Chapitre 21 Mains botes radiales
Les mains botes radiales sont des malformations congénitales rares (moins de 1/30 000 naissances vivantes) et sporadiques dont l’origine est encore controversée.
Elles sont fréquemment associées à des syndromes poly-malformatifs qu’il faut savoir rechercher lors de la première consultation ou lors du diagnostic anténatal.
Elles font parties des ectromélies longitudinales latérales, et à ce titre, l’atteinte tissulaire concerne tous les éléments de la moitié radiale de la main, du poignet et de l’avant-bras (tableau 21.1). Sa gravité est proportionnelle à la gravité de l’atteinte squelettique (classification radiologique de Bayne et Klug) (tableau 21.2 et figure 21.1). L’importance des lésions va directement conditionner leur mode de prise en charge chirurgicale.
Tableau 21.1 Anomalies anatomiques.
| Anomalies osseuses | Humérus courtPalette humérale dysplasique (ankylose)Ulna courbe, hypoplasique, sans articulation avec le carpeRadius hypoplasique voire absentScaphoïde, trapèze et pouce toujours hypoplasiques voire absentsCapitatum, hamatum, triquetrum, métacarpiens et phalanges des doigts longs toujours présents mais parfois hypoplasiques |
| Anomalies musculaires | Variations nombreuses : absence de fléchisseur superficiel de l’index, extensor digitorum communis de l’index ± extensor indicis propriusAccolement des extenseurs sur les métacarpiens ou le retinaculum des extenseurs |
| Anomalies nerveuses | Nerf radial toujours absent (son territoire sensitif est repris par les branches sensitives du nerf médian)Nerf médian présent mais superficial et déplacé dans la concavité du poignet (élément limitant lors des réaxations) |
| Anomalies vasculaires | Artère radiale toujours absenteArtère cubitale normaleArtères interosseuses présentes (attention aux brochages percutanés) |
Tableau 21.2 Classification de Bayne et Klug.
| Type | Caractéristiques |
|---|---|
| I. Hypoplasie de l’extrémité distale du radius | Epiphyse distale présenteCroissance ralentieUlna un peu épaissieInstabilité du poignet |
| II. Radius miniature | Croissance ralentie au niveaudes épiphyses proximale et distaledu radiusUlna incurvé et poignet instable |
| III. Aplasie partielle | Absence du tiers moyen et inférieurdu radiusUlna épaissi, incurvéCarpe en position palmaireet radiale |
| IV. Aplasie complete du radius | Forme la plus fréquenteAbsence complète du radiusCarpe anormal avec absence os |
21.1 Classification de Bayne et Klug. Type 1, le radius est discrètement hypoplasique, et l’index radio-ulnaire est à 0, ou faiblement positif (a). Dans le type 2, il existe un radius miniature (b), une aplasie partielle dans le type 3 (c), et une aplasie complète dans le type 4 (d). L’inclinaison radiale de la main s’aggrave progressivement.
L’objectif du traitement est double, à la fois cosmétique et fonctionnel. Il doit corriger la déformation et la stabiliser tout en conservant une fonction et une longueur satisfaisante du membre supérieur. Il repose sur le traitement conservateur et chirurgical.
La prise en charge orthopédique doit débuter dès la naissance. Elle associe des manipulations quotidiennes (rééducateur et parents) à des orthèses de posture nocturne régulièrement réadaptées. Chez le nouveau-né, les orthèses sont à manier avec précaution et à surveiller régulièrement afin de ne pas être source de lésions cutanées au niveau des zones d’appui.
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Le réalignement de la main et la stabilisation du poignet peuvent faire appel à deux procédures différentes : la centralisation ou la radialisation. Le choix dépend à notre sens des conditions anatomiques locales.
Dans certains cas, des gestes complémentaires peuvent être nécessaires : correction préalable de la déformation par distraction progressive, ostéotomie de l’ulna, allongement secondaire de l’ulna. Ils seront exposés dans un second temps.
Réalignement et stabilisation
Voies d’abord
Multiples, elles dépendent de l’importance de la déformation et du type de correction envisagé :
Exploration
C’est un temps capital qui va conditionner le choix du procédé de stabilisation. Chaque région doit être explorée afin de n’oublier aucun élément.
Le rétinaculum dorsal est ouvert sur son bord radial en conservant son insertion ulnaire intacte. Les tendons des extenseurs des doigts sont repérés (par traction douce) et disséqués afin de libérer d’éventuelles adhérences sur la face dorsale des métacarpiens. Lorsqu’ils sont individualisables, il faut les repérer et les protéger.
La dissection sur le versant ulnaire s’étend jusqu’à l’extensor digiti minimi et surtout l’extensor carpi ulnaris. Puis, elle se poursuit vers le flexor carpi ulnaris.
La dissection est ensuite menée vers le bord radial. L’anatomie y est toujours perturbée. Les branches sensitives du nerf radial étant absentes, elles sont remplacées par des rameaux nerveux issus du nerf médian. Ceux-ci sont préservés et conduisent au nerf médian situé dans la concavité de la déformation. Il doit être libéré jusqu’au tiers moyen de l’avant-bras afin de parfaitement contrôler sa tension lors de la réaxation. Il représente l’élément limitant la réaxation, car il faut lui éviter tout étirement excessif. Une bande fibreuse radiale peut être découverte lors de l’exploration, et doit être excisée si elle existe. Elle correspond à un reliquat du squelette radial. La libération de l’articulation ulno-carpienne doit être complète en évitant toutefois d’ouvrir la médiocarpienne.
Cette dissection mène également à une masse musculaire donnant naissance à des tendons plus ou moins bien individualisés. Dans les cas les plus favorables, il est possible d’identifier un muscle extensor indicis proprius, le brachio radialis, l’extensor carpi radialis longus, l’extensor carpi radialis brevis. Les muscles fléchisseurs du poignet sont rarement retrouvés. En revanche, les fléchisseurs des doigts doivent être protégés et non traumatisés. Parfois, ces structures du versant radial sont absentes, grêles ou de mauvaise qualité et ne pourront pas être transférées. Elles conduiront l’opérateur à renoncer à une éventuelle radialisation.
En cas de centralisation
Principe : il s’agit de réaliser une stabilisation du poignet en modelant la tête de l’ulna sous forme d’un carré et en l’incarcérant dans une logette creusée dans le massif carpien (figure 21.4a).
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