3: Sémiologie des nerfs crâniens

3 Sémiologie des nerfs crâniens


À l’exception du nerf olfactif et du nerf optique, les nerfs crâniens, numérotés de I à XII, naissent ou se terminent dans le tronc cérébral (fig. 3.1). Certains ont des fonctions bien particulières : olfaction (nerf olfactif), vision et exploration visuelle de l’environnement (nerf optique et nerfs oculomoteurs), audition (nerf acoustique), équilibre (nerf vestibulaire). Les autres ont un rôle somatique plus habituel associant de façon variable composante motrice, sensitive et autonome.




Nerf olfactif (I)


Les récepteurs olfactifs sont des neurones bipolaires situés dans la muqueuse tapissant l’étage supérieur de la fosse nasale. À la surface de la muqueuse, ces neurones présentent des cils contenant des molécules de liaison avec les substances odorantes volatiles. Les axones de ces neurones récepteurs traversent la lame criblée de l’ethmoïde et font relais dans le bulbe olfactif avec les cellules mitrales, dont les axones forment le tractus olfactif. La majorité des fibres olfactives se terminent dans l’uncus, quelques-unes dans l’aire prépyriforme (partie postérieure du gyrus orbitaire) et l’espace perforé antérieur. L’hippocampe n’a pas chez l’homme de rôle dans l’olfaction.


L’exploration de l’olfaction se fait en demandant au sujet d’identifier diverses substances présentées à chaque narine séparément. Les produits irritants, comme l’ammoniaque ou l’acide citrique, qui excitent les terminaisons sensitives du nerf trijumeau, sont à proscrire.


En dehors des affections nasales, qui en sont la cause la plus habituelle, l’anosmie est une séquelle fréquente et souvent définitive des traumatismes crâniens, résultant d’un arrachement des filets constituant le nerf olfactif lors de la traversée de la lame criblée de l’ethmoïde. Les tumeurs développées au niveau de l’étage antérieur de la base du crâne (méningiome olfactif) sont une cause plus rare.


Des maladies neurodégénératives, maladie d’Alzheimer et maladie de Parkinson, sont aussi une cause d’hyposmie/anosmie pouvant être précoce, précédant les autres manifestations cliniques, avec présence dans les bulbes olfactifs de dégénérescences neurofibrillaires ou de corps de Lewy.



Nerf optique (II) et voies visuelles



Rappel anatomo-fonctionnel



Rétine


La rétine renferme, en allant de l’extérieur vers l’intérieur, les photorécepteurs, les neurones bipolaires, qui sont entièrement intrarétiniens et correspondent aux protoneurones visuels, et les neurones ganglionnaires, ou deutoneurones visuels, dont les axones s’étendent jusqu’au corps genouillé latéral (fig. 3.2).



Les photorécepteurs sont les cônes et les bâtonnets, qui reposent sur l’épithélium pigmentaire de la rétine. Les cônes sont le support de la vision discriminative et de la vision des couleurs. En raison de leur seuil d’excitation élevé, leur fonctionnement nécessite de bonnes conditions d’éclairage. Les bâtonnets, dont le seuil d’excitation est faible, peuvent fonctionner en vision crépusculaire, mais les capacités discriminatives de ce système sont faibles. La macula, située au pôle postérieur du globe oculaire, présente une dépression centrale, la fovéa, où l’acuité visuelle est la plus grande. Elle contient uniquement des cônes auxquels la lumière parvient directement, en l’absence à ce niveau d’interposition des couches internes de la rétine ou de vaisseaux rétiniens. La prépondérance des bâtonnets en dehors de cette région centrale rend compte de l’importance de la rétine périphérique pour la vision crépusculaire.


Les influx provenant des photorécepteurs sont relayés par les cellules bipolaires vers les neurones ganglionnaires, dont les axones, dépourvus de gaine de myéline, convergent vers la papille (tache aveugle), située en dedans de la macula.


Les couches internes de la rétine sont vascularisées par l’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique. L’artère centrale de la rétine parvient au pôle postérieur du globe oculaire à l’intérieur du nerf optique. Son émergence est visible au fond d’œil au niveau de la papille. Les couches externes de la rétine sont irriguées par diffusion à partir du réseau choroïdien, dont l’alimentation est assurée par les artères ciliaires, qui proviennent également de l’artère ophtalmique.









Sémiologie des lésions des voies visuelles


Les lésions des voies visuelles ont pour expression principale la diminution de l’acuité visuelle et l’amputation du champ visuel.






Lésions rétiniennes


L’occlusion de l’artère centrale de la rétine se manifeste par la perte brutale de la vision. Lorsque l’occlusion est limitée à la branche supérieure ou inférieure de la rétine, le tableau est celui de l’hémianopsie altitudinale. Lorsque l’ischémie est passagère, elle se manifeste par un épisode de cécité transitoire (amaurosis fugax) évocateur d’une migration embolique à partir d’un foyer de sténose athéromateuse de la carotide interne, mais pouvant aussi relever d’un mécanisme angiospastique.


