TDM

L’aorte est l’un des meilleurs champs d’application du scanner spiralé. La rapidité d’acquisition des coupes, le balayage volumique, la possibilité d’injecter le produit de contraste à haut débit permettent une acquisition à visée angiographique [22, 56, 73, 79, 88, 105].

IRM

L’angio-IRM est une excellente méthode d’exploration de l’aorte thoracique. Elle associe les avantages de l’imagerie en coupes et des techniques de projection, permettant une étude à la fois anatomique et fonctionnelle. Les séquences tridimensionnelles (3D) en écho de gradient avec injection intraveineuse de chélate de gadolinium, réalisées en apnée et couplées à l’ECG, associées aux séquences ciné-IRM et aux séquences en écho spin T1, constituent la technique de choix pour l’étude de l’aorte thoracique [1]. Les séquences de ciné-IRM permettent également une étude globale et segmentaire de la fonction ventriculaire gauche et la recherche d’anomalies constitutionnelles type bicuspidie aortique [64].

Enfin, les séquences de contraste permettent une étude de la débimétrie aortique et la quantification d’une éventuelle fuite aortique.

Échocardiographie transœsophagienne

La pathologie de l’aorte thoracique a largement bénéficié de cette technique qui est facilement réalisable au lit ou au bloc opératoire chez des patients hémodynamiquement instables [57]. L’utilisation de sondes multiplans permet une analyse satisfaisante des trois segments de l’aorte thoracique : la racine et la partie initiale de l’aorte ascendante, l’aorte horizontale et l’aorte descendante. Cependant, en raison de l’interposition de l’arbre trachéobronchique, il persiste deux zones aveugles que sont la partie haute de l’aorte ascendante sur 3 cm environ et l’origine des troncs supra-aortiques.

Angiographie

L’aortographie, longtemps considérée comme examen de référence, a vu ses indications diagnostiques se restreindre par la rapide évolution de l’imagerie non invasive. L’aortographie est actuellement indiquée dans le cadre du bilan préopératoire et constitue la première phase du traitement endo-vasculaire.

Arcs aortiques gauches

Arcs aortiques droits

Les arcs aortiques droits surviennent chez 0,05 à 0,1 % des adultes [70]. De nombreuses variations dans les classi-fixations des arcs aortiques droits ont été décrites. Le type d’anomalie va dépendre des points d’interruption en regard de l’arc aortique gauche. Au moins cinq variétés sont possibles, les plus classiques étant les arcs aortiques droits avec image en miroir, les arcs aortiques droits avec artère sub-clavière gauche aberrante, et les arcs aortiques droits avec artère sub-clavière gauche isolée.

L’arc aortique droit avec image en miroir est en règle générale détecté précocement, une cardiopathie congénitale cyanogène étant retrouvée dans 98 % des cas [70], essentiellement représentée par des tétralogies de Fallot, un truncus arteriosus, ou des ventricules droits à double issue. Moins fréquemment, il s’agit d’atrésie tricuspidienne ou de transposition complète des gros vaisseaux avec défect septal ventri-culaire [85]. Inversement, 25 % des sujets ayant une tétralogie de Fallot et 35 % de ceux ayant un truncus arteriosus ont ce type de malformations [48, 92]. Embryologiquement, l’arc aortique droit avec image en miroir est le plus souvent dû à un développement dominant de l’arc primitif droit avec une interruption de l’arc primitif gauche en aval de l’artère sub-clavière et du ductus arteriosus gauches. Il n’y pas d’anneau vasculaire dans ce cas et les cardiopathies congénitales y sont fréquemment associées. Beaucoup plus rarement, l’interruption siège entre l’artère sub-clavière gauche et le ductus arteriosus. Dans ce cas, un anneau vasculaire est constitué, avec une anatomie cardiaque normale [46]. Dans la forme la plus fréquente, le premier vaisseau supra-aortique est un tronc artériel innominé gauche donnant naissance aux artères carotide commune et sub-clavière gauches, puis vers l’arrière naissent respectivement l’artère carotide commune et l’artère sub-clavière droites. Il n’existe ainsi aucune structure vasculaire rétro-œsophagienne, aucun anneau vasculaire ni compression des voies aériennes.

