Chapitre 15 Système nerveux périphérique

Item 265 – Neuropathies périphériques Item 122 – Polyradiculonévrites aiguës Item 279 – Radiculalgies et syndromes canalaires

L’atteinte du système nerveux périphérique est définie par l’ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d’une atteinte du neurone périphérique.

Le système nerveux périphérique est composé :

Les fibres nerveuses sont constituées d’axones (cellules nerveuses), de cellules de Schwann (myéline) et de tissus de soutien (vaisseaux et conjonctif). Les lésions élémentaires des fibres nerveuses sont :

Item 265 – Neuropathies périphériques

I. Diagnostic positif

II. Diagnostic différentiel

III. Orientation du diagnostic étiologique

IV. Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes

V. Principales polyneuropathies démyélinisantes

VI. Neuropathies sensitives

VII. Mononeuropathies multiples

Le diagnostic d’une neuropathie périphérique nécessite une démarche structurée comportant les différentes étapes suivantes.

• 1. Localisation : consistant à déterminer le caractère tronculaire, radiculaire, polyradiculaire ou neuronal (atteinte du corps cellulaire).

• 2. Mécanisme physiopathologique : consistant à déterminer le caractère démyélinisant, axonal, neuronal de la neuropathie.

• 3. Classement électroclinique : synthèse des deux précédentes étapes.

• 4. Recherche de la cause : les causes principales des neuropathies sont relativement limitées à partir de la classification électroclinique.

• 5. Approche thérapeutique : elle dépend de la cause retenue.

L’arbre décisionnel de la figure 15.1 fait la synthèse de cette démarche.

Fig. 15.1 Arbre décisionnel pour le diagnostic des neuropathies périphériques.

En matière d’introduction, rappelons la classification et la définition des neuropathies périphériques :

• mononeuropathie : atteinte d’un tronc nerveux ;

• mononeuropathie multiple : atteinte de plusieurs troncs nerveux (multinévrite) ;

• polyneuropathie : atteinte de toutes les fibres nerveuses, en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante) ;

• polyradiculoneuropathie : atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (exemple du syndrome de Guillain-Barré) ;

• neuronopathie : atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif).

I Diagnostic positif

A Clinique

Le diagnostic repose sur l’association plus ou moins complète de trois ordres de signes.

1 Signes moteurs

Les signes moteurs associent :

• une paralysie, ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone alpha) ; plus ou moins précédée d’une fatigabilité, elle peut être complète, flasque et hypotonique ; elle est cotée de 0 à 5 (testing musculaire)³ ;

• une amyotrophie retardée de 3 semaines par rapport à la lésion nerveuse ;

• des fasciculations (spontanées ou provoquées par la percussion ou l’exposition au froid) ; traduisant l’activité spontanée d’une unité motrice, elles sont en faveur d’une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone, racine) ;

• une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux.

2 Signes sensitifs

Les signes sensitifs sont souvent les premiers à apparaître.

Signes subjectifs

• Ces sensations anormales sont :

– des paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements spontanés) ;

– des dysesthésies (déclenchées par le tact) ;

– des douleurs (brûlures, décharges électriques, striction) ;

– des crampes au repos, qui témoignent d’une atteinte du nerf moteur.

• L’origine des douleurs peut être radiculaire ou tronculaire :

– la douleur radiculaire a un trajet traçant le long d’un membre : en ce qui concerne la douleur radiculaire favorisée par un conflit mécanique, elle est accrue ou provoquée par les manœuvres élevant la pression du LCS (toux, éternuement) et celles étirant la racine (Lasègue, mouvements du cou) ; les signes objectifs sont en revanche absents ou discrets ;

– la douleur tronculaire (d’un nerf mixte) est limitée à la main ou au pied, sans dépasser le poignet ou la cheville.

Atteinte sensitive objective

Les troubles concernent les sensibilités superficielle (au tact, ou sensibilité épicritique ; à la température et à la piqûre, ou sensibilité thermoalgique) et proprioceptive (altération du sens vibratoire, du sens de position des segments de membre, avec ataxie et signe de Romberg).

L’ataxie est évocatrice d’une neuropathie démyélinisante.

3 Signes neurovégétatifs

Il s’agit des signes vasomoteurs (œdème, cyanose), des troubles trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute de poils, ongles cassants), d’une hypotension orthostatique, d’une impuissance, d’une incontinence urinaire.

4 Autres signes

Ils comportent la recherche de gros nerfs et d’un signe de Tinel (douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de celui-ci).

On peut, à l’issue des données cliniques, distinguer différents types d’atteintes :

• atteinte des grosses fibres (myélinisées) : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurs ;

• atteinte des petites fibres (amyéliniques) : troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétatifs — cette dernière association n’est pas toujours vraie.

