Elles paraissent dépendre de plusieurs facteurs : la proximité de la bronche ectopique avec la crosse de l’artère pulmonaire gauche, qui pourrait agir comme élément compressif, l’existence d’une sténose congénitale et la présence d’anomalies cartilagineuses. Ces facteurs contribueraient à l’apparition de phénomènes d’hyperaération avec piégeage, d’une dilatation des bronches, d’une hypoplasie kystique, de troubles de ventilation, d’hémoptysies, voire de lymphangiectasies congénitales.

La tomodensitométrie hélicoïdale retrouve la lumière de la bronche ectopique ou surnuméraire, ainsi que son caractère normal, sténosé ou ectasique (fig. 4-13) [5]. La distribution respective des bronches orthotopiques du lobe supérieur et de la bronche ectopique ou surnuméraire est précisée, ainsi que les éventuelles complications telles que l’emphysème obstructif et les dilatations des bronches avec possible piégeage expiratoire [36].

La prise en charge thérapeutique est tributaire de la symptomatologie et des éventuelles complications. Le traitement chirurgical est nécessaire dans les suppurations chroniques, les infections récidivantes et les complications hémoptoïques.

Bronche cardiaque accessoire [80]

C’est une bronche surnuméraire rare maisbien connue sur les plans anatomique, bronchographique et endoscopique. Sa fréquence se situe entre 0,09 et 0,5 %. Une prédominance masculine ressort des données de la littérature. Elle prend son origine le long de la paroi médiale de la bronche intermédiaire droite juste avant la naissance de la bronche apicale du lobe inférieur (B6) et en général en amont de la bronche lobaire moyenne (B4-B5) [5]. Des variantes sont possibles (fig. 4-14).

La bronche cardiaque accessoire a une direction caudale vers le médiastin et la masse cardiaque, d’où son appellation. Sa longueur est variable : lorsqu’elle est courte, il s’agit généralement d’un simple cul-de-sac sans tissu parenchymateux alentour. À l’inverse, une bronche cardiaque accessoire longue peut déboucher sur un tissu parenchymateux avec ou sans structure alvéolaire.

Sur le plan clinique, elle peut être découverte de façon fortuite ou à l’occasion d’une toux chronique, d’épisodes récurrents d’infection bronchopulmonaire, de dyspnée ou de suppuration chronique dans le lobe inférieur droit. Une description tomodensitométrique sur six cas a été rapportée décrivant, outre la lumière bronchique dont le diamètre oscille entre 7 et 9 mm, un éperon bronchique à son origine, une scissure séparant le parenchyme aéré du territoire de cette bronche accessoire de celui du lobe inférieur droit dans deux tiers des cas [47]. De plus, l’injection de produit de contraste apparaît précieuse pour démontrer d’une part le rehaussement de la paroi bronchique, d’autre part une prise de contraste par le parenchyme dépendant de cette bronche, situé dans le récessus inter-azygo-œsophagien. Cette prise de contraste peut poser des problèmes diagnostiques en particulier avec une adénomégalie sous-carénaire. L’endoscopie révèle la présence d’une muqueuse bronchique et l’étude anatomopathologique la présence de cartilage, ce qui permet la distinction avec les fistules ou les diverticules. Sur les 14 observations rapportées par Ghaye et al. [21], 10 étaient des culs-de-sac borgnes. Les autres débouchaient sur une masse tissulaire plus ou moins aérée localisée dans le récessus inter-azygo-œsphagien. La résection chirurgicale est indiquée chez le patient symptomatique.

Autres malformations

Nous ne ferons que citer certaines malformations à révélation pédiatrique pratiquement exclusive.

Signalons enfin le déplacement ou la fusion des bronches lobaires supérieures droites et lobaires moyennes, simulant un lévo-isomérisme [62].

Dérivés kystiques de l’intestin primitif antérieur

Ces anomalies résultent du développement anormal d’un bourgeon bronchique détaché de la partie trachéobronchique de l’intestin primitif au cours de sa différenciation in utero [77]. Il conduit à la formation d’une poche de liquide généralement sans issue qui reste satellite de la trachée, des bronches ou de l’œsophage, avec lesquels une communication peut exister (fig. 4-17). Si le détachement est précoce, le dérivé kystique pourra garder un contact médiastinal, proximal s’il se situe au-dessus du clivage diaphragmatique (septum transversum), ou caudal avec de possibles localisations sous-diaphragmatiques au contact ou au sein des viscères abdominaux, voire à cheval de part et d’autre du diaphragme [11] (fig. 4-18). Beaucoup plus rarement, des ectopies non communicantes peuvent exister à distance des structures médiastinales ou digestives (creux sus-claviculaire, région rétrosternale, territoire sous-cutané, etc.) [1]. Si le détachement est plus tardif lors de l’embryogenèse, il donne lieu à des localisations pulmonaires [29, 48, 71].

