Chapitre 29 Item 146 – Tumeurs intracrâniennes

I. Épidémiologie

II. Neuropathologie

III. Présentation clinique

IV. Diagnostic différentiel

V. Complications évolutives

VI. Facteurs pronostiques

VII. Traitements : principes généraux

VIII. Particularités clinico-radiologiques et traitements spécifiques

Objectifs pédagogiques

Nationaux

Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.

Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.

CEN

Connaissances requises

Citer les principales tumeurs intracrâniennes de l’adulte et de l’enfant.

Connaître les localisations responsables d’un obstacle à l’écoulement du LCS.

Connaître les symptômes et signes cliniques révélateurs d’une tumeur intracrânienne (et les caractéristiques cliniques propres à l’enfant).

Savoir que le diagnostic est évoqué sur l’imagerie (TDM/IRM) avec injection de produit de contraste et repose sur l’examen anatomopathologique.

Décrire succinctement la séméiologie radiologique d’un gliome malin, d’une métastase et d’un méningiome.

Objectifs pratiques

Chez des patients réels ou simulés, réunir les arguments du diagnostic de :

• tumeur hémisphérique (bénigne ou maligne) ;

• tumeur de la fosse postérieure (y compris du cervelet chez l’enfant) ;

• tumeur de l’hypophyse (chez la femme, l’homme, l’enfant).

Tous types confondus, les tumeurs intracrâniennes représentent une pathologie fréquente en neurologie, dont l’incidence suit celle des accidents vasculaires cérébraux et des démences. Leur prise en charge implique un partenariat multidisciplinaire où neuro-oncologue, neuroradiologue, anatomopathologiste, neurochirurgien, radiothérapeute, médecin généraliste ont leur place.

I Épidémiologie

A Tumeurs intracrâniennes de l’enfant

• Les tumeurs du système nerveux central sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant, deuxième cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %).

• Les tumeurs les plus fréquentes sont :

– à l’étage sous-tentoriel : les gliomes diffus du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes cérébelleux ;

– à l’étage sus-tentoriel : les gliomes, les craniopharyngiomes.

B Tumeurs intracrâniennes de l’adulte

1 Tumeurs primitives

• L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est de 10 pour 100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas par an en France).

• Par ordre décroissant, il s’agit de méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d’adénomes hypophysaires (10 %).

• Les tumeurs cérébrales malignes représentent un tiers d’entre elles, soit 1 % de l’ensemble des cancers.

2 Métastases

• Les métastases cérébrales sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primitives intracrâniennes.

• Leur incidence est sous-évaluée car restant souvent asymptomatiques du vivant des patients.

• Les études autopsiques suggèrent qu’elles compliquent l’évolution de 20 % des cancers.

• En dehors des cancers du poumon, où les métastases cérébrales peuvent être révélatrices du cancer dans 20 % des cas, celles-ci surviennent tardivement dans l’histoire naturelle du cancer et trois quarts des patients ont déjà des métastases dans d’autres localisations.

II Neuropathologie

A Tumeurs primitives

Le diagnostic de certitude repose sur l’analyse histologique d’un fragment tumoral obtenu par biopsie chirurgicale stéréotaxique ou lors d’un geste d’exérèse.

La classification utilisée est celle de l’OMS, qui distingue les tumeurs en fonction de leur cellule d’origine et de leur grade de malignité (tableau 29.1).

Tableau 29.1 Classification histopronostique de l’OMS des tumeurs cérébrales primitives.

Gliomes	Tumeurs astrocytaires : – astrocytome pilocytique (grade I) – astrocytome diffus (grade II) – astrocytome anaplasique (grade III) – glioblastome (grade IV) Tumeurs oligodendrogliales : – oligodendrogliome (grade II) – oligodendrogliome anaplasique (grade III) Gliomes mixtes : – oligo-astrocytomes (grade II) – oligo-astrocytomes anaplasique (grade III)
Autres tumeurs	Tumeurs épendymaires : épendymome Tumeurs neuronale et glioneuronales : – gangliogliome – tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET) Tumeurs pinéales : germinome Tumeurs embryonnaires : médulloblastome ou tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET)
Tumeurs méningées primitives	Méningiome
Lymphome primitif du système nerveux central
Tumeurs de la région sellaire	Adénome et carcinome hypophysaire Craniopharyngiome

B Métastases

En pratique, le diagnostic de métastases cérébrales ne nécessite pas obligatoirement de confirmation histologique si le cancer systémique est connu, en particulier s’il est évolutif et s’il existe d’autres localisations métastatiques. Dans le cas contraire, un examen histologique est nécessaire.

Les cancers du poumon et du sein sont à l’origine de plus de la moitié des métastases cérébrales, loin devant les cancers du rein, de l’appareil digestif et des mélanomes.

III Présentation clinique

A Syndrome d’hypertension intracrânienne

• Lié à la croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du LCS responsable d’une hydrocéphalie, il est caractérisé par l’association de :

– céphalées typiquement matinales ;

– vomissements ;

– œdème papillaire au fond d’œil ;

– une diplopie par atteinte du nerf abducens peut parfois survenir, sans valeur localisatrice.

