Définition

Ce syndrome a été décrit pour la première fois pas Wilson et Irvine en 1955 ^[12] mais on doit à Manson l’appellation « string syndrome » ^[5]. La relation avec la force d’indentation a été rapidement notée : certains auteurs rapportaient parfois des fréquences d’environ 21 % lors de cerclages par fil élastique en silicone. Il s’agit actuellement d’une complication rare : 1 % des cas dans l’ensemble des décollements de rétine ^[1]. La dénomination de « string syndrome » rend compte de l’effet de la compression des éléments vasculaires (artères ciliaires, veines vortiqueuses) par l’indentation. Le tableau observé est celui d’une ischémie aiguë du segment antérieur survenant dans les suites d’une intervention pour décollement de rétine. Il a également été rapporté avec des indentations localisées sans désinsertion de muscle oculomoteur, ce qui a fait évoquer le rôle prépondérant d’un facteur de risque vasculaire systémique associé ^[9]

Le risque de string syndrome a beaucoup diminué du fait de l’évolution des indications — les auteurs privilégiant désormais la chirurgie endoculaire sans indentation complémentaire — et de la modification des dessins et des constituants des matériaux d’indentation.

Physiopathologie

Après une indentation circulaire et segmentaire, le flux sanguin vasculaire de l’artère centrale de la rétine diminue d’environ 50 % par rapport à l’œil controlatéral non opéré, tandis que le flux de l’artère ophtalmique est inchangé ^[7]. Les indentations diminuent le flux sanguin dans les artères ciliaires courtes postérieures : la mise en place d’une indentation segmentaire diminue la vitesse du flux sanguin mesuré par laser-Doppler couleur dans l’artère centrale de la rétine et dans les artères ciliaires courtes postérieures. Cet effet est temporaire pour la première, avec restitution des valeurs préopératoires douze semaines après la chirurgie ; en revanche, le flux reste diminué dans les artères ciliaires courtes postérieures^[3,6]. Cette diminution est notée dans les zones en regard de l’indentation ou non ; elle est corrélée, non pas à la largeur de l’indentation, mais à l’âge du patient. Ce résultat confirme l’effet additionnel de la qualité de l’arbre vasculaire du patient sur l’effet mécanique compressif lié à l’indentation. L’indentation modifie également le flux veineux choroïdien avec, cependant, des capacités de plasticité qui permettent de s’adapter à la nouvelle situation ^[11]. Cette modification observée physiologiquement n’a pourtant que peu de conséquences objectives cliniques ^[8]. La normalité des vitesses circulatoires choroïdiennes et rétiniennes mesurées au niveau d’autres zones (pôle postérieur et nerf optique) après indentation confirme cette impression clinique. Ces résultats, parfois discordants, dépendent du type d’indentation (segmentaire ou circulaire) et, surtout, de la tension de fermeture des éléments circulaires.

Clinique

L’ischémie du segment antérieur est la conséquence d’une altération du flux sanguin au niveau des artères ciliaires longues postérieures et ciliaires antérieures. Une exsudation majeure survient dans le segment antérieur avec réponse inflammatoire.

Les symptômes sont caractérisés par les signes suivants, plus ou moins marqués (tableau 34-I) : une douleur qui est au premier plan — elle doit attirer l’attention car les suites de décollement de rétine sont rarement très douloureuses —, une hyperhémie con- jonctivale, un œdème cornéen diffus ou sectoriel, une kératopathie striée (plis descemétiques, souvent observés initialement), une réaction inflammatoire de la chambre antérieure, des précipités rétrodescemétiques. La pupille est souvent peu réactive, irrégulière, en semi-mydriase. Une atrophie irienne en secteur peut apparaître secondairement si l’atteinte irienne est localisée. On retrouve souvent des synéchies iridocristalliniennes. Les cas les plus sévères s’accompagnent d’une cataracte rapidement évolutive. La pression intraoculaire est diminuée par sidération de la sécrétion d’humeur aqueuse par les procès ciliaires, mais elle peut être élevée dans un nombre limité de cas. La rétine est difficile d’accès mais, quand celui-ci est possible, elle est généralement recollée.

Tableau 34-I – Signes pouvant faire évoquer un string syndrome après une chirurgie de décollement de rétine.

Non traité, l’évolution du string syndrome est péjorative, avec une baisse d’acuité visuelle, un œdème cornéen et une évolution fréquente vers la phtyse, les douleurs torpides résiduelles nécessitant parfois l’énucléation du patient.