20: Cardiopathies congénitales

Chapitre 20 Cardiopathies congénitales



Malgré la faible incidence des malformations cardiaques congénitales, pouvoir disposer d’un bilan morphologique complet permet d’orienter la conduite thérapeutique à tenir chez les patients touchés, dont le pronostic était encore très réservé il y a quelques années. En effet, ces 20 dernières années ont été marquées par des progrès significatifs en matière de traitement chirurgical des cardiopathies congénitales (CC), imposant de pouvoir disposer de techniques de diagnostic et d’évaluation au long cours fiables et non agressives… Dans ce contexte, l’échographie cardiaque s’est naturellement imposée en premier lieu, remplaçant progressivement, dans de nombreuses indications, l’angiographie (qui ne donne par ailleurs de renseignements que sur le contenu). Les performances et la fiabilité de l’échocardiographie couplée au doppler ont transformé la prise en charge des CC. Néanmoins, l’échographie présente des limites : son champ de vue est restreint et elle est opérateur- et patient-dépendant. L’angiographie en contrepartie, outre son caractère invasif, nécessite une anesthésie générale et présente l’inconvénient de l’irradiation et de l’injection de produit de contraste. Le scanner multibarrette partage avec elle l’inconvénient de l’injection d’iode, mais surtout l’irradiation, risque que l’on souhaite éviter dans une population nécessitant un suivie en imagerie, notamment s’il s’agit de patients pédiatriques.


Parmi les anomalies où l’imagerie par résonance magnétique (IRM) s’avère particulièrement contributive en complément de l’échographie, on retiendra l’étude des gros vaisseaux, notamment les anomalies des arcs aortiques, la coarctation (CoA) aortique, les anomalies de la voie droite, en particulier l’étude de l’artère pulmonaire et de ses branches, les anomalies de retour veineux systémique et pulmonaire. L’IRM est également fort utile dans le diagnostic des formes complexes de CC et le suivi postopératoire comportant des montages chirurgicaux parfois très élaborés.



Techniques d’imagerie


Les multiples aspects techniques et options (approches anatomiques et fonctionnelles) offerts par l’IRM et la complexité de certaines CC ne doivent pas un frein ni pour le radiologue, ni pour le prescripteur. Devant une situation clinique difficile et urgente où manquent des éléments du diagnostic à un échocardiographiste compétent, une ambiance d’excellente coopération doit coexister. Dans ce climat de challenge diagnostique, chacun des deux partenaires doit jouer son rôle en tablant sur une complémentarité optimale. Le radiologue doit avoir une bonne connaissance d’une part du dossier clinique, notamment des données déjà acquises par l’échocardiographie (anomalies recensées), et d’autre part des problèmes restés en suspens ou à résoudre. Le prescripteur doit en revanche avoir des notions sur les potentialités de l’IRM et les réponses que l’on peut en attendre. En effet, en dehors de l’approche anatomique par séquence de spin-écho rapide, première étape indispensable, l’étude des CC nécessite souvent des séquences complémentaires en écho de gradient (ciné- ou angio-IRM), voire, sur les appareils récents qui en offrent l’option, des séquences avec cartographie des flux (IRM codée en vitesse de flux) ou injection de gadolinium.


Un examen IRM nécessite en premier lieu une parfaite sédation, en particulier chez l’enfant entre 2 et 7 ans (voire une anesthésie générale), car le moindre mouvement est susceptible d’altérer significativement la qualité de l’image. Celle-ci est obtenue au mieux par la présence d’un anesthésiste sur place ou éventuellement d’un médecin de l’équipe prescrivant l’examen.


Pour s’affranchir des artéfacts liés aux battements cardiaques, les séquences d’acquisition doivent être synchronisées à l’électrocardiogramme (ECG) [ce qui ne pose en général aucun problème de réalisation chez l’enfant]. Pour augmenter le rapport signal sur bruit de l’image, l’antenne devra idéalement être adaptée à la taille de l’enfant (antenne spécifique de petite taille ou antenne tête, genou, etc.). Pour réduire le temps d’examen et les artéfacts de mouvements, des champs de vue avec matrices asymétriques (96 × 256) et plusieurs excitations sont habituellement choisis. Pour améliorer le rapport signal sur bruit sans pénalité sur la résolution spatiale, une épaisseur de coupes de 5 mm (3 si possible) avec espace intercoupe de 1 mm est un bon compromis. Pour bien visualiser des structures vasculaires de petite taille, il est très utile d’avoir recours à des coupes entrelacées chevauchées de 2 à 3 mm.