B Examens complémentaires

Stratégie d’utilisation des examens complémentaires

Exploration neurophysiologique

Elle est indispensable à la caractérisation de la neuropathie et à la détermination de son mécanisme.

Examen du liquide cérébrospinal

Il donne des arguments pour le caractère proximal (radiculaire ou neuronal) de l’atteinte neuropathique. On l’utilisera dans les polyradiculonévrites et les neuronopathies sensitives principalement

Biopsie neuromusculaire

Le muscle donne des informations sur le retentissement d’une atteinte motrice. Le nerf biopsié est toujours un nerf sensitif.

La biopsie est principalement utilisée en cas de suspicion de vascularite, en cas de doute diagnostique devant une neuropathie périphérique évolutive sans cause trouvée, ou devant une polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique.

1 Électrophysiologie neuromusculaire (ou électroneuromyographie)

L’électroneuromyographie (ENMG) confirme la nature neurogène du trouble. Elle détermine le mécanisme démyélinisant, axonal ou neuronal. L’examen comporte deux temps distincts.

Électromyogramme (détection)

L’électromyogramme (analyse à l’aiguille des tracés de repos et de contraction des différents muscles) montre le caractère neurogène des anomalies : potentiels de fibrillation au repos, appauvrissement en unités motrices, accélération de la fréquence des potentiels individualisés (sommation temporelle) et, au maximum, potentiel à fréquence élevée (tracé simple) lors de la contraction (fig. 15.2).

Fig. 15.2 Tracé de dénervation chronique potentiel polyphasique se répétant à une fréquence élevée (sommation temporelle).

Il donne une indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) en fonction des muscles touchés et confirme l’absence de signes myogènes (richesse exagérée des tracés pour un faible effort de contraction, potentiels de faible amplitude très polyphasiques).

Mesure des vitesses de conduction (stimulo-détection)

La mesure des vitesses de conduction reflète le processus histopathologique :

• neuropathies démyélinisantes :

– ralentissement des vitesses de conduction motrices (fig. 15.3) ;

– allongement des latences des ondes F ;

– allongement des latences distales motrices ;

– dispersion des potentiels d’action ;

– blocs de conduction moteur (rapport diminué entre l’amplitude obtenue par stimulation proximale et celle obtenue par stimulation distale), sans augmentation de la durée du potentiel (polyradiculonévrites) (fig. 15.4) ;

• neuropathies axonales :

– vitesses normales (ou modérément ralenties) ;

– baisse d’amplitude du potentiel d’action de la réponse motrice ;

– baisse d’amplitude du potentiel d’action de la réponse sensitive ;

• neuronopathies sensitives :

– baisse d’amplitude ou abolition diffuse (aux quatre membres) du potentiel d’action sensitif ;

– normalité des paramètres moteurs ;

• neuronopathies motrices :

– baisse d’amplitude du potentiel d’action moteur, de topographie variable suivant la cause ;

– normalité des paramètres sensitifs.

Fig. 15.3 Vitesse de conduction ralentie (CV à 18 m/s) et allongement de la latence distale (Lat A1 = 14,7 ms) dans le nerf fibulaire.

Fig. 15.4 Aspect de bloc de conduction (vitesse de conduction motrice) proximal du nerf ulnaire dans une neuropathie motrice multifocale.

2 Liquide cérébrospinal

Hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites, le diabète, certaines affections néoplasiques, paranéoplasiques et hématologiques.

3 Biopsie du nerf sensitif

La biopsie de nerf sensitif permet dans certains cas difficiles de confirmer le mécanisme de la neuropathie (démyélinisation segmentaire, dégénérescence axonale) et oriente le diagnostic étiologique :

• lésions inflammatoires et démyélinisation/remyélinisation d’une polyneuropathie inflammatoire démyélinisant chronique ;

• occlusion artérielle en cas de vascularite et perte axonale fasciculaire ;

• dépôts d’amylose.

II Diagnostic différentiel

Il est développé au chapitre 1, Item 301 – Déficit moteur et/ou sensitif des membres, et au chapitre 3, Item 306 – Douleur des membres et des extrémités.

A Paralysies centrales

Il s’agit de paralysies spastiques, non amyotrophiantes.

B Atteintes myogènes

Ce sont des atteintes motrices pures proximales, avec abolition de la réponse idiomusculaire (éléments du diagnostic : données électromyographiques, élévation du taux des enzymes musculaires).

III Orientation du diagnostic étiologique

A Classification électroclinique

• Mononeuropathie : atteinte d’un tronc nerveux.

• Mononeuropathie multiple : atteinte de plusieurs troncs.

