190 (Item 117): Lupus érythémateux systémique. Syndrome des anti-phospholipides


Lupus érythémateux systémique. Syndrome des anti-phospholipides



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LIENS TRANSVERSAUX




ITEM 94 Neuropathie périphérique.


ITEM 124 Ostéopathies fragilisantes.


ITEM 188 Pathologies auto-immunes. Aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.


ITEM 206 Pneumopathie interstitielle diffuse.


ITEM 209 Anémie chez l’adulte et chez l’enfant.


ITEM 211 Purpuras chez l’adulte et chez l’enfant.


ITEM 258 Néphropathie glomérulaire.


ITEM 326 Prescription et surveillance des classes de médicaments les plus courantes chez l’adulte et chez l’enfant : anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens.



Sujets tombés aux concours de l’Internat et aux ECN : 1996, 2006 image



1996 : Une patiente de 21 ans est transférée en urgence d’une maternité où elle avait été admise, 48 heures auparavant, pour avortement spontané survenant à la 6e semaine d’aménorrhée


Elle présente en effet, depuis quelques heures, un œdème du mollet droit. La pression des masses musculaires est douloureuse, de même que la dorsiflexion du pied. L’écho-Doppler réalisé immédiatement confirme la thrombose veineuse surale s’étendant jusqu’à la veine poplitée. L’interrogatoire retrouve la notion d’un autre avortement spontané survenu six mois auparavant. La patiente est par ailleurs en excellent état général et l’examen clinique est normal, en dehors des signes de phlébite. Elle a présenté trois épisodes de polyarthrite ces dernières années traités par AINS. L’hémogramme donne les résultats suivants : leucocytes 3,2.106/l, dont 63 % de neutrophiles, 30 % de lymphocytes et 7 % de monocytes ; hémoglobine 11,8 g/dl ; plaquettes 128.106/l. Le bilan d’hémostase réalisé avant tout traitement anticoagulant donne les résultats suivants : temps de céphaline activée : malade 84 s, témoin 31 s ; TP 84 % ; le temps de saignement est normal à 4 min 30.



1) Dans ce contexte clinique, que vous évoque l’anomalie initiale de l’hémostase ?


2) Quel traitement d’urgence allez-vous mettre en œuvre pour cette phlébite profonde et comment allez-vous le surveiller ?


3) Cette anomalie de l’hémostase et ce contexte clinique sont fréquemment les premières manifestations d’une maladie générale : laquelle ? Quels sont les arguments en faveur de cette hypothèse présents dans l’observation et comment la confirmer ?


4) Quel type de contraception envisagez-vous chez cette jeune femme après le retour de couches ? (Expliquez pourquoi).


5) Un an plus tard, tout traitement anticoagulant étant arrêté, la patiente désire mener à bien une grossesse. Quel traitement lui proposez-vous compte tenu des deux avortements spontanés successifs ?



image 2006 :


Mlle S. K, née le 15 septembre 1976, vous est adressée en août 2002 pour douleurs articulaires touchant les poignets, les interphalangiennes proximales et distales, et les métacarpophalangiennes. Ces douleurs évoluent depuis un mois environ, sont accentuées la nuit, semblent s’amender dans la journée sans disparaître totalement. Elle présente depuis 4 jours un purpura pétéchial non infiltré des membres inférieurs remontant jusqu’au niveau des genoux, et rapporte une fébricule à 38 °C, 38,5 °C depuis 15 jours. Mlle K. n’a pas d’antécédents particuliers hormis une appendicectomie.



L’examen clinique ne montre pas d’arthrite vraie, mais vous réveillez la douleur à la pression des articulations sus-citées. À l’auscultation cardiaque, vous entendez un souffle systolique 2/6 maximal au foyer mitral. Sur le plan biologique : leucocytes : 6 600/mm3 ; GR : 3,9.109/mm3 ; hémoglobine : 10,7 g/dl ; VGM : 86,7 μ3 ; TCMH : 27,4 pg ; CCMH : 31,7 % ; hématocrite : 33,8 % ; plaquettes : 29 000/mm3 ; TCA : 74 secondes (témoin : 29 secondes) ; fibrinogène : 6 g/l (N : 2–4 g/l) ; TP : 99 % ; temps de thrombine : 19 secondes (témoin : 18 secondes).



2) Devant l’ensemble du tableau clinique et ces résultats biologiques, quelles sont les deux hypothèses diagnostiques que vous suspectez, de principe ? Quels examens complémentaires biologiques réalisez-vous pour le confirmer ?


3) Comment interprétez-vous le bilan de coagulation ? Quels examens biologiques demandez-vous pour confirmer votre suspicion et compléter le bilan ? Justifiez votre réponse.


4) Le diagnostic principal retenu n’est pas d’origine infectieuse, et le diagnostic associé suspecté à la question 3, est confirmé. Quelles en sont les principales complications et comment les rechercher dans le cadre de cette observation ?


5) Un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j est débuté : quelle surveillance effectuez-vous, quels traitements associez-vous à cette corticothérapie, et quelles recommandations donnez-vous à la patiente ?