En radiographie standard, une crosse droite générant une empreinte trachéale droite et une déviation gauche de la trachée est notée, le bouton aortique gauche habituel étant absent. L’aorte descendante est généralement située à droite du rachis avec un passage normal du hiatus diaphragmatique [97]. Le transit œsophagien est normal. La forme rare où un anneau vasculaire est constitué par les structures vasculaires et le ductus gauche peut être symptomatique [85]. Dans ce cas, un piégeage pulmonaire gauche, de même qu’une large empreinte œsophagienne postérieure peuvent être mis en évidence [85].

L’arc aortique droit avec artère sub-clavière gauche aberrante est une anomalie de découverte non rare chez l’adulte, rapportée dans 0,06 à 0,1 % de la population [97]. Il s’agit de la forme la plus fréquente des arcs aortiques droits (figures 16-4 et 16-5). L’arc droit avec artère sub-clavière gauche aberrante peut être symptomatique ou non, en fonction de l’étroitesse de l’anneau vasculaire créé. Il s’agit de la deuxième cause la plus fréquente d’anneau vasculaire après le double arc [97]. Cette forme d’arc aortique droit est présente chez environ 5 % des patients porteurs de cardiopathies congénitales, en particulier les défects septaux ventriculaires, et rarement les tétralogies de Fallot [85]. Embryologiquement, il existe une interruption en regard de l’arc primitif gauche, entre l’artère carotide commune et l’artère sub-clavière gauches. Différents sous-types sont décrits selon le côté du ligament artériel non involué. Si le ligament artériel siège à droite, aucun anneau vasculaire n’est créé. S’il siège à gauche, un anneau vasculaire est constitué [26]. Très fréquemment, l’origine de l’artère sub-clavière gauche aberrante fait suite à un diverticule de Kommerell, de longueur et de calibre variables, toujours inférieur à celui de la crosse. L’anneau vasculaire est complété par le ductus ou ligament artériel connectant le diverticule ou la portion proximale de l’artère sub-clavière à l’artère pulmonaire gauches. Le degré de traction créé par le ductus arteriosus est responsable du degré d’obstruction de l’anneau vasculaire [45]. Rarement, une sténose ou une atrésie de la portion proximale de l’artère sub-clavière gauche aberrante est observée, avec possible phénomène de vol sub-clavier [85].

L’aspect radiographique standard de face est celui d’un bouton aortique à droite avec empreinte trachéale droite, latéro-déviation gauche de la trachée et déplacement à droite de la veine azygos. Le diverticule de Kommerell peut être visualisé sous la forme d’une opacité latéro-trachéale gauche. Sur l’incidence de profil, une opacité avec refoulement antérieur de la trachée et de l’œsophage anormalement aéré est mise en évidence. Le transit œsophagien retrouve une compression extrinsèque postérieure de l’œsophage par une structure tubulée d’orientation inverse à celle décrite dans les arcs aortiques gauches, avec possible dilatation œsophagienne sus-jacente. L’aorte descendante est en règle générale droite, avec un passage normal du hiatus diaphragmatique à gauche de la ligne médiane [70], mais l’aorte peut être parfois médiane ou gauche [85].

