25 Lèpre (ou maladie de Hansen)
Description
La lèpre ou maladie de Hansen est une infection chronique causée par la bactérie Mycobacterium leprae.
La maladie infecte principalement la peau et le système nerveux, conduisant à des lésions cutanées visibles et une auto-amputation des doigts et des orteils, ce qui conduit à une invalidité et une stigmatisation sociale.
C’est une maladie infectieuse commune en Asie, Afrique, Amérique centrale et du Sud, affectant des millions de personnes.
Anamnèse
La lèpre est rapportée dans des documents historiques depuis 600 ans avant J.-C.
Des études génomiques comparatives suggèrent que l’infection peut être originaire de l’Afrique de l’Est.
Les cultures de l’ancienne Égypte, de la Chine, de l’Inde et du Japon ont toutes documenté la maladie.
Des mentions dans la Bible de psoriasis, de vitiligo, d’eczéma pourraient en fait être des descriptions de lèpre.
L’hypothèse a été émise qu’Alexandre le Grand a rapporté la maladie depuis l’Inde vers les Empires grec et romain.
La lèpre était pandémique en Europe durant le Moyen Âge.
Les explorations durant les XVe et XVIe siècles ont entraîné sa diffusion aux Amériques.
Danielssen et Boeck ont été crédités des premières descriptions occidentales de la lèpre.
Gerhard Henrik Armauer Hansen a rassemblé de très nombreuses études cliniques, épidémiologiques et microbiologiques sur M. leprae. Son nom est l’éponyme moderne de la maladie depuis les années 1870.
Mitsuda a mis au point le premier test cutané de la lèpre (1919).
Faget a retranscrit les effets positifs des sulfamides dans le traitement de la maladie.
Rabello a décrit la notion de formes polaires de la lèpre (1938).
Ridley et Jopling ont créé un système de classification aussi fondé sur les formes polaires (1966).
La classification de l’Organisation mondiale de la santé sépare la lèpre en maladie paucibacillaire et multibacillaire (1997).
Manifestations cutanées
Il existe un spectre de signes cutanés chez les patients atteints de la lèpre, en fonction du stade et des défenses immunitaires : lépromateuse, borderline-lépromateuse, borderline-borderline, borderline-tuberculoïde, tuberculoïde.
Lèpre lépromateuse
La forme lépromateuse de la lèpre tend à être la plus inflammatoire et la plus spectaculaire en raison du grand nombre de bacilles (multibacillaire) et de la réponse immunitaire cellulaire moins efficace.
La lèpre lépromateuse est caractérisée par des macules inflammatoires, des papules, des nodules et des plaques distribuées sur le visage, les oreilles, les poignets, les coudes, les genoux et les fesses.
Le mycobacterium préfère les zones fraîches ; aussi, des zones comme les oreilles, les coudes et les genoux sont susceptibles de contenir un plus grand nombre de mycobactéries quand une incision cutanée est effectuée.
Ces lésions peuvent être anesthésiques et hypopigmentées.
Le faciès léonin survient en cas d’infiltration importante du front et de la partie inférieure du visage.
Une déformation du nez en selle, une madarose, des épistaxis, un épaississement des lobes des oreilles, des cicatrices scrotales, une gynécomastie, une ichthyose peuvent aussi survenir dans cette forme de lèpre.
Cette forme clinique correspond aussi à la forme multibacillaire.