Bien que la réalisation d’une première série de coupes axiales soit indispensable, le choix des autres plans de coupe les plus appropriés (série frontale, autre série axiale, sagittale et/ou oblique) ne peut être standardisé. Il sera au mieux « façonné » au cas par cas en se référant, à chaque fois, aux particularités du dossier clinique, notamment aux problèmes non résolus par l’échocardiographie, mais aussi aux informations livrées au fur et à mesure de l’acquisition des séquences d’IRM. L’utilisation éventuelle de plans de coupe obliques contenant des structures vasculaires (situées à distance du cœur) s’avère souvent très utile, car celles-ci ne sont pas toujours bien accessibles en échocardiographie. Avec une durée totale d’examen d’environ 30 à 60 minutes, l’exploration IRM est bien tolérée même dans une tranche d’âge très jeune (y compris chez les patients fragiles ou les prématurés).



Anatomie cardiovasculaire et caractérisation du flux


L’IRM avec son large champ de vue, son excellent contraste spontané (vasculaire/tissulaire), sa bonne résolution spatiale et son approche fonctionnelle sur les flux, est très bien adaptée à la visualisation des structures cardiaques mais également médiastinales. Son approche multiplanaire nécessite cependant, comme pour toute technique « tomographique », une reconstruction mentale tridimensionnelle de l’anatomie cardiovasculaire à partir d’une série de coupes séquentielles de 3 à 10 mm d’épaisseur obtenue en temps différé.



Étude de l’anatomie


L’examen débute (après le repérage) avec des séquences « anatomiques » de spin-écho rapide qui permettent une approche tridimensionnelle « étagée » extrêmement précise et fidèle de l’anatomie cardiovasculaire. En spin-écho, le sang, circulant rapidement dans les vaisseaux et les cavités cardiaques, génère en effet habituellement un contraste spontané (« hyposignal » noir) par rapport à la graisse médiastinale (« hypersignal » blanc) et aux tissus mous (parois vasculaires et myocarde, « isosignal » gris). Les cavités et voies aériques (poumons, trachée, etc.), l’os et les calcifications apparaissent également en noir. Le champ de vue (non limité) est adapté au thorax de l’enfant (couvrant le cœur, le médiastin, les poumons et la région cervicale, voire si nécessaire l’abdomen). Les séquences en spin-écho pondérées T2 ne sont que rarement utiles en matière de CC (elles complètent parfois le bilan d’autres pathologies cardiovasculaires – masses cardiaques, paracardiaques, pathologies péricardiques).


L’étude segmentaire de l’anatomie cardiaque et des connexions vasculaires est réalisée en choisissant l’orientation des plans de coupe en incidence axiale, coronale ou sagittale mais également oblique, orientée selon les axes anatomiques du cœur (coupes grand axe et petit axe) ou celui de structures vasculaires à imager (aorte, artère pulmonaire, veines caves ou pulmonaires, montages chirurgicaux, etc.). Il est donc important en premier lieu de bien connaître les particularités de l’anatomie cardiaque normale afin de procéder à une analyse segmentaire cardiovasculaire (comme on procède en échocardiographie, angiographie ou lors du contrôle autopsique), en identifiant les différentes cavités cardiaques et gros vaisseaux, leur situation et leur mode de connexion.


Chez le sujet normal, lorsque les connexions sont habituelles (VCS et VCI → AD → VD → AP et VP → AG → VG → Ao1), il existe une disposition droite-gauche des cavités cardiaques qui est corrélée avec la disposition thoracique et abdominale. Étant donné l’orientation de l’axe anatomique du cœur, les cavités « droites » sont en fait en situation « antéro-droite » par rapport aux cavités « gauches » qui sont « postéro-gauches » (fig. 20.1). De plus, du fait du « croisement » des gros vaisseaux à leur origine, cette symétrie droite-gauche n’est pas respectée pour l’artère pulmonaire et l’aorte ; l’aorte ascendante à son origine (structure « gauche ») est en position centrale, en arrière (et droite) de l’artère pulmonaire (structure « droite ») qui est en avant (et à gauche).



Dans les malformations congénitales, de nombreuses variantes de position et de connexion cardiaque et vasculaire (inversion) sont possibles. Pour cette raison, quelle que soit la position (« droite » ou « gauche ») qu’elle occupe, on identifie une cavité par des critères morphologiques et on rajoute le préfixe « morphologiquement droit » (AmD, VmD) ou « gauche » (AmG, VmG).


