Chapitre 23 Purpura

Il existe de nombreuses variétés sémiologiques du purpura, dont certaines ont une valeur d’orientation diagnostique :

– purpura stellaire et purpura rétiforme (cf. fig. 14-13 à 14–16) : vasculopathie thrombosante ;

– purpura infiltré (cf. fig. 3-15) : vasculite ;

– papulopustules purpuriques (cf. fig. 5-9, 14-20 et 12–52) : septicémies, notamment à gonocoques ;

– purpura périfolliculaire : scorbut ;

– purpura ecchymotique avec saignement (cf. fig. 3-14, 14-18 et 14-19) : trouble de l’hémostase primaire.

Autant dire que jusqu’à preuve du contraire, le purpura doit toujours être considéré comme un signe indiquant une urgence médicale parmi lesquels figurent le purpura méningococcémique, l’endocardite et les purpuras hématologiques par thrombopénie et/ou coagulation intravasculaire disséminée. Pour des raisons didactiques, les causes du purpura palpables sont également illustrées dans ce chapitre.

Tableau 23.1 Principales causes d’un purpura plan

Lésion pétéchiale

Lésion ecchymotique (avec ou sans pétéchies)

Bactériémie et septicémie (notamment endocardite bactérienne) Capillarite purpurique et pigmentaire CIVD (habituellement ecchymotique et gangréneux et/ou purpura réticulé) Granulome annulaire purpurique (exceptionnel) Histiocytose langerhansienne Paraprotéinémie (notamment cryoglobulinémie) Parvovirose B19 et autres viroses Stase (purpura hydrostatique, notamment aux membres inférieurs) Rickettsioses Talon noir Thrombopénie et troubles de l’hémostase primaire Toxidermie

Amylose (primaire) CIVD (causes multiples) et notamment septicémie à méningocoque, pneumocoque, streptocoque, staphylocoque, Rickettsioses, GramEhlers-Danlos (syndrome d’) Gardner Diamond (syndrome d’) (syndrome des ecchymoses douloureuses) Lymphadénite angio-immunoblastique Pseudo-hématome : localisation spécifique au cours d’une leucémie myéloïde, d’une hématopoïèse cutanée, d’un syndrome myéloprolifératif ou myélodysplasique, d’une histiocytose langerhansienne, d’un lymphome angiotrope, de métastases (mélanome, par exemple), angiosarcome, maladie de Kaposi, angiome en touffe Purpura mécanique (de Bateman) Purpura rétiforme des livédos thrombotiques (cf. livédo) Pyoderma gangrenosum superficiel hémorragique Scorbut Thrombopénie et troubles de l’hémostase primaire Traitement anticoagulant (surdosage, réaction idiosyncrasique et immune) Traumatisme Vasculite (angéites des gros vaisseaux et angéites granulomateuses : PAN, etc.) ; purpura généralement palpable

CIVD : coagulation intravasculaire disséminée ; PAN : périartérite noueuse.

Tableau 23.2 Principales causes du purpura palpable

Lésions vasculitiques	Lésions non vasculitiques (pseudopurpura)
Bactériémie (plus souvent non palpable)	Angiokératome
Histiocytose langerhansienne	Botriomycome
Paraprotéinémie (souvent non palpable)	Kaposi (maladie de)
Purpura de Henoch-Schonlein	Tache rubis
Rickettsies, typhus, etc.
Vasculite leucocytoclasique

Fig. 23-1 Papules purpuriques. Cryoglobulinémie (liée à une infection par le virus C des hépatites).

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