Lupus érythémateux systémique. Syndrome des anti-phospholipides
Sujets tombés aux concours de l’Internat et aux ECN : 1996, 2006 
Elle présente en effet, depuis quelques heures, un œdème du mollet droit. La pression des masses musculaires est douloureuse, de même que la dorsiflexion du pied. L’écho-Doppler réalisé immédiatement confirme la thrombose veineuse surale s’étendant jusqu’à la veine poplitée. L’interrogatoire retrouve la notion d’un autre avortement spontané survenu six mois auparavant. La patiente est par ailleurs en excellent état général et l’examen clinique est normal, en dehors des signes de phlébite. Elle a présenté trois épisodes de polyarthrite ces dernières années traités par AINS. L’hémogramme donne les résultats suivants : leucocytes 3,2.106/l, dont 63 % de neutrophiles, 30 % de lymphocytes et 7 % de monocytes ; hémoglobine 11,8 g/dl ; plaquettes 128.106/l. Le bilan d’hémostase réalisé avant tout traitement anticoagulant donne les résultats suivants : temps de céphaline activée : malade 84 s, témoin 31 s ; TP 84 % ; le temps de saignement est normal à 4 min 30.
1) Dans ce contexte clinique, que vous évoque l’anomalie initiale de l’hémostase ?
2) Quel traitement d’urgence allez-vous mettre en œuvre pour cette phlébite profonde et comment allez-vous le surveiller ?
3) Cette anomalie de l’hémostase et ce contexte clinique sont fréquemment les premières manifestations d’une maladie générale : laquelle ? Quels sont les arguments en faveur de cette hypothèse présents dans l’observation et comment la confirmer ?
4) Quel type de contraception envisagez-vous chez cette jeune femme après le retour de couches ? (Expliquez pourquoi).
5) Un an plus tard, tout traitement anticoagulant étant arrêté, la patiente désire mener à bien une grossesse. Quel traitement lui proposez-vous compte tenu des deux avortements spontanés successifs ?
2006 :Mlle S. K, née le 15 septembre 1976, vous est adressée en août 2002 pour douleurs articulaires touchant les poignets, les interphalangiennes proximales et distales, et les métacarpophalangiennes. Ces douleurs évoluent depuis un mois environ, sont accentuées la nuit, semblent s’amender dans la journée sans disparaître totalement. Elle présente depuis 4 jours un purpura pétéchial non infiltré des membres inférieurs remontant jusqu’au niveau des genoux, et rapporte une fébricule à 38 °C, 38,5 °C depuis 15 jours. Mlle K. n’a pas d’antécédents particuliers hormis une appendicectomie.
2) Devant l’ensemble du tableau clinique et ces résultats biologiques, quelles sont les deux hypothèses diagnostiques que vous suspectez, de principe ? Quels examens complémentaires biologiques réalisez-vous pour le confirmer ?
3) Comment interprétez-vous le bilan de coagulation ? Quels examens biologiques demandez-vous pour confirmer votre suspicion et compléter le bilan ? Justifiez votre réponse.
4) Le diagnostic principal retenu n’est pas d’origine infectieuse, et le diagnostic associé suspecté à la question 3, est confirmé. Quelles en sont les principales complications et comment les rechercher dans le cadre de cette observation ?
5) Un traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j est débuté : quelle surveillance effectuez-vous, quels traitements associez-vous à cette corticothérapie, et quelles recommandations donnez-vous à la patiente ?
6) Que suspectez-vous et quels examens réalisez-vous ? Justifiez votre réponse.
7) Ces examens confirment ce que vous suspectiez : comment modifiez-vous le traitement ? Quelle surveillance effectuez-vous ?
CONSENSUS 
• Recherche complémentaire et identification d’un anticoagulant lupique. HAS, septembre 2006.http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/synthese_anticoagulant_lupique.pdf
• Miyakis S., Lochshin M.D., Atsumi T., et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost, 2006 ; 4 : 295–306. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x/full
• American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus, 1997.http://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Classification/SLE/1997_Update_of_ Revised_Systemic_Lupus_Erythematosus/
• PNDS – Lupus érythémateux systémique. HAS, janvier 2010.http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-03/ald_21_pnds_lupus_web.pdf
• American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis. Hahn B.H., et al. Arthritis Care Res (Hoboken), 2012 ; 64 : 797–808. http://www.rheumatology.org/practice/clinical/guidelines/Lupus_Nephritis_Guidelines_ Manuscript.pdf
POUR COMPRENDRE…
Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune, aussi dénommée connectivite, caractérisée par la présence d’anticorps antinucléaires, en particulier d’anticorps anti-ADN natif (double brin). Il peut toucher de multiples organes. Sa physiopathologie est multifactorielle et est encore incomplètement connue.
Les poussées peuvent être favorisées par les ultraviolets, la contraception œstro-progestative.
La grossesse est classiquement un facteur favorisant des poussées par l’hyperœstrogénie.