La patiente évolue favorablement dans un premier temps (ne prend plus que 5 mg de prednisone par jour) et reprend son travail de vente par correspondance sur Internet. Elle revient vous voir en urgence en décembre 2002 pour asthénie brutale survenue 2 jours auparavant, une dyspnée inhabituelle à la montée d’un étage. L’auscultation cardiaque retrouve une tachycardie régulière à 110/min ; l’auscultation pulmonaire est normale ; la patiente est apyrétique. Vous retrouvez une pâleur non notée précédemment, ainsi qu’un sub-ictère conjonctival. La numération faite en urgence retrouve : GR : 2,2.1012/l ; Hb : 7,8 g/dl ; VGM : 105 fl ; hématocrite : 24 % ; réticulocytes : 200 000/mm3 ; leucocytes : 3,4.109/l ; plaquettes : 160.109/l.



Le traitement effectué a, de nouveau, permis d’améliorer la patiente, qui à nouveau reprend son travail. Vous êtes appelé par le service d’urgence de votre hôpital le 6 février 2003 : Mlle S. K. vient d’y être admise pour une « faiblesse » dans les jambes depuis une quinzaine de jours, ainsi qu’une récidive des douleurs articulaires initiales. Vous retrouvez à l’examen clinique un érythème du visage, prédominant en malaire, bilatéral, légèrement infiltré, non douloureux. La patiente vous signale avoir voulu bronzer, et l’érythème est apparu après deux séances d’UV. Elle est apyrétique.


La pression musculaire ne réveille pas de douleur, mais il existe des réflexes très vifs et polycinétiques au niveau des membres inférieurs. Le signe de Babinski est positif de façon bilatérale. Il n’y a pas d’anomalie au niveau des membres supérieurs ou du tronc.






I SIGNES CLINIQUES



A Atteinte rhumatologique




image Il s’agit de manifestations très fréquentes (plus de 80 % des cas) avec : image



image D’autres manifestations rhumatologiques peuvent être rencontrées mais elles sont en général plus tardives ou liées au traitement cortisonique :




B Atteinte cutanéomuqueuse



1 Lésions lupiques dites « spécifiques »


Elles prédominent sur les zones exposées en raison de leur fréquente photosensibilité.





c) Lésions chroniques



image Lupus discoïde (fig. 190-3) :



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Fig. 190-3 Lupus discoïde du pavillon de l’oreille. (Voir aussi dans le cahier couleur.) (Source : Lipsker D, Sibilia J. Lupus érythémateux. Paris : Elsevier-Masson ; 2013.)



image Lupus tumidus : placards nettement saillants arrondis ou ovalaires de teinte rouge violacé, à bords nets, de consistance œdémateuse.


image Lupus engelure : engelures persistantes au-delà des saisons froides.


image Panniculite : nodules ou plaques infiltrées évoluant vers une lipoatrophie.




C Atteinte hématologique ITEMS 188, 209




image Il s’agit le plus souvent de cytopénies : image



image L’association de l’anémie hémolytique auto-immune et de la thrombopénie auto-immune est dénommée syndrome d’Evans.


image Il peut s’agir de microangiopathie thrombotique, dont le diagnostic doit être évoqué devant une anémie hémolytique avec la présence de schizocytes, une thrombopénie, une insuffisance rénale aiguë.


image Un syndrome d’activation macrophagique peut survenir au cours de la maladie, caractérisé par de la fièvre, une polyadénopathie, parfois une organomégalie, et des signes biologiques associant pancytopénie, élévation de la ferritinémie, des triglycérides et, surtout, des signes d’hémophagocytose sur la moelle (myélogramme ou biopsie médullaire).



D Atteinte des séreuses ITEM 206





image L’atteinte pulmonaire la plus fréquente est l’épanchement pleural, révélé par une douleur basithoracique, une toux sèche voire une dyspnée, parfois fébrile (épanchement exsudatif et lymphocytaire). Parfois, il s’agit d’une pleurite sèche. Les autres complications pulmonaires pouvant être rencontrées dans le lupus érythémateux systémique sont l’hypertension artérielle pulmonaire, la pneumopathie interstitielle diffuse chronique.


image L’épanchement péricardique se manifeste par une douleur thoracique précordiale rétrosternale s’aggravant en position penchée en avant. Il est confirmé à l’ECG et surtout l’échographie cardiaque.


image Les autres tuniques cardiaques peuvent être touchées : le myocarde et les valves cardiaques (endocardite de Libman-Sacks caractérisée par un épaississement des valves aortique ou mitrale et fréquemment associée au syndrome des anti-phospholipides).


image L’atteinte coronaire n’est pas rare, surtout favorisée par l’athérosclérose accélérée par la corticothérapie ou le contrôle insuffisant de la maladie.



E Atteinte rénale ITEM 258





image L’examen physique s’attardera à rechercher des œdèmes des membres inférieurs, une hypertension artérielle nouvellement installée, une hématurie macroscopique.


image Il faut rechercher systématiquement une atteinte rénale à chaque consultation par la bandelette urinaire (BU) : protéinurie d’allure néphrotique faite d’albumine, hématurie microscopique.


image Un ECBU et une protéinurie des 24 heures compléteront la BU ainsi qu’un dosage de la créatinine (insuffisance rénale organique). image


image La ponction-biopsie rénale reste l’examen clé en cas d’anomalie du sédiment urinaire avec la classification en stades OMS de la biopsie (dont les résultats seront demandés en urgence) :


Nov 19, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 190 (Item 117): Lupus érythémateux systémique. Syndrome des anti-phospholipides
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