Enfin, il est bien utile également de connaître la règle de la boucle énoncée par Van Praagh permettant de prévoir indirectement la boucle ventriculaire à partir de la position respective des gros vaisseaux (et/ou inversement). Elle stipule que dans 95 % des cœurs normaux ou anormaux, une boucle ventriculaire droite (VmD située à droite) coïncide avec une aorte située à droite de l’artère pulmonaire et inversement (l’aorte et le VmD sont généralement situés du même côté : à droite [ou à gauche]). L’analyse segmentaire cardiovasculaire (comme en échographie, angiographie et lors de l’autopsie), en identifiant les différentes cavités cardiaques et gros vaisseaux, leur situation et leur mode de connexion, débute sur les coupes axiales, réalisées en premier, puis sur les coupes coronales (fig. 20.2).



Les coupes axiales permettent ainsi de :


préciser la position de l’aorte ascendante par rapport à l’artère pulmonaire (fig. 20.3) (normalement « centrale », en arrière et à droite – anormalement en avant et à gauche ou à droite en cas de transposition ou malposition de type G ou D – voir également règle de la boucle) ;





Les coupes coronales (ou frontales) [fig. 20.2] visualisent au mieux les veines caves supérieure et inférieure s’abouchant normalement dans l’atrium droit, le ventricule gauche et sa chambre de chasse d’où émerge l’aorte ascendante, et sur les coupes postérieures l’atrium gauche et l’aorte descendante. Elles identifient le situs viscéroatrial :




Les coupes petit axe respectant les axes de symétrie droit/gauche (fig. 20.1d) permettent de bien séparer les cavités droites des cavités gauches, de confirmer une éventuelle transposition des gros vaisseaux, une communication auriculaire ou ventriculaire (déjà suspectées en incidence axiale, qui seront affirmées formellement – surtout en cas de petit défect – en ciné-IRM). Les coupes sagittales sont bien adaptées à l’étude de toute la voie droite : ventricule droit, infundibulum pulmonaire et tronc de l’artère pulmonaire, et également à l’étude de la trachée. Les coupes sagittales en OAG (oblique antérieur gauche) sont indispensables pour dérouler l’ensemble de la crosse aortique.



Étude des flux et cinétique cardiaque


L’étude du flux sanguin en IRM fait appel à deux méthodes de base : imagerie à sang noir mais surtout à sang blanc. La séquence en spin-écho rapide est actuellement la technique de sang noir la plus couramment utilisée pour l’exploration du cœur. En spin-écho, le sang circulant apparaît en général noir (lié au phénomène de sortie « prématurée » du plan de coupe et au déphasage des spins). Les images « anatomiques » obtenues sont celles décrites jusqu’à présent (sang circulant noir, graisse blanche, tissus mous gris, thrombus gris). Cependant, lorsque le sang circule lentement (flux veineux ou flux artériels ralentis, exemple : télédiastole), en spin-écho rapide, un signal intravasculaire intermédiaire (voire un hypersignal) peut apparaître. Les techniques de sang noir plus récentes faisant appel à une impulsion préparatoire en double inversion-récupération (IR) permettent de s’affranchir de ces signaux parasites intracavitaires.


Les techniques à sang blanc (flux circulant-blanc, thrombus-gris) sont des techniques d’écho de gradient avec compensation de flux. Elles fournissent à la fois des images statiques dont le temps d’acquisition est suffisamment court pour pouvoir réaliser des coupes en apnée (pas toujours concevable en pratique chez le tout-petit) et des images dynamiques synchronisées à l’ECG tournant en boucle type ciné-IRM. Elles permettent ainsi une approche dynamique des flux normaux (sang blanc) et semi-quantitative des flux anormaux : jets en « vapeur » de flux noir par déphasage des spins (signal void) dans les sténoses, shunts et régurgitations. L’étude de la cinétique pariétale et de la fonction ventriculaire droite et gauche est également réalisée à partir de ces séquences de ciné-IRM, notamment en petit axe. Les techniques sang blanc avec compensation de flux équilibrés dans les trois directions de l’espace (balanced steady state free precession), d’apparition plus récente, sont très performantes pour étudier à la fois l’anatomie et la cinétique cardiaque. Elles ont pour inconvénient de nécessiter une apnée correcte et parfois prolongée (pas toujours réalisable chez le tout jeune) ; par ailleurs, elles sont par essence beaucoup moins sensibles aux flux anormaux (signal void bien moins prononcé) que les séquences traditionnelles de ciné-IRM.



