Chapitre 25 Syndactylie des doigts longs
Pendant le développement embryonnaire normal, les doigts forment des condensations de mésoderme dans la palette terminale du membre. Ces condensations se différencient en doigts, et les espaces interdigitaux se creusent depuis l’extrémité distale en remontant proximalement. Ce processus d’apoptose se produit entre la 6e et 8e semaine de vie embryonnaire, et une anomalie dans cette séquence entraîne une absence partielle ou complète de séparation des doigts c’est-à-dire une syndactylie.
L’incidence de cette malformation est d’une naissance sur 2 000 à 2 500 [1] avec une bilatéralité dans 50 % des cas. 10 % à 40 % des patients présentent des antécédents familiaux dont la transmission est autosomique dominante à pénétrance variable.
Les troisième et quatrième doigts sont les plus fréquemment affectés (57 %) puis l’espace D4/D5 (27 %)[2].
CLASSIFICATION
La syndactylie correspond à une fusion de deux ou plusieurs doigts adjacents, pour lesquels la peau voire le squelette et les tissus mous peuvent être intéressés. Cela est la base de la classification, qui outre un aspect descriptif, permet de définir les stratégies thérapeutiques.
On distingue ainsi plusieurs types de syndactylies.
Syndactylie complete et incomplète
Les syndactylies sont dites complètes lorsque l’accolement concerne la totalité de la longueur des doigts adjacents, les syndactylies incomplètes préservant un espace interdigital.
Syndactylie simple et complexe
Les syndactylies simples n’affectent que la peau, et elles sont distinctes des syndactylies complexes qui concernent également le squelette. Les structures neurovasculaires et tendineuses sont habituellement indépendantes dans les syndactylies simples. À l’inverse, la fréquence des variations anatomiques de ces structures augmente avec la complexité de la syndactylie.
PRINCIPES OPÉRATOIRES GÉNÉRAUX
Il est préférable que le programme chirurgical soit terminé avant que l’enfant ne soit scolarisé (3 ans). Par conséquent, les enfants sont souvent opérés vers l’âge de 10 à 12 mois.
Le pouce, s’il est concerné, doit faire partie des premiers doigts séparés, en raison des troubles de croissance qu’une telle syndactylie peut induire, et d’autre part pour permettre l’acquisition de la pince pollici-digitale sans retard particulier. Par ailleurs, une syndactylie incriminant deux doigts de longueur très différente doit aboutir à une séparation précoce, dès le sixième mois (ex. : D1/D2 ou D4/D5), afin d’éviter l’apparition d’une clinodactylie par asymétrie de croissance.
Dans les syndactylies touchant au moins trois doigts, il faut procéder en plusieurs étapes chirurgicales. En effet, un seul et unique coté du doigt est incisé lors de chaque intervention pour éviter les souffrances vasculaires. Ainsi pour les syndactylies touchant l’ensemble des doigts, sont séparés au cours de la même intervention D1/D2 et D3/D4, puis au troisième mois après la première intervention, sont séparés D2/D3 et D4/D5.
TECHNIQUE OPÉRATOIRE
Règles générales préalables
L’utilisation de moyens optiques grossissants est recommandée : lunettes binoculaires, microscope chirurgical le cas échéant.
La confection d’une commissure souple nécessite une peau de bonne qualité à l’aide de lambeaux locaux afin d’éviter à tout prix l’utilisation de greffes cutanées à ce niveau qui aboutissent fréquemment à une cicatrice rétractile.
Les incisions digitales en zig-zag palmaires et dorsales en miroir décrites par Cronin [3] ont fait la preuve de leur efficacité sur la prévention des brides rétractiles.
Le dégraissage interdigital et des lambeaux triangulaires permet de minimiser le recours aux greffes complémentaires tout en améliorant l’aspect esthétique [4].
Reconstruction commissurale
Le lambeau rectangulaire dorsal est le plus souvent utilisé [5]. De multiples variantes ont été proposées (lambeau en oméga, triple lambeau dorsal…) mais le principe reste le même, à savoir, apporter dans le fond de la commissure une peau vascularisée expansible semblable à une commissure normale. La base de ce lambeau est en regard des têtes métacarpiennes puis il se prolonge jusqu’à la moitié de la face dorsale de P1, sans dépasser en largeur la moitié de la face dorsale de chaque doigt.
Dessin des incisions digitales
L’incision en zig-zag dorsale part du milieu du lambeau rectangulaire et se prolonge jusqu’à la matrice de l’ongle pour devenir rectiligne (figure 25.1a). Une incision palmaire est dessinée en miroir avec une base en « T » au niveau du point de descente du lambeau commisural. Ainsi, chaque lambeau en V palmaire vient combler la partie découverte par la levée du lambeau dorsal et inversement (figure 25.1b).


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