27: Cancers primitifs et métastatiques des os

Chapitre 27


Cancers primitifs et métastatiques des os





Tumeurs osseuses primitives






Manifestations cliniques et diagnostic: Les patients atteints d’une tumeur osseuse primitive, bénigne ou maligne, consultent pour des douleurs, un gonflement et, parfois, une fracture pathologique de l’os concerné. Si les études radiologiques suggèrent la présence d’un cancer osseux primitif (voir les caractéristiques de chaque sous-type décrites plus loin), il faut adresser le patient à un oncologue orthopédique avant d’effectuer une biopsie, car une mauvaise technique peut compromettre la suite des soins chirurgicaux, en particulier une intervention conservatrice. La stadification des tumeurs osseuses nécessite généralement une tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l’abdomen et du pelvis pour la recherche de métastases. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut contribuer à la caractérisation de la tumeur primitive notamment par l’évaluation de l’extension dans les tissus mous, alors que la TDM peut informer sur l’implication de l’os cortical, les deux techniques pouvant s’avérer utiles.



Principaux cancers primitifs des os


Le myélome, le cancer primitif des os le plus fréquent, est traité au chapitre 12.



Ostéosarcome


L’ostéosarcome est le sarcome osseux le plus fréquent, ce qui représente environ 35 % des cas. Il a une répartition par âge bimodale, avec la plus grande incidence chez les patients de moins de 20 ans ; il est très probablement lié à la croissance rapide des os normaux propre à l’adolescence. Dans ce groupe d’âge, la plupart des tumeurs surviennent dans les zones métaphysaires des os longs des extrémités, en particulier autour du genou. Les hommes sont plus touchés que les femmes, souvent dans un rapport de 3:2. Un second pic d’incidence survient chez les adultes âgés de plus de 60 ans. Chez eux, les sites d’origine sont un peu plus hétérogènes, les os craniofaciaux et pelviens représentant, chacun, 20 % des tumeurs. Radiologiquement, les ostéosarcomes ont généralement l’aspect de lésions mixtes ostéoblastiques et ostéolytiques, bien que des formes homogènes puissent être observées. Les clichés simples ou l’IRM montrent souvent un soulèvement du périoste (triangle de Codman), une destruction corticale et une extension de la tumeur dans les tissus mous.


L’ostéosarcome est plus fréquent dans les familles atteintes d’une délétion germinale des gènes du rétinoblastome (Rb), de p53 (Li-Fraumeni) ou de RecQ qui code une ADN hélicase (syndrome de Rothmund-Thompson, de Werner ou de Bloom). En accord avec ces observations, bien que la plupart des patients plus jeunes avec des ostéosarcomes ne présentent aucun facteur prédisposant apparent ni des antécédents familiaux de tumeurs osseuses, des altérations dans les gènes p53 et Rb de ces tumeurs sporadiques se retrouvent respectivement dans 40 % et 60 % des cas. Les patients âgés peuvent être prédisposés à un ostéosarcome, particulièrement après une maladie de Paget ou une radiothérapie.



Traitement


L’ostéosarcome est une tumeur hautement proliférative qui métastase rapidement. Comme pour la plupart des sarcomes, l’ostéosarcome se propage par voie hématogène, et le site le plus fréquent des métastases est le poumon. Malgré une résection chirurgicale agressive de la tumeur osseuse primitive, l’incidence des récidives avec une maladie métastatique est élevée en l’absence de traitement systémique ; c’est cohérent avec le concept que la plupart des patients présentent une maladie micrométastatique cliniquement inapparente. Le développement d’une chimiothérapie systémique efficace à base de doxorubicine (adriamycine) et de cisplatine, avec ou sans méthotrexate, a eu un effet extrêmement positif sur l’issue du traitement, les taux de survie à 5 ans sans maladie dépassant 65 % chez les patients de moins de 40 ans porteurs d’une tumeur non métastatique d’une extrémité 1. La plupart des patients sont traités par une chimiothérapie néoadjuvante initiale, une résection retardée de la tumeur primitive, puis encore une chimiothérapie postopératoire. Le taux sérique de phosphatase alcaline, souvent élevé en cas d’ostéosarcome, peut servir au suivi de la maladie.


Les techniques chirurgicales modernes ont permis une résection chirurgicale de la plupart des ostéosarcomes des extrémités sans amputation. Bien que la résection de métastases pulmonaires puisse être curative chez environ 20 % des patients sélectionnés, la présence de métastases radiologiquement apparentes lors du diagnostic aggrave considérablement le pronostic. Chez les adultes plus âgés, le contrôle à long terme d’un ostéosarcome est sensiblement moins efficace que chez des patients plus jeunes, avec un taux de survie globale à 5 ans de 22 % dans une série de patients âgés de plus de 65 ans, probablement en raison de différences fondamentales dans la physiopathologie moléculaire sous-jacente des tumeurs chez les personnes âgées. Bien que l’ostéosarcome soit généralement considéré comme relativement résistant à la radiothérapie, celle-ci peut jouer un rôle palliatif chez des patients sélectionnés.

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May 6, 2017 | Posted by in IMAGERIE MÉDICALE | Comments Off on 27: Cancers primitifs et métastatiques des os

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