Chapitre 20 Malformations Lymphatiques Kystiques Superficielles
Malformations Lymphatiques
Les malformations lymphatiques kystiques, anciennement appelées hygroma ou lymphangiomes dans leur forme profonde et angiokératome dans leur forme cutanée superficielle sont des malformations matures à flux lent ou absent. Elles sont constituées de kystes de taille et de forme variés développés à partir des lymphatiques de la peau, du tissu sous-cutané ou des organes ou elles se développent de façon circonscrite. Elles peuvent ainsi atteindre les organes ou les muqueuses (médiastin, plèvre, péritoine, orbite, parotide, langue, muscles, os, etc.). Ces malformations lymphatiques kystiques localisées consécutives à un développement dystrophique locorégional des vaisseaux lymphatiques ne sont généralement jamais associées à un lymphœdème conséquence d’une insuffisance de drainage lymphatique par une dysplasie tron- culaire des collecteurs lymphatiques.
LES DIFFÉRENTES PRÉSENTATION
Malformations lymphatiques superficielles du derme
Ces lésions apparaissent sous la forme de petites vésicules ou papules vésiculeuses isolées ou en bouquet, plus ou moins kératinisées d’où suinte la lymphe lors de la rupture des vésicules (cf. fig. 18-1). Leur appellation la plus fréquente est celle d’angiokératome. Ces lésions sont congénitales ou apparaissent plus tard dans l’enfance. Les localisations les plus fréquentes sont les racines des membres et en particulier le creux axillaire et la région cervicale très riches en tissu lymphatique. La palpation retrouve une tuméfaction rénitente ou une infiltration en plaque. La transillumination est alors utile et permet de visualiser des kystes lymphatiques associés aux angiokératomes. L’histologie des lymphangiomes microkystiques dermique correspond à des dilatations lymphatiques dermiques ou épi- dermiques. Les structures se différencient des malformations veineuses par une composante musculaire plus marquée et par la forme des vaisseaux. Il est parfois impossible de différencier les deux atteintes qui sont parfois associées et réalisent des malformations veinolymphatiques.
DIAGNOSTIC CLINIQUE
Sémiologie
AU NIVEAU DE LA PEAU
Il s’agit d’une tuméfaction localisée peu saillante parfois seulement palpable sous une peau de couleur normale, lisse, deconsistance ferme et élastique ou molle et dépressible selon la nature kystique unique ou multiple (cf. fig. 18-2).
Forme monokystique
C’est une masse sous-cutanée, non adhérente à la peau, non pulsatile et non dépressible dont le volume ne varie pas avec les pleurs contrairement aux malformations veineuses avec lesquelles elles peuvent être confondues en l’absence de modification de la coloration de la peau.
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