Angiographie par résonance magnétique


Une bonne approche « angiographique » est déjà offerte par les séquences d’écho de gradient à sang blanc que nous venons d’évoquer. L’approche « angiographique » proprement dite diffère des séquences usuelles par la recherche d’un contraste maximal entre les tissus stationnaires et le sang circulant, mais aussi par la présentation des données sous forme projective et non pas tomographique. L’opération de transformation des données initiales (piles de coupes parallèles) en projections orientables de manière quelconque s’appelle MIP (maximum intensity projection).


Trois grands principes d’angio-IRM sont actuellement utilisables. Les deux premiers ne nécessitent pas d’injection de produit de contraste ; ils sont basés sur la modulation de la phase des spins ou sur l’effet d’entrée de coupe (temps de vol). La troisième méthode repose sur le rehaussement du signal intravasculaire après injection d’un bolus de gadolinium. Nous insisterons sur cette dernière qui est la plus efficace et a, en pratique, supplanté les deux autres.


Actuellement, les meilleurs résultats sont obtenus grâce aux séquences rapides d’écho de gradient en 3DFT à temps de répétition (TR) et temps d’écho (TE) courts (respectivement 5 et 3 ms), acquises lors du premier passage de gadolinium (effet T1). Elles permettent d’obtenir une trentaine de tranches de 1 à 2 mm d’épaisseur environ, en 10 à 20 secondes environ. Outre la rapidité de l’acquisition, compatible avec une apnée chez le grand enfant ou chez l’adulte, les deux avantages déterminants sont : un large champ de vue sans contrainte liée à la direction de l’écoulement par rapport au plan de coupe, comme cela était le cas en technique TOF, et un excellent contraste vasculaire grâce à la forte réduction du T1 créée par le passage du bolus de chélates de gadolinium. Elle présente cependant certaines limitations. Il est nécessaire de mettre en place une voie veineuse de bonne qualité, permettant un débit d’injection en bolus suffisant. Le choix du volume d’imagerie est critique, car il doit être suffisamment large pour inclure l’ensemble des structures vasculaires à étudier, mais il ne doit pas être trop large pour ne pas imposer des durées d’acquisition excessives. Enfin, le délai entre l’injection et le lancement de la séquence est à ajuster précisément, de sorte que l’instant d’acquisition des lignes centrales du plan de Fourier (début ou milieu de la séquence) corresponde bien à l’instant du passage du bolus de gadolinium. Ce dernier point rend notamment délicate l’angio-IRM de la voie droite et des branches pulmonaires (chez le tout-petit) où le transit est très rapide. L’angio-IRM devrait, à terme, réduire sensiblement les indications de l’angiographie conventionnelle (sauf pour les vaisseaux coronaires).



Quantification des flux


Grâce à des séquences particulières de cartographie dynamique des flux, une quantification des flux est réalisable (sens de l’écoulement et cartographie des vitesses). Elles sont basées sur l’encodage de la phase du signal d’IRM proportionnellement à la vitesse de déplacement des spins, selon une direction donnée (généralement selon la direction perpendiculaire au plan de coupe). Il s’agit de séquences ciné-IRM en écho de gradient dont les gradients ont été légèrement modifiés (type angio-IRM par contraste de phase). À partir des images de phase ainsi obtenues, il est possible d’extraire la courbe des vitesses d’écoulement à travers le cycle cardiaque, pour diverses régions d’intérêt artérielles ou veineuses. Connaissant la vitesse moyenne d’écoulement V et la surface de la région d’intérêt S (section du vaisseau), il est facile de connaître le débit sanguin Q dans cette région lors de chaque cycle cardiaque : QmL/cycle = V × S. Cette technique n’est donc applicable que si la coupe est bien perpendiculaire au vaisseau étudié et si un choix judicieux de la gamme de vitesses à encoder est réalisé pour éviter un phénomène de repliement spectral (aliasing). La principale application de cette technique dans les CC concerne la mesure non invasive des rapports de shunt par la comparaison du débit pulmonaire (Qp, typiquement mesuré dans le tronc de l’artère pulmonaire) et systémique (Qs, typiquement mesuré dans l’aorte ascendante). La figure 20.5 illustre ce concept dans un cas de communication interauriculaire (CIA) ostium secundum. Dans ce cas, étant donné les orientations différentes de l’aorte ascendante (verticale) et du tronc de l’artère pulmonaire (incliné vers le haut et l’arrière), deux acquisitions séparées sont nécessaires. Il est habituel de corriger les mesures de vitesse par une mesure complémentaire effectuée sur une région statique (tissu musculaire) pour rectifier de possibles décalages systématiques de phase. Étant donné que le débit mesuré est proportionnel à la surface de la région d’intérêt, il est important d’apporter un grand soin au tracé des contours vasculaires, en sachant qu’il existe une marge d’erreur tolérable de ±10 %.



