15 Systèmes Moteurs

Motoneurones périphériques

15.1 Motoneurones périphériques α et γ

15.2 Distribution des motoneurones périphériques dans la moelle spinale

15.3 Distribution des motoneurones périphériques dans le tronc cérébral

Motoneurones centraux

15.4 Voies efférentes corticales

15.5 Imagerie en couleur des voies corticales efférentes

15.6 Faisceau corticobulbaire

15.7 Faisceau corticospinal

15.8 Projections corticospinales dans la moelle spinale

15.9 Faisceau rubrospinal

15.10 Faisceaux vestibulospinaux

15.11 Voies réticulospinale et corticoréticulaire

15.12 Faisceaux tectospinal et interstitiospinal

15.13 Terminaisons spinales des principales voies descendantes corticales motrices

15.14 Contrôle central des mouvements oculaires

15.15 Contrôle central de la respiration

Cervelet

15.16 Subdivisions fonctionnelles du cervelet

15.17 Réseau neuronal cérébelleux

15.18 Schéma des principales connexions afférentes du cervelet

15.19 Voies afférentes cérébelleuses

15.20 Voies cérébelleuses efférentes

15.21 Voies vestibulocérébelleuses et cérébellovestibulaires

15.22 Schéma des voies efférentes cérébelleuses destinées aux motoneurones centraux

Noyaux gris centraux (ganglions de la base)

15.23 Connexions des ganglions de la base

15.24 Principaux réseaux des ganglions de la base et neurotransmetteurs

15.25 Boucles fonctionnelles parallèles des ganglions de la base

15.26 Connexions du noyau accumbens

Motoneurones périphériques

Les groupes de motoneurones périphériques contiennent à la fois les motoneurones a qui innervent les fibres musculaires squelettiques (fibres extrafusales) et les motoneurones y qui innervent les petits éléments contractiles des fuseaux neuromusculaires (fibres musculaires intrafusales), à l’exception du noyau du nerf facial, qui innerve les muscles faciaux. En effet, les muscles faciaux ne contiennent pas de fuseaux neuromusculaires et n’ont donc pas de motoneurones γ. Les motoneurones α régulent la contraction des muscles squelettiques afin de produire le mouvement. Les motoneurones γ régulent la sensibilité des fuseaux neuromusculaires qui, par leurs fibres afférentes la et Il, modulent l’excitabilité des motoneurones α

Physiopathologie

Un motoneurone α innerve un nombre variable de fibres musculaires squelettiques (fibres extrafusales) : entre quelques-unes (muscles ocu- lomoteurs) et plusieurs milliers (pour les gros muscles comme le quadriceps). Le motoneurone périphérique et les fibres musculaires qu’il innerve sont nommés «unité motrice ». Les cellules de soutien (comme les cellules de Schwann) et les myocytes produisent des facteurs de croissance afin de maintenir la synapse neuromusculaire. Lors d’une lésion nerveuse, les facteurs de croissance servent à attirer le bourgeon de croissance axonale vers le muscle pour reformer la jonction neuromusculaire. Lorsque les motoneurones dégénèrent, les jonctions neuromusculaires disparaissent et les récepteurs cholinergiques nicotiniques se redistribuent sur l’ensemble de la membrane de la fibre musculaire squelettique dénervée. Ceci a pour conséquence une hypersensibilité de dénervation à la stimulation cholinergique nicotinique, qui apparaît sous la forme de contractions isolées et aléatoires des fibres musculaires : la fibrillation. Cette fibrillation est mieux individualisée en électromyogra- phie. Si les motoneurones repoussent vers les fibres musculaires et que la jonction neuromusculaire est restituée, les récepteurs cholinergiques nicotiniques se concentrent de nouveau au niveau des replis qui forment la différenciation membranaire de la jonction neuromusculaire. S’il n’y a pas de repousse du motoneurone, les motoneurones des unités motrices avoisinantes peuvent envoyer des collatérales aux fibres musculaires dénervées et les incorporer dans leur propre unité motrice. L’unité motrice receveuse devient plus large et le corps cellulaire du motoneurone innerve de fait un nombre de fibres musculaires squelettiques supérieur à la normale. Ce mécanisme rend compte de la récupération de fonction qu’on observe parfois après certaines maladies, comme la poliomyélite antérieure aiguë. Si le corps cellulaire lui-même du motoneurone a est lésé, comme au cours de la sclérose latérale amyotrophi- que, l’axone produit des potentiels d’action aberrants (bouffées d’activité électrique spontanées) et, par conséquent, des contractions des fibres musculaires de l’unité motrice, dénommées fasciculations, sont observées à l’œil nu. Une fibre musculaire dénervée doit être réinnervée en un an si on veut espérer récupérer une fonction normale. Au-delà, les modifications installées empêchent une réinnervation correcte. De nombreux travaux expérimentaux sont développés autour de la restauration d’une réinnervation plus efficace, en appliquant ou en induisant l’expression de facteurs de croissance et de facteurs trophiques. La dénervation des fibres musculaires squelettiques se traduit par un déficit moteur flasque, une hypotonie, une abolition des réflexes ostéotendineux et une amyo- trophie : ces éléments définissent les caractéristiques cliniques du syndrome lésionnel du motoneurone périphérique.

