Chapitre 20 Cardiopathies congénitales
Anatomie cardiovasculaire et caractérisation du flux
Étude de l’anatomie
Chez le sujet normal, lorsque les connexions sont habituelles (VCS et VCI → AD → VD → AP et VP → AG → VG → Ao1), il existe une disposition droite-gauche des cavités cardiaques qui est corrélée avec la disposition thoracique et abdominale. Étant donné l’orientation de l’axe anatomique du cœur, les cavités « droites » sont en fait en situation « antéro-droite » par rapport aux cavités « gauches » qui sont « postéro-gauches » (fig. 20.1). De plus, du fait du « croisement » des gros vaisseaux à leur origine, cette symétrie droite-gauche n’est pas respectée pour l’artère pulmonaire et l’aorte ; l’aorte ascendante à son origine (structure « gauche ») est en position centrale, en arrière (et droite) de l’artère pulmonaire (structure « droite ») qui est en avant (et à gauche).
Enfin, il est bien utile également de connaître la règle de la boucle énoncée par Van Praagh permettant de prévoir indirectement la boucle ventriculaire à partir de la position respective des gros vaisseaux (et/ou inversement). Elle stipule que dans 95 % des cœurs normaux ou anormaux, une boucle ventriculaire droite (VmD située à droite) coïncide avec une aorte située à droite de l’artère pulmonaire et inversement (l’aorte et le VmD sont généralement situés du même côté : à droite [ou à gauche]). L’analyse segmentaire cardiovasculaire (comme en échographie, angiographie et lors de l’autopsie), en identifiant les différentes cavités cardiaques et gros vaisseaux, leur situation et leur mode de connexion, débute sur les coupes axiales, réalisées en premier, puis sur les coupes coronales (fig. 20.2).
Les coupes axiales permettent ainsi de :
Fig. 20-4 Ventricule « morphologiquement » droit (VmD) et Ventricule « morphologiquement » gauche (VmG).
Les coupes coronales (ou frontales) [fig. 20.2] visualisent au mieux les veines caves supérieure et inférieure s’abouchant normalement dans l’atrium droit, le ventricule gauche et sa chambre de chasse d’où émerge l’aorte ascendante, et sur les coupes postérieures l’atrium gauche et l’aorte descendante. Elles identifient le situs viscéroatrial :
Les coupes petit axe respectant les axes de symétrie droit/gauche (fig. 20.1d) permettent de bien séparer les cavités droites des cavités gauches, de confirmer une éventuelle transposition des gros vaisseaux, une communication auriculaire ou ventriculaire (déjà suspectées en incidence axiale, qui seront affirmées formellement – surtout en cas de petit défect – en ciné-IRM). Les coupes sagittales sont bien adaptées à l’étude de toute la voie droite : ventricule droit, infundibulum pulmonaire et tronc de l’artère pulmonaire, et également à l’étude de la trachée. Les coupes sagittales en OAG (oblique antérieur gauche) sont indispensables pour dérouler l’ensemble de la crosse aortique.
Quantification des flux
Grâce à des séquences particulières de cartographie dynamique des flux, une quantification des flux est réalisable (sens de l’écoulement et cartographie des vitesses). Elles sont basées sur l’encodage de la phase du signal d’IRM proportionnellement à la vitesse de déplacement des spins, selon une direction donnée (généralement selon la direction perpendiculaire au plan de coupe). Il s’agit de séquences ciné-IRM en écho de gradient dont les gradients ont été légèrement modifiés (type angio-IRM par contraste de phase). À partir des images de phase ainsi obtenues, il est possible d’extraire la courbe des vitesses d’écoulement à travers le cycle cardiaque, pour diverses régions d’intérêt artérielles ou veineuses. Connaissant la vitesse moyenne d’écoulement V et la surface de la région d’intérêt S (section du vaisseau), il est facile de connaître le débit sanguin Q dans cette région lors de chaque cycle cardiaque : QmL/cycle = V × S. Cette technique n’est donc applicable que si la coupe est bien perpendiculaire au vaisseau étudié et si un choix judicieux de la gamme de vitesses à encoder est réalisé pour éviter un phénomène de repliement spectral (aliasing). La principale application de cette technique dans les CC concerne la mesure non invasive des rapports de shunt par la comparaison du débit pulmonaire (Qp, typiquement mesuré dans le tronc de l’artère pulmonaire) et systémique (Qs, typiquement mesuré dans l’aorte ascendante). La figure 20.5 illustre ce concept dans un cas de communication interauriculaire (CIA) ostium secundum. Dans ce cas, étant donné les orientations différentes de l’aorte ascendante (verticale) et du tronc de l’artère pulmonaire (incliné vers le haut et l’arrière), deux acquisitions séparées sont nécessaires. Il est habituel de corriger les mesures de vitesse par une mesure complémentaire effectuée sur une région statique (tissu musculaire) pour rectifier de possibles décalages systématiques de phase. Étant donné que le débit mesuré est proportionnel à la surface de la région d’intérêt, il est important d’apporter un grand soin au tracé des contours vasculaires, en sachant qu’il existe une marge d’erreur tolérable de ±10 %.
Comme en écho-doppler, il est possible d’estimer les gradients de pression ΔP à travers les segments sténosés, à partir de la vitesse maximale V, selon l’équation de Bernoulli simplifiée ΔP = 4 × V2. Une application importante concerne la CoA aortique. Un exemple de cette mesure au niveau d’une sténose pulmonaire est donné figure 20.6. Il faut toutefois insister sur certaines difficultés avec cette approche :
Anomalies des arcs aortiques
L’embryologie du système aortique rend compte de la pathogénie des anomalies des arcs aortiques qui résultent de l’absence de régression ou de la fusion de certains segments des arcs aortiques primitifs. La classification anatomique s’appuie en grande partie sur le schéma de Corone en fonction des différentes « coupures » possibles, notamment au niveau des quatrièmes arcs. Ce schéma entièrement modifié et adapté à l’imagerie moderne en coupe est présenté sur la figure 20.7. Les sites de coupure sont numérotés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre à partir du site normal de coupure sur l’arc droit (noté N) par chiffres croissants pour les sites de coupure sur l’arc droit (→ crosse gauche). Les sites de coupure sur l’arc gauche (→ crosse droite) sont numérotés en négatif (variantes « symétrique ou en miroir » par rapport aux sites de coupure sur l’arc droit).
Les anomalies des arcs aortiques comprennent :
À cette classification, il faut ajouter d’autres anomalies :