Double arc aortique

Le double arc est la cause la plus fréquente d’anneau vasculaire complet symptomatique. La plupart des patients présentent un stridor, des infections respiratoires ou une dysphagie dans les six premiers mois de la vie (figure 16-6). Le traitement est alors chirurgical. Des cardiopathies congénitales associées sont rares. Parfois, les doubles arcs sont de découverte systématique chez des sujets asymptomatiques. Cette malformation résulte de la persistance du double arc aortique embryonnaire. Elle peut être subdivisée en doubles arcs aortiques avec perméabilité persistante des deux crosses ou avec atrésie de l’arc aortique gauche [45]. La première de ces formes, la plus fréquente est volontiers associée à des infections pulmonaires récidivantes [85]. Un arc droit et gauche arrive de l’aorte ascendante et les deux branches se rejoignent vers l’arrière, chacun des arcs donnant respectivement l’artère carotide et sub-clavière homolatérale pour former une aorte descendante unique. En règle générale, l’arc aortique droit est le plus haut et le plus large, et de topographie postérieure expliquant la compression œsophagienne, pour rejoindre l’aorte descendante du côté gauche dans 70 % des cas environ. En cas d’aorte descendante droite, les deux arcs sont symétriques ou ont tendance à avoir une composante antérieure droite et postérieure gauche [45]. En cas d’atrésie de l’arc aortique gauche en distalité de l’artère carotide ou sub-clavière avec simple persistance d’un cordon fibreux, le diagnostic de double arc est parfois impossible. De façon caractéristique, il s’agit de deux crosses aortiques avec un petit arc gauche, donnant naissance directement à quatre vaisseaux supra-aortiques. L’aorte descendante est le plus souvent gauche, de même que le ductus. L’aspect en imagerie conventionnelle est similaire à celui des arcs aortiques droits avec artère sub-clavière gauche rétro-œsophagienne ou des arcs aortiques droits avec aorte circonflexe. Une indentation trachéale bilatérale est caractéristique avec possible sténose de la trachée distale, en particulier chez les sujets symptomatiques [45]. Le degré de compression trachéale et œsophagienne est bien précisé en imagerie.

Aortes circonflexes

Elles sont définies par une aorte descendante controlatérale à l’aorte horizontale, avec croisement de la ligne médiane en rétro-œsophagien. À gauche, les aortes circonflexes sont volontiers associées à une artère sub-clavière droite rétro-œsophagienne. Ce type d’anomalie est volontiers associé à une tétralogie de Fallot, une veine cave supérieure gauche persistante, une sténose aortique et un défect ventriculaire [97]. La symptomatologie est généralement celle d’un anneau vasculaire. Les arcs aortiques droits avec artère sub-clavière rétro-œsophagienne peuvent être également concernés [97]. Des anévrismes athéromateux de la portion postérieure de la crosse ont été rapportés dans ce cadre [94]. Une ectasie de l’artère sub-clavière droite responsable d’un syndrome de Horner a également été décrite [18].

Aorte cervicale

L’aorte cervicale est une anomalie rare, d’étiologie inconnue, caractérisée par une situation anormalement haute de l’aorte horizontale, le plus souvent à droite [39, 70]. Une masse pulsatile du cou ou de la région sus-claviculaire peut être révélatrice [97]. Les symptômes, lorsqu’ils sont présents, consistent en un stridor, des infections du tractus respiratoire ou une dyspnée d’effort. La dysphagie est plus rare, en rapport avec la portion rétro-œsophagienne de l’aorte thoracique descendante. Les aortes cervicales peuvent être associées à des cardiopathies congénitales de Fallot, pseudo-truncus, ventricule droit à double issue ou défect ventriculaire. Les aortes cervicales sont expliquées par une régression anormale du quatrième arc dominant, avec la persistance anormale des premier, deuxième et/ou troisième arcs ou par une fusion des troisième et quatrième arcs et/ou un défaut de migration caudale du quatrième arc à la septième semaine de gestation [29, 39]. Une implantation directe des artères carotides interne et externe du côté de la crosse sans artère carotide commune peut être observée [39, 85], l’artère carotide commune étant normalement originaire du troisième arc aortique. Une artère sub-clavière aberrante est fréquemment observée. De façon occasionnelle, on peut également observer une artère vertébrale homolatérale naissant directement de l’aorte horizontale. Des anévrismes de l’aorte ont été rapportés dans le cadre d’aortes cervicales [68]. L’aorte horizontale entre l’artère carotide commune et l’artère sub-clavière gauches est le plus souvent affectée, région la moins touchée par les ané-vrismes aortiques classiques, à un moindre degré l’aorte descendante ou la crosse et l’aorte descendante. Des calcifications athéromateuses en regard de l’anévrisme aortique peuvent être retrouvées [42]. Une nécrose médiale kystique avec dégénérescence basophile a été rapportée chez de jeunes patients, des remaniements athéroscléreux ayant été retrouvés chez des sujets plus âgés [27, 67]. Un défaut de développement embryologique, une anomalie du tissu conjonctif, une altération de l’hémodynamique, une contrainte de la paroi aortique et un mécanisme traumatique ont été incriminés [34].