• Chez le nourrisson, le syndrome d’hypertension intracrânienne comporte plusieurs signes spécifiques :

– une macrocrânie : toujours présente dans les hydrocéphalies chroniques se révélant avant l’âge de 2 ans, elle est caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS au-dessus de la normale ; souvent révélatrice, elle peut être remarquée à l’occasion d’une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien ;

– la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures, perceptibles à l’examen ;

– le regard « en coucher de soleil » correspondant à une déviation permanente vers le bas des globes oculaires ; la paupière supérieure est rétractée ; une baisse d’acuité visuelle pouvant conduire à la cécité par atrophie optique peut être une conséquence dramatique de l’hydrocéphalie méconnue.

B Crises d’épilepsie

Une crise épileptique partielle ou généralisée est révélatrice de 20 à 40 % des tumeurs cérébrales. La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs corticales et d’évolution lente (gliome de bas grade, méningiome).

C Déficits focaux

• Ils sont liés à la compression ou à l’infiltration du parenchyme cérébral par la tumeur.

• Déficit aggravé en cas d’œdème vasogénique tumoral associé.

• Le mode d’apparition du déficit est généralement rapidement progressif, s’étendant en « tache d’huile ». Son type dépend de la topographie tumorale.

D Troubles cognitifs

• Syndrome confusionnel ou démentiel en cas de lésions multiples (métastases) ou étendues (gliome infiltrant ou lymphome cérébral).

• Syndrome frontal (tumeur frontale), troubles de la mémoire (tumeur du corps calleux).

E Troubles de l’équilibre et atteinte des nerfs crâniens

• Ataxie cérébelleuse : tumeur du cervelet.

• Atteinte multiple des nerfs crâniens : tumeur du tronc cérébral.

IRM et tumeur cérébrale

• La réalisation d’une IRM cérébrale, sans et avec injection de gadolinium, est systématique en cas de suspicion de tumeur cérébrale et a supplanté le scanner cérébral. Elle permettra :

– de localiser le processus expansif (sus-tentoriel, sous-tentoriel, intra- ou extraparenchymateux, uni- ou multifocal) ;

– de préciser ses caractéristiques (existe-t-il une prise de contraste ? est-elle homogène ou hétérogène ? existe-t-il un œdème périlésionnel ? des calcifications ? une nécrose ? une hémorragie intratumorale ? ) ;

– de diagnostiquer certaines complications évolutives de la tumeur (hémorragie, hydrocéphalie, engagement, méningite tumorale) ;

– de définir la suite de la stratégie diagnostique (biopsie, exérèse).

• La spectro-IRM, en appréciant le degré de prolifération cellulaire (rapport choline/N-acétyl-aspartate), et l’IRM de perfusion en détectant l’existence d’une néoangiogenèse au sein d’une lésion (volume sanguin cérébral relatif), peuvent argumenter en faveur de la nature tumorale d’une lésion cérébrale et estimer son agressivité.

IV Diagnostic différentiel

• Un abcès cérébral (prise de contraste annulaire et contexte infectieux).

• Un tuberculome.

• Une toxoplasmose (immunosuppression, VIH).

• Une forme pseudotumorale d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet…).

V Complications évolutives

A Hémorragie intratumorale

Elle est plus fréquente avec certains types de tumeurs (métastases de mélanome, de choriocarcinome ou de cancer du rein) et peut être prise pour un hématome cérébral quand la tumeur sous-jacente n’est pas connue.

B Hydrocéphalie

• Elle peut résulter de :

– l’obstruction des voies d’écoulement du LCS par le processus tumoral ; l’hydrocéphalie est alors non communicante et toute ponction lombaire est contre-indiquée ;

– d’une dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS ; l’hydrocéphalie est alors communicante et autorise une éventuelle ponction lombaire.

• Elle peut affecter une partie du système ventriculaire (par exemple, hydrocéphalie triventriculaire par obstruction de l’aqueduc de Sylvius) ou l’ensemble de celui-ci (hydrocéphalie tétraventriculaire secondaire par exemple à une obstruction des trous de Magendie et Luschka ou à un obstacle à la résorption du LCS secondaire à une méningite tumorale).

C Engagement

L’engagement cérébral correspond au passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l’encéphale (tente du cervelet, trou occipital, etc.).

1 Engagement temporal

Il correspond au passage de l’uncus et de l’hippocampe dans la fente de Bichat, entre le bord libre de la tente du cervelet et le tronc cérébral. Il doit être suspecté devant l’apparition d’une paralysie (souvent partielle) du nerf moteur oculaire commun (III) homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, s’accompagnant d’une hémiparésie controlatérale à la tumeur.

2 Engagement des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital

C’est une complication gravissime des processus sous-tentoriels. Un port guindé de la tête, un torticolis doivent faire craindre sa survenue. Son risque est la compression du bulbe, qui entraîne une déficience respiratoire majeure ou une mort subite.

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