Atrésie œsophagienne

L’atrésie de l’œsophage est la pathologie œsophagienne la plus fréquente, avec une fréquence de 1 pour 3 000 à 4 000 naissances [1].

La classification de Ladd se fonde sur la présence ou l’absence de fistule trachéo-œsophagienne :

Le dépistage de l’atrésie œsophagienne est difficile échographiquement. Il est souvent suspecté seulement au 3^e trimestre devant l’existence d’un hydramnios associé à un estomac de petit volume. Seulement 42 % des atrésies sont dépistées sur ces signes d’appel [2] et 44 % des atrésies suspectées sont confirmées en postnatal [3]. Ce mauvais rendement peut être amélioré par la recherche du « pouch sign » [4], qui correspond à la dilatation du cul-de-sac œsophagien supérieur, associée à des mouvements de régurgitation du fœtus (fig. 18.4).

Fig. 18.4 « Pouch sign » : dilatation du cul-de-sac œsophagien supérieur dans le cadre d’une atrésie de type I.

Cette image, d’apparition le plus souvent tardive, peut être difficile à visualiser et nécessite la réalisation d’examens longs et répétés.

La visualisation de l’œsophage dans l’espace aorto-carène prend donc ici toute son importance, afin d’assurer un dépistage plus précoce et une meilleure prise en charge pré- et postnatale. Develay-Morice et al. [5] en 2007 ont décrit leur technique de visualisation de l’œsophage fœtal et rapporté leur expérience sur le diagnostic d’atrésie avec fistule trachéo-œsophagienne. Ils prouvent dans cette étude que les atrésies dépistées présentaient une anomalie de l’espace aorto-carène permettant la suspicion d’atrésie dans tous les cas.

Dans le dépistage de l’atrésie de l’œsophage, il peut être intéressant de s’attarder aux signes d’appel simples que sont les anomalies vasculaires. En effet, le champ embryonnaire de l’atrésie de l’œsophage est très proche de celui des veines fœtales et le dépistage simple de la persistance d’une veine cave supérieure gauche, une anomalie de la veine azygos ou la persistance de la veine ombilicale droite sont autant de signes d’appel à la recherche d’une atrésie de l’œsophage justifiant la réalisation d’un examen morphologique de référence [6].

La découverte ou la suspicion d’une atrésie de l’œsophage doit faire l’objet d’un examen morphologique attentif à la recherche d’anomalies associées qui sont fréquentes (30 à 50 %) [7] :

Parmi les associations malformatives, la plus fréquente est l’association VACTERL (7 à 8 %), regroupant des anomalies vertébrales, une malformation anorectale, une atrésie de l’œsophage avec fistule, des anomalies rénales et de membres. Pour retenir ce syndrome, on exige la présence de trois de ces malformations [9].

Prise en charge néonatale

Dès lors que le diagnostic anténatal d’atrésie de l’œsophage a été fait, un entretien prénatal avec le chirurgien pédiatrique pourra être proposé et la naissance devra avoir lieu dans une maternité de niveau III avec une structure de réanimation néonatale et chirurgicale sur place.

Si le diagnostic anténatal n’a pas été fait, il pourra être suspecté en salle de naissance lors de l’épreuve du passage d’une sonde nasogastrique qui butera quelques centimètres après les arcades dentaires. Dans ce cas, le « test de la seringue » sera négatif.

Dès la naissance, l’enfant présentera un encombrement salivaire, avec suffocation lors de la tétée, et une détresse respiratoire d’aggravation progressive. L’examen clinique minutieux de l’enfant s’attachera à rechercher les éventuelles malformations associées.

La radiographie pulmonaire précisera le type d’atrésie, la normalité de la silhouette cardiaque et du rachis (fig. 18.5).

Fig. 18.5 Radiographie postnatale : absence d’air dans l’estomac et butée de la sonde gastrique au niveau du cul-de-sac œsophagien supérieur.