• Polyneuropathie :

– atteinte de toutes les fibres nerveuses en fonction de leur longueur (atteinte longueur-dépendante) ;

– elles sont à prédominance sensitive, distales aux membres inférieurs initialement ;

– d’évolution souvent chronique ;

– ataxiante lorsqu’elles sont démyélinisantes.

• Polyradiculoneuropathie :

– atteinte de l’ensemble des racines nerveuses sensitives et motrices et des troncs nerveux (c’est l’exemple du syndrome de Guillain-Barré) ;

– atteinte relativement symétrique ;

– sensitive et motrice ;

– avec une composante proximale ;

– une aréflexie diffuse en général ;

– une augmentation de la protéinorachie ;

– pouvant être aiguës ou chroniques.

• Neuronopathie :

– atteinte du corps cellulaire du neurone (moteur ou sensitif) ;

– les neuronopathies sensitives peuvent avoir plusieurs présentations ; la plus caractéristique est l’association de :

– troubles sensitifs non longueur-dépendants (touchant en même temps les membres supérieurs et des membres inférieurs) ;

– aréflexie diffuse ;

– ataxie ;

– hyperprotéinorachie aux réactions cellulaires en cas d’origine paranéoplasique ;

– elles peuvent prendre le masque d’une polyneuropathie sur le plan clinique, le diagnostic étant attesté par le LCS et surtout l’abolition diffuse des potentiels sensitifs sur l’examen neurophysiologique ;

– troubles sensitifs asymétriques non longueur-dépendants touchant les quatre membres, le tronc ou la face ;

– les neuronopathies motrices sont souvent asymétriques ; elles sont souvent un mode d’entrée dans la sclérose latérale amyotrophique et ont alors une distribution qui n’est ni tronculaire ni radiculaire mais plutôt métamérique.

B Orientation étiologique

Elle nécessite au préalable :

• une démarche clinique :

– la recherche de formes familiales ;

– des prises médicamenteuses neurotoxiques ;

• un examen neurophysiologique (ENMG) ;

• parfois un examen du LCS ;

• une approche biologique minimale comprenant : NFS, VS-CRP, glycémie à jeun et 2 heures après la prise de 75 g glucose per os, ionogramme, calcémie, bilan hépatique, TP-TCA, immunofixation des immunoglobulines du sérum à la recherche d’une gammapathie monoclonale.

IV Polyneuropathies axonales longueur-dépendantes

Elles résultent d’une atteinte diffuse et symétrique intéressant les extrémités distales des fibres nerveuses.

Cette polyneuropathie débute donc au pied. Lorsqu’elle atteint le genou, les manifestations touchent alors les mains. Lorsqu’elle atteint le coude, les fibres de l’abdomen (plastron) et du scalp sont touchées à leur tour.

A Clinique

1 Troubles sensitifs

Ils sont souvent initiaux, touchant les extrémités des membres inférieurs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures). L’atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de la sensibilité profonde (ataxie).

2 Troubles moteurs

Au début, le patient rapporte des difficultés à la marche, une fatigabilité anormale. Puis s’installe un steppage (déficit des releveurs du pied). L’atteinte épargne les muscles respiratoires et les nerfs crâniens. Il existe parfois des crampes (mollets, plante des pieds).

3 Troubles végétatifs

Ils sont liés à une atteinte des fibres amyéliniques : hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens, sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhée, constipation).

4 Examen clinique

Il confirme l’atteinte symétrique, à prédominance distale, des membres inférieurs : abolition des réflexes achilléens, déficit moteur affectant les releveurs du pied, amyotrophie, déficit sensitif qui peut être discret (examen particulièrement attentif), atteinte végétative (peau et phanères, hypotension).

5 Démarche étiologique

Elle dépend de nombreux facteurs :

– l’âge : enfant (rare et héréditaire), adulte (près de deux cents causes), vieillard (recherche souvent infructueuse) ;

– origine, ethnie : lèpre (neuropathie la plus fréquente dans le monde) ; amylose portugaise ;

– circonstances : maladie générale (diabète, insuffisance rénale), médicaments, piqûres d’insectes ;

– mode d’installation : toujours déterminant (aigu, subaigu, chronique).

B Causes des polyneuropathies axonales

Il faut rechercher une cause générale susceptible d’altérer la physiologie de l’axone. On retiendra donc essentiellement les causes métaboliques et toxiques (dont les médicamenteuses).

1 Polyneuropathie diabétique

Le diabète est une des causes les plus fréquentes. L’incidence est difficile à estimer, variant de 5 à 60 %, tenant en grande partie à la difficulté de définir la neuropathie diabétique.

Sa répartition est égale dans les deux sexes.

Plusieurs mécanismes sont en cause : facteurs vasculaires (augmentation de la perméabilité capillaire au niveau du nerf), facteurs métaboliques (accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats de lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres amyéliniques).

