Chapitre 14 Item 263 – Myasthénie

I. Pour comprendre

II. Myasthénie

III. Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

IV. Autres anomalies de la transmission neuromusculaire

Objectifs pédagogiques

Nationaux

Diagnostiquer une myasthénie.

CEN

Connaissances requises

Connaître les principaux éléments physiopathologiques de la myasthénie.

Citer les symptômes révélateurs les plus fréquents et les plus évocateurs.

Citer les principaux arguments (cliniques et paracliniques) du diagnostic.

Citer les complications graves.

Connaître les principes du traitement (traitement symptomatique, traitement de fond, médicaments prohibés).

Savoir que certains médicaments sont prohibés.

Objectifs pratiques

Chez un patient réel ou simulé atteint de myasthénie :

• conduire l’interrogatoire et l’examen clinique ;

• confirmer le diagnostic.

Évoquer le diagnostic de myasthénie sur un ou des cas vidéoscopés.

I Pour comprendre

• Myasthénie (ou myasthenia gravis) :

– maladie auto-immune liée à un blocage des récepteurs de la plaque motrice par des anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine ou d’autres types d’anticorps : c’est un bloc postsynaptique ;

– la responsabilité du thymus est importante : les récepteurs de l’acétylcholine des cellules myoïdes du thymus entraîneraient la stimulation d’anticorps contre les récepteurs de la jonction neuromusculaire ; le thymus serait une source de lymphocytes T helper stimulant la production de ces anticorps par les lymphocytes B ;

– elle atteint surtout des adultes ;

– entre 20 et 30 ans, elle est plus fréquente chez la femme que chez l’homme (dans une proportion de 3 pour 2), alors qu’au-dessus de 60 ans les cas masculins sont les plus fréquents.

• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton :

– maladie auto-immune due à des autoanticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants et une insuffisance de libération de l’acétylcholine : c’est un bloc présynaptique ;

– surtout chez le sujet de sexe masculin âgé de plus de 40 ans ;

– dans 70 % des cas, syndrome paranéoplasique (+++) : 60 % de cancers intrathoraciques, 50 % de cancers bronchiques à petites cellules, 10 % de cancers différents (rein, vessie) ;

– dans 15 % des cas, associé à une autre maladie auto-immune (Biermer, Sjögren…) ;

– dans 15 % des cas, syndrome isolé.

II Myasthénie

A Diagnostic clinique

Quelquefois évident, le diagnostic est souvent difficile et longtemps méconnu.

• Déficit moteur variable dans le temps (fatigabilité, ou phénomène myasthénique), qui :

– apparaît ou augmente à l’effort ;

– peut se manifester dans les muscles directement mis en action au cours de l’effort ou à distance d’eux ;

– augmente en fin de journée ;

– se corrige au repos.

• Ce déficit moteur est sélectif : il prédomine pour certains muscles (ci-après par ordre de fréquence).

1 Muscles oculaires et palpébraux

• Ptosis unilatéral au début, qui peut se bilatéraliser par la suite ; il reste habituellement asymétrique (fig. 14.1).

• Diplopie, le plus souvent intermittente.

• Ptosis et diplopie sont augmentés par la fatigue, la lumière, la fixation d’un objet.

• La musculature pupillaire est indemne.

Fig. 14.1 Ptosis unilatéral droit.

2 Muscles d’innervation bulbaire

• Troubles de la déglutition, de la phonation et de la mastication.

• La voix s’éteint progressivement, devient nasonnée puis inintelligible.

• Troubles de la mastication qui apparaissent au cours des repas, le sujet se trouvant parfois dans l’obligation de soutenir sa mâchoire inférieure avec sa main.

• Troubles de la déglutition donnant parfois lieu au rejet des liquides par le nez et pouvant sérieusement entraver l’alimentation.

• Une parésie faciale donnant un faciès atone est souvent associée aux troubles bulbaires.

• La fatigabilité des muscles cervicaux est à l’origine d’une chute de la tête en avant ou de douleurs cervicales liées à un phénomène de contracture.

3 Autres muscles

• Muscles des membres : l’atteinte prédomine sur les muscles proximaux, plutôt de la ceinture scapulaire.

• Muscles axiaux : extenseurs du tronc avec camptocormie (antéflexion progressive du tronc), muscles abdominaux.

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