En radiographie standard, un élargissement du médiastin supérieur est noté, le bouton aortique n’étant pas en situation normale. L’arc aortique droit est responsable d’un déplacement trachéal vers la gauche et l’avant [45]. Un élargissement de l’espace rétropharyngé peut être noté. Une compression postérieure de l’œsophage de niveau variable est objectivée sur le transit œsophagien. La position anormalement haute de l’arc aortique est identifiée sur toutes les imageries (voir figures 16-2 et 16-4), l’implantation des différentes branches étant parfaitement précisée. L’IRM permet de surcroît d’effectuer un bilan des cardiopathies congénitales associées.

Coarctations

Les coarctations sont définies par une sténose hémodynami-quement significative de l’aorte thoracique en règle générale juste en aval de l’artère sub-clavière gauche, en regard de l’origine du ductus arteriosus [2]. Des formes d’extension variable du fait de leur association à d’autres anomalies de calibre de la crosse aortique, en particulier de type hypoplasie, sont décrites. La forme ductale ou diffuse, la plus sévère, est de présentation généralement précoce en raison de l’obstruction aortique marquée [70]. Cette forme est caractérisée par une hypoplasie de l’arc aortique entre l’artère carotide commune et l’artère sub-clavière gauches ainsi que de l’isthme aortique avec coarctation juste en amont de l’insertion du ductus [45]. Il s’agit donc de formes préductales. Les cardiopathies congénitales associées sont fréquentes, en particulier les bicuspidies aortiques dans plus de 85 % des cas, des lésions obstructives du cœur gauche, des valvulopathies mitrales congénitales, des défects septaux ventriculaires et la persistance de la perméabilité du ductus. Cette entité est fréquemment rencontrée chez les patients avec syndrome de Turner [45].

La seconde forme est localisée, juxta-ductale, se révélant dans l’enfance tardive ou l’adolescence par les signes classiques d’hypertension artérielle et de diminution des pouls fémoraux [70]. Une bicuspidie aortique y est associée dans 80 % des cas. En cas d’artère sub-clavière aberrante distale à la coarctation, l’artère aberrante peut servir de vaisseau collatéral. Un phénomène de vol sub-clavier droit (arc aortique gauche avec artère sub-clavière droite aberrante) peut ainsi être observé avec un flux rétrograde dans l’artère sub-clavière droite, puis l’aorte descendante en aval de la coarctation. Des encoches costales droites sont alors absentes. Si l’artère sub-clavière aberrante naît en amont de la coarctation, le flux reste antérograde et les encoches costales sont présentes.

L’aspect en radiographie standard est caractérisé par une image en double contour du bouton aortique en regard de l’arc supérieur gauche. Le contour supérieur correspond à la portion proximale de l’artère sub-clavière gauche dilatée, l’encoche répondant à la coarctation sur l’incidence de profil, le contour inférieur répondant à la dilatation post-sténotique de l’aorte descendante. Des encoches du bord inférieur des côtes supérieures sont également retrouvées (figure 16-7). Le diagnostic formel de coarctation et la dilatation des vaisseaux collatéraux thoraciques internes et intercostaux sont aisément faits en TDM ou IRM [86]. Les complications des coarctations à type d’ectasie ou de dissection sont également facilement objectivées [70].