Il existe très probablement un lien entre l’ancienneté de l’hyperglycémie et les neuropathies, qui apparaissent le plus souvent 5 à 10 ans après le début du diabète. De plus, les traitements qui maintiennent une glycémie relativement normale peuvent faire régresser des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline).

Polyneuropathie sensitivomotrice distale

• Forme la plus souvent observée, associée ou non à une atteinte dysautonomique.

• Survenant généralement chez des patients dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans, le début en est généralement lentement progressif, mais un début aigu peut être observé (coma diabétique, stress, infection, chirurgie) ou lors de l’instauration d’un traitement par l’insuline.

• Il s’agit au début de paresthésies (engourdissements, picotements et brûlures) des pieds et plus rarement des mains. L’examen révèle une aréflexie achilléenne et une hypoesthésie affectant la sensibilité thermoalgique « en chaussettes », plus rarement la sensibilité vibratoire. Les douleurs sont fréquentes (pieds et jambes), à type de constriction, de broiement.

• Les manifestations dysautonomiques comportent des troubles cardiovasculaires (hypotension orthostatique, syndrome de dénervation cardiaque), des troubles de la sphère digestive (constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et incontinence fécale), des troubles génito-urinaires (impuissance, atonie vésicale), des troubles de la motilité pupillaire et une anhydrose fréquente.

Autres

Neuropathies motrices proximales (ou amyotrophie diabétique)

Elles s’installent de façon subaiguë sur quelques jours à semaines : faiblesse musculaire avec amyotrophie des racines des membres inférieurs asymétrique, qui concerne électivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles postérieurs de cuisse. Des douleurs sont très souvent présentes dans les territoires concernés, d’intensité variable parfois importante avec une recrudescence nocturne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis aux membres inférieurs et il n’existe pas de signe sensitif déficitaire.

Neuropathies focales et multifocales

Elles comportent :

• les atteintes des nerfs crâniens (surtout oculomoteurs, nerf facial) ;

• les atteintes des membres (tous les troncs nerveux, mais surtout le nerf ulnaire, le nerf médian et le nerf fibulaire commun) ;

• l’atteinte du nerf fémoral reste la plus évocatrice : début aigu avec douleurs à type d’écrasement et à recrudescence nocturne, déficit quadricipital amyotrophiant, abolition du réflexe rotulien, déficit sensitif dans le territoire du nerf fémoral (correspondant à une forme d’amyotrophie diabétique tronculaire).

Neuropathies du tronc

Douleurs de la poitrine et/ou de l’abdomen.

Traitement

Il repose sur l’équilibre du diabète (insuline), le contrôle de la douleur, le traitement de l’hypotension orthostatique.

2 Causes médicamenteuses et toxiques

• Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes.

• Il s’agit le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses.

• Les substances le plus souvent incriminées sont les cytostatiques (notamment la vincristine et les platines : neuronopathies), le disulfirame, la chloroquine, le métronidazole, la thalidomide, l’amiodarone, l’izoniazide, la nitrofurantoïne, les antirétroviraux.

• L’ENMG peut être utilisé pour dépister les manifestations infracliniques, notamment pour permettre la poursuite de certaines prescriptions (thalidomide).

• Les causes toxiques sont principalement d’origine industrielle, comme le benzène. Elles sont plus rares et peuvent se révéler de manière aiguë.

3 Polyneuropathie toxique alcoolique

• Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés après le diabète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques chroniques. Elle est habituellement secondaire à la toxicité directe de l’alcool. L’association à une carence en thiamine (vitamine B1), avec ou sans carence en folates associée, est possible. Elle touche les fibres motrices, sensitives et végétatives. La symptomatologie sensitive est prédominante.

• S’installant de façon insidieuse et lentement progressive, la polyneuropathie liée à l’alcoolisme chronique se traduit au début par des paresthésies à type de fourmillements, des crampes nocturnes des mollets, une faiblesse motrice s’exprimant par une fatigabilité anormale à la marche. Après un certain temps d’évolution, le patient se plaint de douleurs en étau et surtout de brûlures avec paroxysmes en éclair, voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont fréquemment associés.

• L’examen clinique met en évidence une hypoesthésie symétrique, « en chaussettes », concernant de façon variable les différentes sensibilités, moins marquée pour la sensibilité proprioceptive. Il révèle une aréflexie achilléenne, une amyotrophie et un déficit moteur prédominant sur les muscles de la loge antéro-externe de jambe.

• ENMG : les anomalies sont très précoces, axonales.

• L’examen du LCS, habituellement non effectué si le contexte clinique et les données ENMG sont compatibles avec le diagnostic, pourrait montrer une discrète hyperprotéinorachie.

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