Figure 15.1 Motoneurones périphériques α et γ

Les motoneurones périphériques sont regroupés en amas dans la corne antérieure (ventrale) de la moelle spinale, représentés dans la couche IX de Rexed. Ces groupes distincts sont chacun subordonnés à l’innervation de groupes musculaires squelettiques distincts et sont organisés de manière topographique. Les motoneurones périphériques destinés à la musculature du tronc et du cou sont en position médiane, tandis que ceux destinés aux muscles des extrémités distales sont en position latérale. À l’intérieur des segments de la moelle spinale, les motoneurones périphériques destinés aux fléchisseurs sont en position dorsale, tandis que ceux destinés aux extenseurs sont en position ventrale.

Figure 15.2 Distribution des motoneurones périphériques dans la moelle spinale

Les motoneurones périphériques sont situés dans des colonnes médiale et latérale d’une vue longitudinale du tronc cérébral. La colonne médiale (motoneurones périphériques des noyaux oculomo- teur, trochléaire, abducens et hypoglosse) provient de la voie efférente somatique générale ; la colonne latérale (motoneurones périphériques des noyaux moteur du V, facial, ambigu et spinal accessoire) provient de la voie efférente spécifique viscérale. Les motoneurones périphériques sont situés dans une colonne longitudinale à tous les niveaux de la corne ventrale (antérieure) de la moelle spinale.

Figure 15.3 Distribution des motoneurones périphériques dans le tronc cérébral

Motoneurones centraux

Les neurones du cortex moteur primaire (aire 4), du cortex prémoteur et de l’aire motrice supplémentaire (aire 6) envoient leurs axones aux ganglions de la base (noyau caudé et putamen), au thalamus (noyaux ventroantérieur et ventrolatéral), au noyau rouge, aux noyaux du pont, aux noyaux moteurs des nerfs crâniens des deux côtés, et à la corne ventrale de la moelle spinale, essentiellement au côté opposé. Ces axones forment la voie (ou faisceau ou tractus) corticospinale, la voie corticobulbaire, les projections corticostriées, corticopontiques, corti- cothalamiques et, enfin, les connexions corticales aux motoneurones centraux du tronc cérébral (aires motrices de la formation réticulaire, noyau rouge, colliculus supérieur). Les neurones du cortex sensoriel (aires 3, 1, 2) envoient leurs axones essentiellement aux noyaux sensoriels secondaires (fibres corticonucléaires) qui régulent l’information afférente de la voie lemniscale destinée à une interprétation consciente. Les neurones de l’aire oculaire frontale (aire 8) se projettent sur le colliculus supérieur, les centres de poursuite horizontale et verticale du tronc cérébral et le noyau interstitiel de Cajal, afin de coordonner les mouvements oculaires volontaires et les mouvements associés de la tête. D’autres régions du cortex sensoriel envoient leurs axones aux structures du thalamus et du tronc cérébral qui régulent l’information afférente sensorielle lemniscale. Certaines fibres efférentes corticales se projettent sur des structures limbiques comme les noyaux amygdaloïdes, la formation hippocampique et les noyaux du septum.

Figure 15.4 Voies efférentes corticales

Cette image en tenseur de diffusion met en évidence les voies efférentes corticales selon un plan oblique latéral. Ces voies, représentées en bleu et provenant de zones très étendues du cortex cérébral, confluent vers le prosencéphale, le thalamus, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle spinale. D’autres voies associatives corticales sont représentées en vert (direction antéro-postérieure) et les voies commissurales sont représentées en rouge (direction latérale, droite-gauche).

Figure 15.5 Imagerie en couleur des voies corticales efférentes

Le faisceau corticobulbaire naît principalement de la partie latérale du cortex moteur primaire (aire 4). Les axones qui en sont issus se projettent, par le genou de la capsule interne, dans le pédoncule cérébral, la base du pont et les pyramides bulbaires ipsilatérales. Les axones vont jusqu’aux noyaux moteurs des nerfs crâniens ipsi- et controlatéraux, sauf la partie du noyau moteur du nerf facial (VII) destinée aux muscles de l’expression dans la partie inférieure de la face, qui ne reçoivent que des projections controlatérales. Les projections corticobulbaires au noyau de l’hypoglosse sont essentiellement controlatérales. Celles qui atteignent le noyau du nerf spinal accessoire sont essentiellement ipsilatérales. Contrairement à la paralysie de Bell (atteinte du VII) où la totalité de l’hémiface ipsilatérale est paralysée, les lésions de la voie corticobulbaire ont pour conséquence un affaissement de la partie inférieure de l’hémiface controlatérale lors du mouvement volontaire (caractéristiques de la paralysie faciale d’origine centrale).