Arcs aortiques interrompus et atrétiques

Les arcs aortiques interrompus sont des lésions congénitales rares, toujours associées à d’autres anomalies cardiovasculaires. Il s’agit d’une des formes les plus rapidement létales de maladie cardiovasculaire congénitale [45]. Ces malformations sont caractérisées par une interruption de l’arc aortique entre l’aorte ascendante proximale et l’aorte descendante distale. Elles se différencient des atrésies par l’existence d’une interruption complète entre l’aorte horizontale et l’aorte descendante. En cas d’atrésie, un cordon fibreux connecte la portion proximale aortique avec l’aorte thoracique descendante. Ces anomalies concernent essentiellement les arcs aortiques gauches [97].

Les classifications sont fondées sur le site d’interruption :

Ces trois types peuvent être subdivisés en :

La position de l’aorte descendante est importante à définir parce qu’une aorte descendante droite associée à une interruption aortique est quasiment toujours associée à un syndrome de DiGeorge. Ces patients ont en règle générale une interruption de type B. Des aortes horizontales et descendantes gauches peuvent également être visualisées. Les anomalies cardiaques les plus fréquemment rencontrées sont un défect large du septum ventriculaire mal orienté. Observé dans 73 % des cas, il est responsable d’une obstruction par sténose musculaire sous-valvulaire aortique et d’un large shunt gauche-droite [45]. Une valve aortique déformée ou bicuspide est fréquente. Pour des raisons hémodynamiques, il existe une relative diminution du flux dans l’aorte ascendante avec un flux préférentiel dans les vaisseaux carotidiens, le flux en regard de l’arc aortique étant diminué, entraînant une régression en raison du manque de pression. Des truncus arteriosus, transpositions complètes et corrigées des gros vaisseaux et ventricules droits à double issue, peuvent être rencontrés [45]. L’aorte descendante est en continuité avec le ductus arteriosus perméable et est vas-cularisée via l’artère pulmonaire [45].

Remarques

Certaines malformations sont essentiellement des erreurs de « position » alors que d’autres sont surtout des anomalies de calibre (coarctations).

Des anomalies essentiellement positionnelles peuvent être difficiles à classer. Par exemple, une aorte horizontale droite en position anormalement haute, quelle que soit la disposition des vaisseaux supra-aortiques et de l’aorte thoracique descendante, sera difficile à classer dans les arcs aortiques droits proprement dits ou dans les aortes cervicales. Une telle ambiguïté existe également lorsque l’on décrit les doubles arcs, l’arc droit étant le plus souvent anormalement haut situé.

Lorsque l’on considère les malformations essentiellement secondaires à des anomalies de calibre, certaines insuffisances de description apparaissent là encore. En effet, l’aorte horizontale est fréquemment en situation anormalement haute au cours des coarctations. Il devient alors délicat de classer la malformation dans le groupe des aortes cervicales ou de celui des coarctations. Inversement, les aortes cervicales présentent souvent des coarc-tations uniques ou non, de même que des sténoses. Ceci serait secondaire à un développement anormal de l’arc aortique.

En fait, la plupart des malformations congénitales de l’aorte sont difficiles à classer parce qu’il existe des formes frontières au sein des anomalies à prédominance positionnelle, ainsi que des anomalies intriquées, positionnelles et de calibre. Ces dernières peuvent être uniques ou multiples, responsables dans la plupart des cas de coarctations ou de sténoses. Des aspects atypiques peuvent en outre être rencontrés. On prendra pour exemple certains arcs aortiques droits de type II où la portion postérieure de l’aorte horizontale siège du côté controlatéral. Ce phénomène a été attribué à la traction de la partie postérieure de l’arc aortique par le ligament artériel généralement situé à gauche entre l’artère sub-clavière aberrante et l’artère pulmonaire. Dans ces cas, le vaisseau artériel sub-clavier a un trajet vertical et non oblique rétro-œsophagien, cas habituel.