Comme en écho-doppler, il est possible d’estimer les gradients de pression ΔP à travers les segments sténosés, à partir de la vitesse maximale V, selon l’équation de Bernoulli simplifiée ΔP = 4 × V2. Une application importante concerne la CoA aortique. Un exemple de cette mesure au niveau d’une sténose pulmonaire est donné figure 20.6. Il faut toutefois insister sur certaines difficultés avec cette approche :





Pour ces raisons, en pratique, la mesure des gradients de pression s’avère délicate à réaliser. Ces séquences de cartographie des vitesses constituent donc un complément très utile à l’imagerie anatomique classique, car elles apportent une dimension supplémentaire, fonctionnelle, en particulier pour la débitmétrie comparée droite-gauche ou pour estimer le flux dans les shunts de Blalock, par exemple.



Anomalies des arcs aortiques


L’embryologie du système aortique rend compte de la pathogénie des anomalies des arcs aortiques qui résultent de l’absence de régression ou de la fusion de certains segments des arcs aortiques primitifs. La classification anatomique s’appuie en grande partie sur le schéma de Corone en fonction des différentes « coupures » possibles, notamment au niveau des quatrièmes arcs. Ce schéma entièrement modifié et adapté à l’imagerie moderne en coupe est présenté sur la figure 20.7. Les sites de coupure sont numérotés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre à partir du site normal de coupure sur l’arc droit (noté N) par chiffres croissants pour les sites de coupure sur l’arc droit (→ crosse gauche). Les sites de coupure sur l’arc gauche (→ crosse droite) sont numérotés en négatif (variantes « symétrique ou en miroir » par rapport aux sites de coupure sur l’arc droit).



Les anomalies des arcs aortiques comprennent :




l’atrésie sur l’arc gauche : crosse aortique à droite. La coupure en « 1 » entre l’artère subclavière gauche (en avant) et l’aorte descendante (en arrière) avec ligament artériel droit (LAD) entraîne une disposition miroir. Moins fréquemment, le ligament artériel est à gauche (LAG), il n’y a pas d’anneau vasculoligamentaire si la coupure a lieu en arrière du LAG car celui-ci s’insère alors en avant sur l’artère subclavière. Il en existe une variante plus rare avec coupure en « 2 », entre l’artère subclavière gauche (en avant) et l’aorte descendante (en arrière) mais en avant du LAG qui, en s’insérant sur cette dernière, devient compressif : il y a une disposition des vaisseaux de la gerbe en miroir et potentiel anneau vasculoligamentaire. Cette variante entre dans le cadre des anomalies de Neuhauser (Neuhauser avec disposition en miroir). La coupure en « 3 » entre la carotide commune gauche (en avant) et l’artère subclavière gauche (en arrière) avec LAD conduit à une crosse droite avec artère subclavière gauche rétro-œsophagienne ou aberrante (image en miroir de –3). L’existence d’une crosse droite et d’un ligament cette fois-ci gauche et compressif se greffant sur un renflement vasculaire à l’origine de l’artère subclavière gauche rétro-œsophagienne (diverticule de Kommerell) forme un anneau vasculoligamentaire compressif qui entre également dans les anomalies de Neuhauser (Neuhauser variante avec arteria lusoria, beaucoup plus fréquente que le Neuhauser avec disposition en miroir). La coupure en « 4 » entre l’aorte ascendante et la carotide commune gauche entraîne une crosse droite avec tronc artériel brachiocéphalique gauche aberrant.

Les mêmes sites de coupure, variantes « symétrique ou en miroir » des sites de coupure sur l’arc gauche, peuvent être retrouvés à droite : la coupure en « –3 » sur l’arc droit est l’image « en miroir » de la coupure en « 3 » sur l’arc gauche déjà évoquée ; la coupure en « –4 » (crosse gauche avec tronc artériel brachiocéphalique droit aberrant) est l’image « en miroir » de la coupure en « 4 ».


À cette classification, il faut ajouter d’autres anomalies :





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Apr 24, 2017 | Posted by in RADIOLOGIE | Comments Off on 20: Cardiopathies congénitales

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