Macroscopiquement, les kystes bronchogéniques sont des poches à contenu liquidien dans tous les cas, sphériques ou elliptiques, dont le diamètre moyen se situe aux alentours de 5 cm. Le contenu est laiteux, séreux, gélatineux ou épais, blanc et translucide ou, au contraire, verdâtre, brun, jaune ou à contenu purulent ou hémorragique. Deux des 68 cas rapportés par Mac Adams et al. [46] avaient un contenu gazeux. La poche ne présente pas de cloisons internes. Les kystes bronchogéniques sont plus volontiers uniques et uni-loculaires. Microscopiquement, les kystes sont revêtus d’un épithélium respiratoire pseudo-stratihé ou en colonne. Leur paroi contient des glandes, du cartilage, ainsi que des éléments musculaires lisses. Pour certains auteurs, la présence de cartilage est un élément déterminant du diagnostic différentiel avec les autres formations kystiques congénitales [46].

Kystes bronchogéniques médiastinaux

La localisation médiastinale des kystes bronchogéniques est prépondérante (75 à 80 %). Les kystes bronchogéniques représentent 10 à 15 % des masses primitives du médiastin. Soixante-dix-neuf pour cent sont localisés dans le médiastin moyen, 17% dans le médiastin postérieur et 3 % dans le médiastin antérieur, incluant les localisations intrapéri-cardiques [46]. En raison de leur mécanisme de formation, la majorité d’entre eux ont une topographie paratrachéale, autour de la carène, en arrière de la région hilaire, au contact ou à l’intérieur de la paroi œsophagienne, dans le ligament pulmonaire ou les gouttières costovertébrales [2]. Ils ont tendance à se mouler sur les structures adjacentes et à sortir de la région de la bifurcation trachéobronchique vers l’arrière et la droite en avant de la colonne vertébrale. Pour ce qui concerne les kystes pédiculaires gauches, les possibilités de croissance sont beaucoup plus limitées par la présence de la crosse de l’aorte et du ligament artériel, ce qui explique la fréquence des complications compressives des éléments hilaires.

L’histoire naturelle des kystes bronchogéniques est difficile à établir puisque les séries de suivi longitudinal chez des patients non opérés sont peu nombreuses. La fréquence des patients symptomatiques s’échelonne entre 56 et 67 % [1, 46, 58, 67, 71]. Certains symptômes sont progressifs : douleur, toux, dyspnée, wheezing, dysphagie. En cas de croissance progressive, ou rapide à l’occasion d’une complication (fistulisation, infection, hémorragie), ils peuvent provoquer des compressions cardiaques et vasculaires (fig. 4-19).

Fig. 4-19 Kyste bronchogénique médiastinal surinfecté compliqué de syndrome cave supérieur aigu.
(a) Thorax standard montrant un élargissement médiastinal important avec refoulement latéral de la bronche intermédiaire droite, évoquant une masse sous-carénaire. (b) Angioscanographie hélicoïdale axiale avec injection bipédieuse, niveau sous-carénaire. Volumineuse masse kystique homogène de densité un peu supérieure à celle des épanchements pleuraux liquidiens. On note un refoulement et un étirement du tronc de l’artère pulmonaire droite. La veine cave supérieure non opacifiée est augmentée de calibre. (c) Angioscanographie hélicoïdale axiale. Il existe un refoulement important vers l’avant de l’artère pulmonaire, de l’aorte et de la veine cave supérieure. Les éléments hilaires droits sont refoulés latéralement et les veines pulmonaires gauches sont laminées. (d) Angioscanographie hélicoïdale axiale. La veine cave supérieure n’est plus visible.

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue

Related

Related posts:

1: GLOSSAIRE 19: PARTICULARITÉS PÉDIATRIQUES 13: TRAUMATISMES FERMÉS DU THORAX 15: VASCULARITES, ANÉVRISMES ET FAUX ANÉVRISMES ARTÉRIELS PULMONAIRES 18: ASPECTS PARTICULIERS DES HÉMOPTYSIES : PHYSIOPATHOLOGIE, DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT 3: TECHNIQUES

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel

Join