Chapitre 37 Anasarques non immunologiques
Une anasarque correspond à un œdème généralisé du tissu cellulaire sous-cutané avec épanchement dans les cavités séreuses. Elle traduit une perturbation majeure de l’équilibre osmotique et oncotique fœtoplacentaire.
L’anasarque est classiquement divisée en anasarque fœtale immunologique (AFI), si la cause peut être rapportée à la présence d’anticorps anti-érythrocytaires maternels, et non immunologique dans le cas contraire.
Fréquence
L’anasarque fœtale non immunologique (AFNI) a été décrite en 1943 par Potter, en association avec des malformations [1].
La fréquence de l’anasarque non immunologique néonatale varie de 1/2 500 naissance pour Maidman et al. [2] dans une population nord-américaine à 1/3 500 pour Macafee et al. dans une population australienne [3].
La fréquence totale incluant les interruptions médicales de grossesse et les morts fœtales in utero n’est pas connue, mais paraît beaucoup plus élevée. La fréquence de l’AFNI est d’environ 1/200 dans un centre échographique de référence [4].
La proportion respective d’AFI et d’AFNI a varié de façon importante au cours des dernières décennies du fait de la généralisation de la prévention de l’iso-immunisation Rhésus anti-D. Elle est passée de 8 pour 2 dans les années 1970 à 1 pour 9 dans les années 1990 [5, 6].
Physiopathologie
Trois situations peuvent être à l’origine de l’anasarque fœtale (fig. 37.1) :
Fig. 37.1 Physiopathologie de l’anasarque fœtale (les nombres entre parenthèses correspondent aux causes listées dans le tableau 37.1).
Étiologie
Plus de 80 causes d’AFNI ont été décrites, la plupart étant exceptionnelles. Le tableau 37.1 permet d’en retrouver les principales en fonction du mécanisme physiopathologique incriminé.
1. Shunt artérioveineux |
Syndrome transfuseur-transfusé |
Tératome sacrococcygien |
Fœtus acarde |
Chorioangiome placentaire |
Anévrisme de la veine de Galien |
2. Anémie fœtale |
Hémorragie fœtomaternelle |
Immunisation fœtomaternelle |
Infection à parvovirus B19 |
Thalassémie |
Enzymopathie (G-6-PD-PK) |
Maladie lysosomiale |
Maladie mitochondriale |
3. Hyperthyroïdie |
Triploïdie (effet TSH-like de l’hCG) |
4. Malformations cardiaques |
Hypoplasie du ventricule gauche, communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, etc |
Aneuploïdie |
5. Troubles du rythme |
Trouble du rythme supraventriculaire |
Bloc auriculoventriculaire |
6. Tumeurs cardiaques |
Rhabdomyome |
Tératome |
7. Compression cardiaque |
Hydrothorax |
Hernie diaphragmatique |
Dysplasie osseuse |
8. Obstacle au retour veineux |
Tumeur abdominale ou thoracique |
9. Insuffisance de production |
Atrésie biliaire |
Tumeur hépatique |
Hépatite congénitale |
Maladie polykystique hépatique |
10. Fuites urinaires |
Syndrome néphrotique congénital |
11. Anomalies du système lymphatique |
Syndrome de Noonan |
Aneuploïdie (45,X, etc.) |
Lymphangiectasies pulmonaires |
12. Infections |
Toxoplasmose |
Rubéole |
Cytomégalovirus |
Herpès |
Syphilis |
Coxsackies |
Six causes rendent compte de 75 % des AFNI [4] :
Diagnostic échographique
Épanchement péricardique
Il est recherché de façon préférentielle au niveau de la pointe du cœur. Il est important de ne pas confondre la graisse péricardique, hypo-échogène et physiologique, avec un épanchement péricardique débutant. C’est généralement le premier signe à apparaître en cas d’épanchement touchant plusieurs séreuses (fig. 37.2).