Chapitre 27
Cancers primitifs et métastatiques des os
Tumeurs osseuses primitives
Définition: Les cancers osseux primitifs sont relativement rares (0,2 % des néoplasmes dans la base de données de Surveillance, Epidemiology, and End Results [SEER] ; 1,8 nouveaux cas/100 000 habitants/an). Ils dérivent de cellules qui composent normalement les tissus osseux et qui ont un potentiel métastatique. Les tumeurs malignes sont à distinguer de diverses lésions osseuses bénignes plus communes, comme les ostéochondromes et les enchondromes, qui ne métastasent pas.
Manifestations cliniques et diagnostic: Les patients atteints d’une tumeur osseuse primitive, bénigne ou maligne, consultent pour des douleurs, un gonflement et, parfois, une fracture pathologique de l’os concerné. Si les études radiologiques suggèrent la présence d’un cancer osseux primitif (voir les caractéristiques de chaque sous-type décrites plus loin), il faut adresser le patient à un oncologue orthopédique avant d’effectuer une biopsie, car une mauvaise technique peut compromettre la suite des soins chirurgicaux, en particulier une intervention conservatrice. La stadification des tumeurs osseuses nécessite généralement une tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l’abdomen et du pelvis pour la recherche de métastases. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut contribuer à la caractérisation de la tumeur primitive notamment par l’évaluation de l’extension dans les tissus mous, alors que la TDM peut informer sur l’implication de l’os cortical, les deux techniques pouvant s’avérer utiles.
Principaux cancers primitifs des os
Le myélome, le cancer primitif des os le plus fréquent, est traité au chapitre 12.
L’ostéosarcome est le sarcome osseux le plus fréquent, ce qui représente environ 35 % des cas. Il a une répartition par âge bimodale, avec la plus grande incidence chez les patients de moins de 20 ans ; il est très probablement lié à la croissance rapide des os normaux propre à l’adolescence. Dans ce groupe d’âge, la plupart des tumeurs surviennent dans les zones métaphysaires des os longs des extrémités, en particulier autour du genou. Les hommes sont plus touchés que les femmes, souvent dans un rapport de 3:2. Un second pic d’incidence survient chez les adultes âgés de plus de 60 ans. Chez eux, les sites d’origine sont un peu plus hétérogènes, les os craniofaciaux et pelviens représentant, chacun, 20 % des tumeurs. Radiologiquement, les ostéosarcomes ont généralement l’aspect de lésions mixtes ostéoblastiques et ostéolytiques, bien que des formes homogènes puissent être observées. Les clichés simples ou l’IRM montrent souvent un soulèvement du périoste (triangle de Codman), une destruction corticale et une extension de la tumeur dans les tissus mous.