I SIGNES CLINIQUES
A Atteinte rhumatologique
Il s’agit de manifestations très fréquentes (plus de 80 % des cas) avec : 
– soit des polyarthralgies* d’horaire inflammatoire ;
– soit une polyarthrite non destructrice pouvant touchant les petites articulations de la main ainsi que les grosses articulations, associée à des ténosynovites des fléchisseurs ;
– soit une arthropathie déformante liée à des lésions capsulo-ligamentaires se traduisant par des subluxations réductibles des doigts, dénommées rhumatisme de Jaccoud (fig. 190-1).
– ostéonécrose aseptique des têtes fémorales ou humérales favorisée par le lupus érythémateux systémique lui-même, un syndrome des anti-phospholipides associé ou les corticoïdes ; elle se manifeste par des douleurs à radiographie le plus souvent normale, dont le diagnostic est confirmé par l’IRM ;
– ostéoporose favorisée par la corticothérapie ITEMS 124 326.
B Atteinte cutanéomuqueuse
1 Lésions lupiques dites « spécifiques »
Elles prédominent sur les zones exposées en raison de leur fréquente photosensibilité.
a) Lésions aiguës
Érythème en « ailes de papillon », ou vespertilio (érythème un peu infiltré qui siège de façon symétrique sur les pommettes de part et d’autre des ailes du nez) (fig. 190-2) ; le nom de lupus vient d’ailleurs de cette localisation cutanée qui rappellerait un masque, ou loup (de lupus, « loup »).
Fig. 190-2 Vespertilio : éruption érythématosquameuse en « ailes de papillon ». (Voir aussi dans le cahier couleur.) (Source : Lipsker D, Sibilia J. Lupus érythémateux. Paris : Elsevier-Masson ; 2013.)
c) Lésions chroniques
Fig. 190-3 Lupus discoïde du pavillon de l’oreille. (Voir aussi dans le cahier couleur.) (Source : Lipsker D, Sibilia J. Lupus érythémateux. Paris : Elsevier-Masson ; 2013.)
– le plus fréquent (10 à 20 % des lupus érythémateux systémiques) ;
– plaques bien limitées avec trois lésions élémentaires : érythème parcouru de fines télangiectasies ; squames plus ou moins épaisses ; atrophies cicatricielles définitives, souvent multiples et symétriques, surtout au visage sur l’arête du nez, les pommettes (avec parfois disposition en « ailes de papillon »), les régions temporales et l’ourlet des oreilles, et sur le cuir chevelu avec alopécie cicatricielle définitive ;
– l’atteinte palmoplantaire peut être invalidante ;
Lupus tumidus : placards nettement saillants arrondis ou ovalaires de teinte rouge violacé, à bords nets, de consistance œdémateuse.
Lupus engelure : engelures persistantes au-delà des saisons froides.
Panniculite : nodules ou plaques infiltrées évoluant vers une lipoatrophie.
C Atteinte hématologique ITEMS 188, 209
Il s’agit le plus souvent de cytopénies : 
– anémie auto-immune* avec présence d’anticorps anti-globules rouges (ou de complément) lysant les hématies, confirmée par le test de Coombs direct érythrocytaire ;
– thrombopénie, souvent modérée, parfois satellite d’un syndrome des anti-phospholipides ; elle est rarement profonde et symptomatique avec complications hémorragiques.
L’association de l’anémie hémolytique auto-immune et de la thrombopénie auto-immune est dénommée syndrome d’Evans.
Il peut s’agir de microangiopathie thrombotique, dont le diagnostic doit être évoqué devant une anémie hémolytique avec la présence de schizocytes, une thrombopénie, une insuffisance rénale aiguë.
Un syndrome d’activation macrophagique peut survenir au cours de la maladie, caractérisé par de la fièvre, une polyadénopathie, parfois une organomégalie, et des signes biologiques associant pancytopénie, élévation de la ferritinémie, des triglycérides et, surtout, des signes d’hémophagocytose sur la moelle (myélogramme ou biopsie médullaire).
D Atteinte des séreuses ITEM 206
L’atteinte pulmonaire la plus fréquente est l’épanchement pleural, révélé par une douleur basithoracique, une toux sèche voire une dyspnée, parfois fébrile (épanchement exsudatif et lymphocytaire). Parfois, il s’agit d’une pleurite sèche. Les autres complications pulmonaires pouvant être rencontrées dans le lupus érythémateux systémique sont l’hypertension artérielle pulmonaire, la pneumopathie interstitielle diffuse chronique.
L’épanchement péricardique se manifeste par une douleur thoracique précordiale rétrosternale s’aggravant en position penchée en avant. Il est confirmé à l’ECG et surtout l’échographie cardiaque.
E Atteinte rénale ITEM 258
L’examen physique s’attardera à rechercher des œdèmes des membres inférieurs, une hypertension artérielle nouvellement installée, une hématurie macroscopique.
La ponction-biopsie rénale reste l’examen clé en cas d’anomalie du sédiment urinaire avec la classification en stades OMS de la biopsie (dont les résultats seront demandés en urgence) :
Stay updated, free articles. Join our Telegram channel
Full access? Get Clinical Tree