Les thromboses veineuses rétiniennes se traduisent par une détérioration brutale de l’acuité visuelle et, au fond d’œil, par des hémorragies rétiniennes massives. Elles doivent faire rechercher une affection générale (hémopathie, dysglobulinémie, cancer, diabète).


La choriorétinite séreuse centrale, due à un décollement séreux rétinien, donne une baisse de l’acuité visuelle avec scotome central.


Les rétinites pigmentaires se traduisent par une héméralopie (baisse de l’acuité sous éclairage faible) et un rétrécissement concentrique du champ visuel, alors que la vision centrale est longtemps respectée. Anatomiquement, le processus pathologique est caractérisé par la disparition des bâtonnets, puis des cônes, remplacés par des cellules pigmentaires dont la conglomération confère au fond d’œil un aspect caractéristique.


La dégénérescence maculaire se distingue de la rétinite pigmentaire par l’atteinte élective des cônes de la région maculaire avec perte de la vision centrale.


Rétinite pigmentaire et dégénérescence maculaire sont habituellement des affections dégénératives héréditaires qui peuvent survenir de façon isolée ou dans le cadre d’une dégénérescence plurisystématisée du système nerveux.


Certains médicaments peuvent donner lieu à une rétinopathie : phénothiazines, chloroquine. Le vigabatrin se complique avec une fréquence élevée d’une rétinopathie se traduisant par un rétrécissement concentrique irréversible du champ visuel.


L’atteinte des couches internes de la rétine (neurones ganglionnaires), observée dans certaines sphingolipidoses, conduit à une atrophie optique avec baisse de l’acuité visuelle et, au fond d’œil, pâleur de la papille. Divers toxiques peuvent léser les neurones ganglionnaires et déterminer une atrophie optique (quinine). En fait, devant un tableau d’atrophie optique, il est souvent difficile de savoir si le processus pathologique intéresse primitivement les neurones ganglionnaires ou le nerf optique.


La rétine peut aussi être le siège de tumeurs (rétinoblastome, hémangiome), de lésions plus ou moins diffuses d’origine inflammatoire ou vasculaire (rétinopathie diabétique, rétinopathie hypertensive, ischémie rétinienne chronique liée à une sténose sévère de l’artère carotide interne).


L’électrorétinogramme (ERG) est un appoint utile pour l’exploration des affections rétiniennes. L’ERG est plat dans les lésions de la couche externe de la rétine (cellules photosensibles), telles que les rétinites pigmentaires. Il est normal dans les lésions intéressant les couches internes.



Neuropathies optiques


Une neuropathie optique a pour expression une baisse de l’acuité visuelle en relation avec l’atteinte des fibres du faisceau maculaire. La survenue d’une neuropathie optique peut être aiguë ou progressive.



Neuropathies optiques aiguës


Elles sont habituellement unilatérales mais peuvent se bilatéraliser rapidement. La localisation sur le nerf optique peut être antérieure (tête du nerf optique), donnant lieu à un œdème papillaire, ou postérieure (rétro-bulbaire), sans anomalie du fond d’œil à la phase initiale. Les deux principales causes sont les neuropathies aiguës ischémiques, habituellement antérieures, et les neuropathies aiguës inflammatoires, habituellement postérieures (névrite optiques rétro-bulbaire).










Lésions rétro-chiasmatiques


Une lésion rétro-chiasmatique unilatérale a pour conséquence une hémianopsie latérale homonyme controlatérale avec conservation de l’acuité visuelle des deux yeux car la moitié des fibres maculaires provenant de chaque œil échappe à la lésion.


Les fibres afférentes du réflexe photomoteur se séparent des fibres visuelles à l’arrivée dans le corps genouillé latéral. L’abolition du réflexe photomoteur lors de l’éclairement du seul champ hémianopsique (réflexe hémiopique) permet donc d’opposer les lésions de la bandelette optique à celles des radiations optiques et du cortex occipital où ce réflexe est conservé. En fait, la diffusion du rayon lumineux dans les milieux oculaires rend la recherche de ce signe assez illusoire.


Le nystagmus optocinétique (NOC), dont la voie efférente a son point de départ dans la région pariéto-occipitale, peut être diminué lorsque l’hémianopsie est en rapport avec une lésion hémisphérique (l’anomalie porte sur le NOC battant du côté sain). Il reste symétrique dans les hémianopsies par lésion de la bandelette.


Lorsque la lésion des radiations optiques est limitée, touchant seulement le contingent pariétal ou temporal, le résultat est une quadranopsie latérale homonyme portant respectivement sur les quadrants inférieurs ou sur les quadrants supérieurs. Tandis qu’elles se rapprochent de la scissure calcarine, les fibres correspondantes provenant des deux yeux tendent à se placer côte à côte, de telle sorte que l’hémianopsie devient de plus en plus « congruente », c’est-à-dire exactement superposable dans les deux yeux.


Une lésion bilatérale des radiations optiques ou des scissures calcarines donne lieu au tableau de la cécité corticale, remarquable par la conservation des réflexes photomoteurs, et se distinguant d’une cécité hystérique par l’abolition du nystagmus optocinétique.


