CLASSIFICATION

La syndactylie correspond à une fusion de deux ou plusieurs doigts adjacents, pour lesquels la peau voire le squelette et les tissus mous peuvent être intéressés. Cela est la base de la classification, qui outre un aspect descriptif, permet de définir les stratégies thérapeutiques.

On distingue ainsi plusieurs types de syndactylies.

Syndactylie complete et incomplète

Les syndactylies sont dites complètes lorsque l’accolement concerne la totalité de la longueur des doigts adjacents, les syndactylies incomplètes préservant un espace interdigital.

Syndactylie simple et complexe

Les syndactylies simples n’affectent que la peau, et elles sont distinctes des syndactylies complexes qui concernent également le squelette. Les structures neurovasculaires et tendineuses sont habituellement indépendantes dans les syndactylies simples. À l’inverse, la fréquence des variations anatomiques de ces structures augmente avec la complexité de la syndactylie.

PRINCIPES OPÉRATOIRES GÉNÉRAUX

Il est préférable que le programme chirurgical soit terminé avant que l’enfant ne soit scolarisé (3 ans). Par conséquent, les enfants sont souvent opérés vers l’âge de 10 à 12 mois.

Le pouce, s’il est concerné, doit faire partie des premiers doigts séparés, en raison des troubles de croissance qu’une telle syndactylie peut induire, et d’autre part pour permettre l’acquisition de la pince pollici-digitale sans retard particulier. Par ailleurs, une syndactylie incriminant deux doigts de longueur très différente doit aboutir à une séparation précoce, dès le sixième mois (ex. : D1/D2 ou D4/D5), afin d’éviter l’apparition d’une clinodactylie par asymétrie de croissance.

Dans les syndactylies touchant au moins trois doigts, il faut procéder en plusieurs étapes chirurgicales. En effet, un seul et unique coté du doigt est incisé lors de chaque intervention pour éviter les souffrances vasculaires. Ainsi pour les syndactylies touchant l’ensemble des doigts, sont séparés au cours de la même intervention D1/D2 et D3/D4, puis au troisième mois après la première intervention, sont séparés D2/D3 et D4/D5.

TECHNIQUE OPÉRATOIRE

Règles générales préalables

L’utilisation de moyens optiques grossissants est recommandée : lunettes binoculaires, microscope chirurgical le cas échéant.

La confection d’une commissure souple nécessite une peau de bonne qualité à l’aide de lambeaux locaux afin d’éviter à tout prix l’utilisation de greffes cutanées à ce niveau qui aboutissent fréquemment à une cicatrice rétractile.

Les incisions digitales en zig-zag palmaires et dorsales en miroir décrites par Cronin [3] ont fait la preuve de leur efficacité sur la prévention des brides rétractiles.

Le dégraissage interdigital et des lambeaux triangulaires permet de minimiser le recours aux greffes complémentaires tout en améliorant l’aspect esthétique [4].

L’utilisation de greffes de peau complémentaires, sur les versants latéraux des doigts séparés, est toujours nécessaire quels que soient la technique ou le dessin employé. La région inguinale en zone glabre est une source de peau totale quasi inépuisable mais qui se pigmente avec le temps. La région hypothénarienne a l’avantage de donner une peau de couleur identique au restant de la main et d’être dans le même site opératoire.

Reconstruction commissurale

Le lambeau rectangulaire dorsal est le plus souvent utilisé [5]. De multiples variantes ont été proposées (lambeau en oméga, triple lambeau dorsal…) mais le principe reste le même, à savoir, apporter dans le fond de la commissure une peau vascularisée expansible semblable à une commissure normale. La base de ce lambeau est en regard des têtes métacarpiennes puis il se prolonge jusqu’à la moitié de la face dorsale de P1, sans dépasser en largeur la moitié de la face dorsale de chaque doigt.