Dès lors que le diagnostic est suspecté, l’alimentation per os sera contre-indiquée, l’enfant placé en décubitus dorsal proclive, avec une sonde dans le cul-de-sac supérieur de l’œsophage, en aspiration continue. Il sera transféré immédiatement en réanimation néonatale, perfusé sur une voie veineuse centrale et traité par antibiothérapie probabiliste en préopératoire. On essaiera d’éviter la ventilation assistée en cas de fistule œsotrachéale inférieure qui risquerait d’aggraver le météorisme abdominal et gêner la cinétique diaphragmatique.

Dans le cas de l’atrésie de l’œsophage de type III (85 % des atrésies), on réalisera au cours des 48–72 premières heures de vie une thoracotomie droite, une ligature de la fistule œsotrachéale, une anastomose termino-terminale, avec pose d’une sonde transanastomotique pour permettre une alimentation entérale précoce.

Dans le cas d’une atrésie de type I, la réparation en un temps n’est pas toujours possible. Dans ce cas, une gastrostomie d’alimentation est posée. L’enfant reste hospitalisé plusieurs semaines en soins intensifs avec une kinésithérapie respiratoire quotidienne et une aspiration continue du cul-de-sac supérieur de l’œsophage. Vers 4 à 6 mois, une anastomose termino-terminale, idéalement en conservant l’œsophage natif, sera réalisée.

Les complications à court terme sont la fuite de l’anastomose, la reperméabilisation de la fistule, et l’infection per- et postopératoire. Les complications à long terme sont la dysmotricité de l’œsophage, le reflux gastro-œsophagien avec micro-inhalation pulmonaire, la trachéomalacie, le retard de croissance et les déformations thoraciques. Ce sont donc les complications pulmonaires qui définissent le pronostic à long terme [10].

Duplication œsophagienne

Il s’agit d’une pathologie rare, représentant 10 % des duplications digestives. Les duplications se forment très tôt dans le développement embryonnaire, entre 6 et 8 SA, parallèlement au développement du tube digestif. La paroi de ces duplications est composée de fibres musculaires et d’une muqueuse. Un tiers des duplications sont associées à d’autres malformations (rachidiennes, vésicales, génito-urinaires).

La duplication œsophagienne se présente comme une structure le plus souvent kystique, parfois tubulaire dans 5 à 10 % des cas, située dans le médiastin postérieur (fig. 18.6). Le diagnostic différentiel avec un kyste bronchogénique ou une origine cardiaque peut être difficile.

Fig. 18.6 Duplication œsophagienne : image tubulaire liquidienne développée dans le médiastin postérieur.

Le traitement chirurgical de ces lésions est habituel en raison du risque de compression sur le reste du tube digestif et du risque élevé d’évolution maligne.

Anomalies de taille

Les cycles de réplétion de l’estomac ont été étudiés à partir de 12 SA, et il apparaît que l’estomac se vide en 30 à 100 minutes avant 24 SA, 40 minutes de 32 à 35 SA et plus de 80 minutes aux alentours du terme [12, 13]. La non-visualisation de l’estomac ou l’existence d’un estomac de petite taille à plusieurs examens successifs et prolongés doivent faire suspecter une pathologie.

Outre l’atrésie de l’œsophage précédemment décrite, il faut rechercher des causes compressives (tumeurs pharyngées ou médiastinales, goitre, hernie diaphragmatique, lésions intrathoraciques) ou des troubles de la déglutition d’origine neurologique.

À noter qu’il existe des microgastries congénitales dont le diagnostic différentiel avec une atrésie d’œsophage peut être difficile. L’estimation du liquide amniotique peut être une aide au diagnostic, le volume étant habituellement normal en cas de microgastrie, alors qu’il est habituel d’observer un hydramnios dans les atrésies trachéo-œsophagiennes.

La présence d’un estomac de grosse taille avec liquide amniotique normal est habituellement considérée comme variante anatomique de la normale. En revanche, un estomac de grosse taille associé à un hydramnios doit faire suspecter une obstruction sous-jacente (atrésie du pylore, duodénale, jéjunale). L’estomac de grosse taille peut être observé en cas de diabète de façon transitoire, mais également en cas de syndrome mégavessie-microcôlon.