En l’absence d’interruption des voies visuelles rétro-chiasmatiques et d’hémianopsie vraie, il est possible d’observer une hémianopsie relative mise en évidence par la présentation symétrique de deux objets identiques dans les deux hémichamps. Ce phénomène d’« extinction » ou de « négligence visuelle » peut être en relation avec une lésion pariétale ou frontale.



Nerfs oculomoteurs, motilité oculaire



Muscles oculomoteurs


Muscles droits — Les quatre muscles droits (interne, externe, supérieur, inférieur) issus du tendon de Zinn, dans le fond de l’orbite, s’insèrent sur l’hémisphère antérieur des globes oculaires et sont innervés par le nerf moteur oculaire commun, à l’exception du droit externe qui l’est par le nerf moteur oculaire externe (fig. 3.6).



Muscle grand oblique (oblique supérieur) — Il se réfléchit sur une poulie à la face interne de l’orbite puis se dirige en arrière et en dehors vers la face supéro-externe de l’hémisphère postérieur du globe ; il est innervé par le nerf pathétique.


Muscle petit oblique (oblique inférieur) — Né de la face interne de l’orbite, il cravate le globe oculaire par en dessous ; il est innervé par le moteur oculaire commun.


À ces six muscles, il faut ajouter le releveur de la paupière supérieure innervé par le moteur oculaire commun et l’orbiculaire des paupières innervé par le nerf facial.





Nerfs oculomoteurs



Nerf moteur oculaire commun (III)


Le nerf moteur oculaire commun prend naissance dans le mésencéphale. Son noyau est situé au niveau du colliculus supérieur, près de la ligne médiane, devant la substance grise péri-aqueducale. Les fibres nerveuses se dirigent en avant et traversent le noyau rouge avant d’émerger du tronc cérébral dans la fossette interpédonculaire au-dessous de l’artère cérébrale postérieure, au-dessus de l’artère cérébelleuse supérieure. Le nerf chemine ensuite dans la paroi externe du sinus caverneux et traverse la fente sphénoïdale pour gagner l’orbite où il se divise en une branche supérieure, pour le droit supérieur et le releveur de la paupière supérieure, et une branche inférieure, pour les muscles droit interne, droit inférieur et oblique inférieur. Le III contient également des fibres parasympathiques provenant du noyau d’Edinger-Westphall et destinées à la pupille ; ces fibres font relais dans le ganglion ciliaire auquel elles parviennent après avoir emprunté la branche inférieure du III.


Une lésion du III entraîne, lorsqu’elle est complète, un ptosis, un strabisme externe, une impossibilité de mouvoir le globe oculaire en haut, en bas et en dedans, une mydriase aréactive. Une atteinte du nerf entre le tronc cérébral et le sinus caverneux (engagement temporal) peut donner une mydriase aréactive isolée. En revanche, la mydriase fait volontiers défaut lorsque la lésion siège au niveau du sinus caverneux (anévrysme de la communicante postérieure) ou dans la fente sphénoïdale.


Le syndrome nucléaire du III, en relation avec une lésion du noyau du III, a la particularité de comporter une paralysie du muscle droit supérieur controlatéral. Cette particularité est expliquée par le fait que les fibres destinées à ce muscle croisent la ligne médiane pour rejoindre le III controlatéral. Ce syndrome peut comporter aussi un ptosis bilatéral.





Mouvements conjugués des yeux


Les mouvements oculaires se font normalement toujours de façon conjuguée.


Ils doivent être étudiés en fonction de leur vitesse, de leur direction (latéralité, verticalité, convergence-divergence), de leur origine (réflexe, automatique, volontaire).



Mouvements oculaires lents (rampes) et mouvements oculaires rapides (saccades)


La distinction entre mouvements oculaires lents et rapides est fondamentale car ces deux types de mouvements assurent des fonctions différentes.


Les mouvements oculaires lents (mouvements de poursuite) « verrouillent » la fixation lors d’un déplacement du stimulus visuel ou lors d’un déplacement de la tête.


Les mouvements oculaires rapides (saccades) mettent fin à une fixation et permettent une exploration du champ visuel au moyen de fixations successives (mouvements de « fixation » ou, peut-être mieux, d’« exploration »).


L’intégration de ces deux types de mouvements se fait dans la formation réticulée paramédiane du tronc cérébral, au niveau du pont pour les mouvements horizontaux et du mésencéphale pour les mouvements verticaux. Il s’agit de deux systèmes anatomo-physiologiques distincts qui peuvent être atteints de façon dissociée. Les saccades sont générées par des neurones à décharges rapides (burst neurons). Des neurones omnipauses siégeant dans le noyau interpositus du raphé pontin, toniquement actifs pendant la fixation, suspendent leur activité pendant toutes les saccades. La dualité des deux types de mouvements oculaires se poursuit jusque dans l’appareil d’exécution périphérique, où l’on décrit la coexistence d’unités motrices à contraction rapide et d’unités motrices composées de fibres musculaires à contraction graduée et lente.

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May 23, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 3: Sémiologie des nerfs crâniens
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