Figure 15.6 Faisceau corticobulbaire

La partie motrice du faisceau corticospinal naît de neurones de taille variée, principalement dans le cortex moteur primaire (aire 4), le cortex prémoteur et l’aire motrice supplémentaire (aire 6). Le cortex sensoriel primaire (aires 3, 1, 2) apporte au faisceau corticospinal des axones qui se terminent essentiellement dans les noyaux sensoriels secondaires afin de réguler l’information afférente sensorielle lemnis- cale. Le faisceau corticospinal traverse le bras postérieur de la capsule interne, la région moyenne du pédoncule cérébral, de nombreux faisceaux d’axones de la base du pont et la pyramide bulbaire du même côté. La plupart de ces axones — en moyenne 80 %, mais ceci est variable entre les individus —, croisent la ligne médiane au niveau de la jonction bulbospinale : c’est la décussation des pyramides. Ils descendent dans le faisceau corticospinal latéral, dans le funiculus latéral de la moelle spinale et font synapse sur les motoneurones α et les motoneurones γ à la fois directement et indirectement par le biais d’interneurones. Les axones du faisceau corticospinal qui ne décus- sent pas descendent dans le faisceau corticospinal antérieur, dans le funiculus antérieur de la molle spinale, puis décussent au niveau approprié par la commissure blanche antérieure, pour se terminer directement et indirectement sur les motoneurones controlatéraux à leurs neurones corticaux d’origine. Seule une très petite proportion des axones du faisceau corticospinal se terminent directement sur les motoneurones ipsilatéraux de la molle spinale.

Physiopathologie

La partie motrice du faisceau corticospinal naît de neurones du cortex moteur primaire (aire 4), du cortex prémoteur et de l’aire motrice supplémentaire (aire 6). Le cortex sensoriel primaire et le lobule pariétal supérieur participent aux axones corticospinaux (fibres corticonu- cléaires) par les projections aux noyaux sensoriels secondaires du tronc cérébral et de la moelle spinale. Approximativement 80 % des axones du faisceau corticospinal croisent à la décussation pyramidale et se terminent directement et indirectement sur les motoneurones α et γ qui commandent les mouvements des extrémités distales, des mains et des doigts en particulier. Au moins 10 % du faisceau corticospinal se termine de manière monosynaptique sur les motoneurones a en particulier des mains et des doigts. Une lésion de la capsule interne endommage le faisceau corticospinal, les fibres corticorubrales et les fibres corticoréticulaires, ce qui résulte en une hémiplégie controlatérale. Initialement, celle-ci est flasque, hypotonique et aréflexique ; puis, en quelques jours ou semaines, elle devient spastique avec hyperréflexie et hypertonie. Les muscles paralysés présentent une résistance initiale lors de la mobilisation passive, par contraction réflexe en « coup de canif » (elle est dite élastique). Cette modification du tonus peut être attribuée aux modifications des influences inhibitrices Ib de l’organe tendineux de Golgi sur les motoneurones périphériques homonymes. Le mécanisme initialement évoqué était la désinhibition des motoneurones dynamiques g, qui sont responsables de la résistance initiale due à l’étirement passif, médié via les fibres afférentes Ia sur les motoneurones a. Cette observation était renforcée par le fait que la spasticité était diminuée par la section des racines dorsales. Des études supplémentaires suggèrent d’autres mécanismes additifs potentiels, incluant la diminution de l’inhibition réciproque, l’inhibition récurrente de Renshaw et l’inhibition présynaptique des afférences Ia, soulignant les modifications majeures des interneurones de la moelle spinale après lésion des motoneurones centraux. Lors de l’atteinte des motoneurones centraux, les réflexes plantaires sont en extension (revenant ainsi à un stade de développement précoce en l’absence du faisceau corticospinal) et les réflexes cutanés abdominaux sont absents du côté lésé. On peut observer un clonus (mouvements répétés alternatifs des réflexes d’étirement des fléchisseurs et des extenseurs), par modification des interneurones, comme la diminution de l’inhibition de la voie collatérale de Renshaw.

