27: Pouce flexus adductus

Chapitre 27 Pouce flexus adductus



A. Salon


Le pouce flexus ou flexus-adductus, est défini par un pouce rétracté dans la paume. Il ne s’agit pas toujours d’une entité particulière mais fait habituellement plutôt partie d’un syndrome. Du fait de l’hypertonie périphérique naturelle du nourrisson, le diagnostic est souvent fait après trois mois, devant l’absence de relâchement du pouce et l’absence d’extension et de rétropulsion lors de l’ouverture de la main.


Weckesser a établi une classification en quatre groupes qui permet de les différencier tout en y incluant des notions de stratégie thérapeutique : le groupe 1 est un défaut d’extension et de rétropulsion active isolées du pouce. Le groupe 2 associe, en plus de la déformation du pouce, une attitude en flexion intrinsèque et en coup de vent ulnaire des doigts longs, comme dans l’arthrogrypose (figure 27.1) et le syndrome de Freeman-Sheldon (dit aussi syndrome du siffleur car il s’y associe une morphologie faciale particulière avec une position de la bouche représentant un sifflement). Le groupe 3 associe un certain degré d’agénésie des extenseurs, et le groupe 4 rassemble les pouces difficiles à classer (spastiques, malformatifs). Nous détaillons surtout le traitement des types 1 et 2, les autres faisant partie intégrante d’autres pathologies.


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27.1 Le pouce flexor adductus de l’arthrogrypose, associant une rétraction de la première commissure, une hyperextension réactionnelle de l’articulation interphalangienne, et une déviation en coup de vent cubital des doigts longs. Vue palmaire (a) et dorsale (b).



TRAITEMENT ORTHOPÉDIQUE


Quel que soit le type, le traitement précoce est tout d’abord orthopédique : manipulations quotidiennes, encadrées par un kinésithérapeute deux fois par semaine durant les trois premiers mois. Dès l’âge de trois mois, une attelle thermoformable sur mesure est mise en place dans la première commissure. Elle vise à maintenir la première commissure ouverte, en contenant l’articulation métacarpophalangienne en rectitude et en antepulsion de pouce. Elle est portée pendant toutes les périodes de sommeil. Elle est révisée tous les trois mois, amenant progressivement la colonne du pouce en meilleure rétropulsion et en extension des articulations métacarpo et inter-phalangienne. Dans les types 1 ce traitement par orthèse est quasiment toujours suffisant, et le problème est en général réglé à l’âge de deux ans.


Lorsque l’enfant est vu tardivement avec une forme enraidie ou dans les types 2 comportant un important déséquilibre entre le puissant tonus du fléchisseur et la faiblesse relative de l’appareil extenseur, il est nécessaire de faire un gantelet thermoformable avec une lame dynamique d’extension métacarpo-phalangienne. Ce traitement progressif apporte une chance supplémentaire de succès et peut être poursuivi plusieurs années la nuit dans ces formes sévères, particulièrement enraidies, à condition que l’on obtienne l’adhésion de l’enfant et de ses parents.


Le traitement chirurgical est réservé aux échecs ou aux résultats insuffisants des attelles, mais ne dispense pas du port d’attelle nocturne éventuel en post-opératoire, ce qu’il faut bien faire comprendre préalablement à la famille.



TRAITEMENT CHIRURGICAL


Il comporte plusieurs volets successifs, qui sont complémentaires, et tous nécessaires pour corriger l’ensemble des anomalies.



Brièveté cutanée de la première commissure


Dans les formes mineures, chez l’enfant jeune, les plasties cutanées de première commissure peuvent suffire (figure 27.2). Cependant elles ont pour effet surtout d’approfondir la commissure, le gain en ouverture est modéré et l’aspect esthétique final de la commissure n’est pas très naturel.


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27.2 L’agrandissement de la commissure par différentes plasties locales en Z (a et b), ou en double Z (c et d) est en réalité modeste, et souvent insuffisant.

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Apr 22, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on 27: Pouce flexus adductus

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