Physiopathologie

Le faisceau corticobulbaire naît principalement de la partie latérale du cortex moteur primaire. Les axones qui en sont issus se projettent de manière ipsilatérale par le genou de la capsule interne dans le pédoncule cérébral (en position médiale par rapport au faisceau cortico- spinal) et se distribuent jusqu’aux noyaux moteurs des nerfs crâniens ipsi- et controlatéraux, excepté le noyau moteur du nerf facial (VII) qui innerve les muscles de la partie inférieure de la face et qui ne reçoit que des projections controlatérales. Les axones corticobulbaires se terminent principalement sur les interneurones qui régulent les motoneurones périphériques. Initialement, le terme de « corticobulbaire » était réservé aux projections corticales aux motoneurones périphériques de la moelle allongée (ou bulbe rachidien). Il est maintenant élargi aux noyaux moteurs des nerfs crâniens V, VII, noyau ambigu, XII et noyau spinal accessoire (XI). Une lésion du genou de la capsule interne (lors d’un accident vasculaire cérébral embolique ou thrombotique, ou une rupture de l’artère cérébrale moyenne ou de ses branches) ou du pédoncule cérébral (syndrome de Weber, compression du pédoncule contre le bord libre de latente du cervelet avec hernie transtentorielle) a pour conséquence une paralysie faciale centrale controlatérale prédominant sur le facial inférieur. L’hémisphère sain contrôle le mouvement volontaire des motoneurones périphériques de tous les autres noyaux moteurs des nerfs crâniens du tronc cérébral. Chez certains individus, il existe une prédominance des fibres controlatérales aux motoneurones périphériques du palais mou et de la langue, résultant en une paralysie controlatérale transitoire ; a contrario, il existe une prédominance des fibres ipsilatérales aux motoneurone du XI, résultant en une paralysie ipsilatérale du sternocléidomastoïdien et du trapèze supérieur. Cette paralysie centrale ne s’accompagne pas d’amyotrophie. Les lésions corticobulbaires bilatérales ont pour conséquence une paralysie majeure de tous les muscles innervés par les noyaux moteurs des nerfs crâniens, sans atrophie musculaire, sans modification des réflexes ni des quelques réponses émotionnelles passant par ces motoneurones périphériques. Les motoneurones des nerfs crâniens III, IV et VI reçoivent les afférences corticales des aires visuelles frontales (aire 8) et des aires visuelles pariétales des deux côtés.

Figure 15.7 Faisceau corticospinal

Les axones du faisceau corticospinal décussés sont associés aux axones du faisceau rubrospinal dans le funiculus latéral, ou faisceau pyramidal croisé ou faisceau pyramidal I atéral. La plupart de ces axones se terminent directement ou indirectement sur les motoneurones de la musculature distale commandant l’habileté des mains et des doigts. Les axones non croisés du faisceau corticospinal direct ou antérieur décussent principalement au niveau de la commissure blanche antérieure et se terminent directement et indirectement sur les motoneurones de la musculature médiane. Un petit nombre d’axones du faisceau corticospinal direct se projettent de manière ipsilatérale aux neurones centraux. Une lésion isolée du faisceau corticospinal dans une pyramide bulbaire a pour conséquence un déficit de la motricité fine de la main et des doigts controlatéraux. Toutes les autres lésions impliquant le faisceau corticospinal au niveau de la capsule interne, du pédoncule cérébral et du pont sont responsables à long terme d’une hémiplégie spastique controlatérale associant une hypertonie, une hyperréflexie et une réponse cutanée plantaire en extension. Une lésion du faisceau corticospinal latéral, dans la moelle spinale, a les mêmes conséquences, du même côté et au-dessous de la lésion.

Figure 15.8 Projections corticospinales dans la moelle spinale

Le système cortico-rubro-spinal fonctionne comme un système corticospinal indirect qui régule les motoneurones périphériques de la moelle spinale. Le noyau rouge dans le mésencéphale reçoit des afférences parfaitement organisées sur le plan topographique du cortex moteur primaire (aire 4) ipsilatéral. Les axones du faisceau rubrospinal décussent au niveau de la décussation tegmentale ventrale et descendent dans le tronc cérébral latéral et le funiculus latéral de la moelle spinale, où ils sont mélangés aux axones du faisceau corticospinal latéral. Le faisceau rubrospinal se termine directement et indirectement sur les motoneurones a et les motoneurones g de la moelle spinale, en particulier ceux responsables des mouvements de flexion des extrémités. Le faisceau rubrospinal aide au contrôle des fléchisseurs des membres supérieurs et des membres inférieurs. Les lésions du faisceau rubrospinal dans la moelle spinale sont généralement concomitantes d’atteintes du faisceau corticospinal, tout comme les lésions corticorubrales au niveau de la capsule interne et du pédoncule cérébral. Ces lésions ont pour conséquence à long terme une hémiplégie spastique controlatérale. Les lésions du tronc cérébral caudales au noyau rouge ont pour conséquence la décérébration (spasticité en extension), reflétant ainsi la levée du contrôle des fléchisseurs de la voie rubrospinale des motoneurones des membres supérieurs. (Physiopathologie : cf. p. 386)

Figure 15.9 Faisceau rubrospinal

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